Aplastische bloedarmoede

Introductie

Aplastische anemie is een groep verschillende ziekten waarvan het gemeenschappelijke kenmerk een zwakte (insufficiëntie) is van de beenmerg, wat leidt tot een verminderde productie van bloed cellen. Dit leidt niet alleen tot bloedarmoede, dwz een vermindering van rood bloed cellen (erytrocyten) of hemoglobinewaarden, maar ook op een tekort aan de vorming van immuuncellen, vooral de zogenaamde neutrofiele granulocyten (neutropenie), evenals bloedplaatjes (trombopenie). Als alle drie genoemde celgroepen zijn getroffen, wordt dit pancytopenie genoemd. In de meeste gevallen is de oorzaak auto-immuunziekten, maar aplastische anemie kan ook worden veroorzaakt door chemotherapie of aangeboren zijn.

Wat veroorzaakt aplastische anemie?

Aplastische anemie, ook wel panmyelopathie genoemd, is geen uniforme ziekte, maar een groep verschillende ziekten en syndromen die uiteindelijk leiden tot een gebrekkige vorming van bloed cellen als gevolg van zwakte van de beenmerg. Oorzaken van dergelijke beenmerg insufficiëntie kan over het algemeen aangeboren of verworven zijn, hoewel de verworven vormen veel vaker voorkomen. Onder de aangeboren vormen, Fanconi bloedarmoede en het Diamond-Blackfan-syndroom zijn bijzonder opmerkelijk, evenals andere zeldzame enzymdefecten.

Tot de triggers van verworven aplastische anemie behoren voornamelijk auto-immuunreacties tegen het beenmerg, waarvan de oorzaak vaak niet identificeerbaar is. Andere hematologische ziekten zoals myelodysplastisch syndroom (MDS) zijn ook betrokken. Een andere belangrijke trigger zijn bepaalde medicijnen, met name cytostatica die worden gebruikt in chemotherapie hebben een toxisch effect op het beenmerg, aangezien ze vaak in hoge doses moeten worden gegeven.

Andere geneesmiddelen die in zeldzame gevallen tot aplastische anemie kunnen leiden, zijn onder meer metamizol (Novalgin) of het neurolepticum clozapine. Het effect van de meeste chemotherapeutica is dat ze vooral snel delende cellen aanvallen kanker cellen. Ze vallen echter ook andere cellen in het lichaam aan, waaronder stamcellen in het beenmerg die bloedcellen vormen, zodat deze cellen tijdens chemotherapie.

Normaal gesproken wordt het beenmerg echter niet volledig vernietigd, maar regenereert het na het einde van de therapie. In zeldzame gevallen en afhankelijk van het behandelingsprotocol is het echter mogelijk dat het beenmerg niet herstelt na chemotherapie en kan aplastische anemie optreden. Aplastische anemie kan niet alleen worden veroorzaakt door cytostatica, maar ook door andere medicijnen.

Belangrijke voorbeelden zijn metamizol (Novalgin) en het neurolepticum clozapine. Beenmergfalen is onafhankelijk van de dosis, het is gebaseerd op de overgevoeligheid van het lichaam voor bepaalde stoffen. Hoewel deze bijwerking uiterst zeldzaam is, moet er rekening mee worden gehouden, vooral wanneer deze geneesmiddelen voor de eerste keer of in hoge doses worden gegeven!

Symptomen van aplastische anemie

De symptomen van aplastische anemie worden veroorzaakt door een tekort aan de betreffende bloedcellen. Er zijn drie zogenaamde bloedcellijnen: Bij een tekort aan erytrocytenkunnen de cellen in het hele lichaam ook niet meer van zuurstof worden voorzien. De belangrijkste gevolgen zijn gevoelens van zwakte, problemen met de bloedsomloop, bleekheid en oorsuizen.

Dit wordt vanaf een kritische Hb-waarde behandeld met de transfusie van zogenaamde erytrocytenconcentraten. Een tekort aan leukocyten kan subjectief niet worden opgemerkt door de patiënt, maar het is het gevaarlijkste effect van aplasie. Dit komt voornamelijk door een subgroep van witte bloedcellen, de neutrofiele granulocyten.

Als deze ontbreken, treedt neutropenie op. De patiënt is niet langer voldoende beschermd tegen opportunistische pathogenen - dat wil zeggen pathogenen die eigenlijk relatief onschadelijk zijn en pas gevaarlijk worden als de immuunsysteem is verzwakt. Zelfs normale infecties kunnen dan zeer drastisch verlopen en levensbedreigend worden.

Ook wordt een tekort aan trombocyten in het begin vaak niet opgemerkt. Door de slechtere stolling kunnen blauwe plekken sneller optreden. Het wordt echter gevaarlijk wanneer de trombocyten erg laag zijn, wat kan leiden tot gevaarlijke interne bloedingen. - de rode bloedcellen (erytrocyten), voornamelijk verantwoordelijk voor het zuurstoftransport

• De witte bloedcellen (leukocyten), cellen van het immuunsysteem
• De bloedplaatjes (trombocyten), onderdeel van het bloedstollingssysteem