In de ziekte van Addison (synoniemen: ziekte van Addison; melanose van Addison; syndroom van Addison; bronchiale huid ziekte; bronchiale ziekte; suprarenale melasma; primaire bijnierinsufficiëntie; primaire bijnierschorsinsufficiëntie; primaire adrenocorticale atrofie; primaire bijnierschorsinsufficiëntie; primaire bijnierschorshypofunctie; primair hypoadrenalisme; primair hypoadrenocorticisme; primaire suprarenale insufficiëntie; ICD-10-GM E27. 1: Primaire bijnierschorsinsufficiëntie: de ziekte van Addison) is primaire bijnierschorsinsufficiëntie (NNR-insufficiëntie; bijnierschorsinsufficiëntie). Dit resulteert in een verminderde secretie van alle bijnierschors hormonen (NNR-hormonen). De ziekte (NNI) is het resultaat van een progressieve vernietiging van de bijnierschors, die meer dan 90% moet treffen, omdat pas dan klinische symptomen van bijnierinsufficiëntie optreden.
Er zijn veel oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie:
- Genetische oorzaken (frequentie: zeer zeldzaam).
- Adrenoleukodystrofie (synoniemen: X-ALD; Addison-Schilder-syndroom) - X-gebonden recessieve aandoening die leidt tot een defect in de synthese van steroïdhormonen met accumulatie van een te lange keten vetzuren in het NNR en CNS; bijgevolg neurologische gebreken en dementie ontwikkelen met begin in jeugd.
- Familiale glucocorticoïd-deficiëntie (geïsoleerd Cortisol tekort aan normaal aldosteron concentraties; bijvoorbeeld vanwege ACTH receptordefect (→ gebrek aan responsiviteit van ACTH op NNR).
- Primair Cortisol resistentie (door afwezige of defecte glucocorticoïde receptoren in het doelweefsel (→ secundaire hypersecretie van: ACTH, Cortisol, androgenen en mineralocorticoïden).
- Auto-immuunvernietiging van het NNR (75% van de gevallen).
- Infecties (10-25% van de gevallen)
- Vasculaire (vasculaire) oorzaken.
- Maligniteiten (tumor ziekten; metastasen in de NNR).
Geslachtsverhouding: vrouwen worden vaker getroffen dan mannen.
Frequentiepiek: de gemiddelde leeftijd waarop de diagnose begint, is 40 jaar.
de ziekte van Addison komt relatief zelden voor.
De prevalentie (ziekte-incidentie) is 10-11 gevallen per 100,000 inwoners per jaar.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 5 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland). Verloop en prognose: Vanwege meestal niet-specifieke klinische symptomen wordt de diagnose vaak vertraagd! De ziekte is mogelijk levensbedreigend. Er treedt volledig verlies van de bijnierfunctie op. Het proces kan acuut of chronisch verraderlijk zijn. De vermiste hormonen moet het leven vervangen. Addisoniaanse crisis (waakzaamheidstoornis (verminderd bewustzijn), uitdroging (gebrek aan vocht), koorts, hypoglycemie (laag bloed suiker)) is de acute levensbedreigende vorm van het proces en vereist een spoedbehandeling in het ziekenhuis. Patiënten dienen altijd een identiteitskaart bij zich te hebben om hen op de hoogte te stellen voorwaarde bij noodgevallen.
Comorbiditeit (bijkomende ziekten): de ziekte van Addison wordt in meer dan de helft van de gevallen geassocieerd met andere auto-immuunziekten, auto-immuunziekten thyroiditis (AIT) in 50%, en type 1 suikerziekte mellitus bij 10-15%.
