In nefrotisch syndroom (NS) (synoniemen: Acute nefrose; Congenitaal nefrotisch syndroom; Chromoproteïne nier [hemoglobinurische nefrose]; Epstein-nefrose; Epstein-syndroom; glomerulonefritis met oedeem; Glomerulonefrose; Hemoglobinurische nefrose [chromoproteïne nier Hypocomplementemische nefrose met glomerulaire laesie; Aangeboren nefrose; Lipoïde nefrose; Nefritis desquamata; Nefritis met oedeem; Nefrose; Nefrose met glomerulaire laesie; Nefrose-syndroom; Nefrotisch syndroom met een dichte afzetting; Nefrotisch syndroom met diffuse endocapillaire proliferatieve glomerulonefritis; Nefrotisch syndroom met diffuus vliezige glomerulonefritis; Nefrotisch syndroom met diffuse mesangiocapillaire glomerulonefritis; Nefrotisch syndroom met diffuse mesangioproliferatieve glomerulonefritis; Nefrotisch syndroom met focale glomerulaire laesie; Nefrotisch syndroom met glomerulonefritis met diffuse sikkelvorming; Nefrotisch syndroom met minimale glomerulaire laesie; Nefrotisch syndroom met segmentale glomerulaire laesie; Nierkapseloedeem; Niercorticale vervetting; Paraproteïne nefrose; Eiwitnefrose; Renale waterzucht; Buisvormige parenchymateuze nefrose; ICD-10-GM N04. -: nefrotisch syndroom) is een symptoomcomplex waarbij de volgende symptomen optreden:
- Proteïnurie> 3.0-3.5 g / dag - uitscheiding van proteïne met urine.
- Hypoproteïnemie - verlaagd eiwitgehalte in de bloed.
- Hypalbuminemisch oedeem - vorming van water retentie die optreedt als gevolg van de verminderde aanwezigheid van bepaalde eiwitten (albumine) in het lichaam (wanneer serumalbumine <2.5 g / dag)
- Hyperlipidemie - is gestegen bloed lipiden.
Bovendien hypocalciëmie (calcium deficiëntie) en versnelde ESR (erytrocytensedimentatiesnelheid; inflammatoire parameter) aanwezig zijn. In de kindertijd wordt het nefrotisch syndroom als volgt gedefinieerd:
- Proteïnurie> 1 g / m2KOF / dag en.
- Hypoalbuminemie <2.5 g / dL
Nefrotisch syndroom treedt op wanneer er bij verschillende ziekten schade aan de glomeruli (nierlichaampjes) is. Etiologisch (causaal) onderscheid maken tussen primaire en secundaire glomerulaire ziekten.
Er zijn erfelijke gevallen van NS, vooral met de leeftijd van manifestatie in de eerste 3 levensmaanden (aangeboren NS) en in de 4e tot 12e levensmaand (infantiele NS).
Geslachtsverhouding: jongens tot meisjes is gelijk aan ongeveer 2: 1.
Piekincidentie: idiopathisch (zonder aanwijsbare oorzaak) nefrotisch syndroom bij kinderen komt voornamelijk voor tussen de leeftijd van 2 en 5 jaar.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) voor idiopathisch nefrotisch syndroom bij kinderen is ongeveer 2-5 gevallen per 100,000 kinderen per jaar (in Duitsland). De incidentie van nefrotisch syndroom is 3-7 ziekten per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: Indien onbehandeld, leidt de ziekte tot nierinsufficiëntie (nier zwakte) (90% van de gevallen). Daarom een vroege therapie is zeer belangrijk. Een mogelijke complicatie is trombose als gevolg van hypoproteïnemie en de bijbehorende afname van de stollingsfactor antitrombine III De neiging om trombose is 50%. Nefrotisch syndroom komt recidiverend (recidiverend) voor bij 80-90% van de patiënten. Bij kinderen is de volgende vuistregel van toepassing: een derde krijgt geen recidieven, een derde heeft niet-frequente recidieven ('infrequent relapsers') en een derde heeft frequente recidieven ('frequent relapsers') of daaropvolgende steroïdenresistente nefrotische syndroom (SRNS; tot 15%)). Opmerking: bij een langere therapieduur bestaat het risico op steroïdtoxiciteit!
