A rabdomyosarcoom behoort tot de groep van weke delen tumoren; rabdomyosarcomen ontstaan uit gedegenereerde of niet volledig volgroeide cellen van de spier of bindweefsel Bijna uitsluitend kinderen worden erdoor getroffen rabdomyosarcoom 87% van alle patiënten is jonger dan 15 jaar. Jongens worden iets vaker getroffen dan meisjes.
Wat is rabdomyosarcoom?
A rabdomyosarcoom ontwikkelt zich uit gedegenereerde cellen van spierweefsel. Rabdomyosarcoom kan vrijwel overal in het lichaam voorkomen, hoewel een cluster van oorsprongsgebieden is opgemerkt in de sinussen, nasopharynx, banen, blaas, en vagina. Rabdomyosarcoom komt zeer zelden voor bij volwassenen, meestal bij kinderen jonger dan 15 jaar. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes, met een kans van 1 op 4.
Oorzaken
Oorzaken van rabdomyosarcoom zijn niet duidelijk vastgesteld. Er is echter een verband tussen het optreden van bepaalde eerdere ziekten en het optreden van rabdomyosarcoom. Bijvoorbeeld eerdere bestraling therapie of infectie met HIV- of EB-virus een negatief effect hebben op de kans op het ontwikkelen van rabdomyosarcoom. Er wordt ook een genetische link vermoed, met name de ziekte van het genetische Li-Fraumeni-syndroom. Hoogstwaarschijnlijk zijn de tumorcellen afkomstig van mesenchymale cellen - embryonale cellen die later aanleiding geven tot spier- en bindweefsel.
Symptomen, klachten en tekenen
Klachten over rabdomyosarcoom zijn afhankelijk van de omvang en locatie. Meestal is de hoofdurogenitale tractus en ledematen worden aangetast. Volwassenen hebben zelden last van de ziekte, kinderen vaker. Meestal verspreiden de tumoren de ziekte naar andere nabijgelegen delen van het lichaam. Metastasen worden gevormd. De hersenen en de bekkenorganen worden opvallend vaak aangetast. Er zijn nauwelijks grenzen aan de individuele ernst van de symptomen. Typisch voor een rabdomyosarcoom in de hoofd en nek regio is het uitpuilen van de oogbollen. Soms is ook zwelling van de kaak aanwezig. Ademen door de neus- is moeilijk. Sommige patiënten melden zelfs gehoorstoornissen. Als het urogenitale kanaal wordt aangetast, klagen patiënten erover pijn bij het plassen. EEN brandend gevoel gaat gepaard met plassen. De uitscheiding wordt niet zelden vermengd met bloed Heel vaak, pijn in de buik komt ook voor, wat wijst op de uitbreiding van de besmetting. Afhankelijk van het geslacht zijn er andere tekenen. Mannelijke patiënten zijn opgezwollen testikels, en vrouwelijke patiënten hebben vaginale bloedingen. Als het rabdomyosarcoom op de ledematen optreedt, ontstaan daar zwellingen. Deze hoeven niet per se pijnlijk te zijn. Bovendien kunnen de aangedane lichaamsaanhangsels niet meer zoals gewoonlijk worden verplaatst.
Diagnose en verloop
Rabdomyosarcoom vormt duidelijk voelbare zwellingen en tumoren. Minder vaak kunnen er tumoren verschijnen die te klein zijn om te palperen of die alleen onder een microscoop zichtbaar zijn. De patiënt zal ook ervaren pijn en kan, afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor, aanzienlijke bewegingsbeperkingen hebben. Als een arts tumoren kan palperen of detecteren na een echografie (onderzoek met ultrageluid), zal hij verdere diagnostische stappen ondernemen. Deze omvatten in wezen biopsie Hij zal een dunne naald gebruiken om het weefsel eronder te verwijderen plaatselijke verdoving en laat het dan pathologisch onderzoeken. De procedure wordt poliklinisch uitgevoerd en veroorzaakt geen pijn Op basis van de celsamenstelling kan de laboratoriumarts een rabdomyosarcoom concluderen. Na een positieve bevinding zal de arts de ernst van de ziekte ophelderen. Om dit te doen, zal hij een computertomografie scan of een MRI (MRI) scan om te bepalen of de tumor al is uitgezaaid of dat alleen de primaire tumor aanwezig is. Hij zal ook bepalen of het een herhaling is (kanker die is teruggekeerd uit een eerdere, dezelfde kanker). Afhankelijk van de ernst van de ziekte zal de arts verdere therapeutische stappen ondernemen.
Complicaties
Rabdomyosarcoom veroorzaakt de dood binnen een paar weken of maanden als het niet wordt behandeld, omdat het zich snel verspreidt door de bloedbaan en het lymfestelsel. Tegenwoordig is de prognose echter aanzienlijk verbeterd door intensieve behandeling met veel effectievere chemotherapeutica. Bovendien zijn de prognose en de ontwikkeling van complicaties afhankelijk van welke vorm van rabdomyosarcoom het betreft. Alveolair rabdomyosarcoom groeit dus veel agressiever dan het zogenaamde embryonale rabdomyosarcoom. De formatie van metastasen vindt ook veel sneller plaats bij alveolair rabdomyosarcoom. Hetzelfde geldt voor het risico op herhaling. Hoewel rabdomyosarcomen in bijna alle organen kunnen voorkomen, geven ze de voorkeur aan de hoofd en nek regio, de ledematen en de urinewegen en geslachtsorganen. De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van de locatie van het specifieke rabdomyosarcoom. Buikpijn, pijn tijdens het plassen en bloed in de urine komen vaak voor. Metastasen worden voor het eerst gevonden in de aangrenzende weefselvocht knooppunten, skeletstelsel en longen. Volledige genezing van rabdomyosarcoom is vandaag mogelijk als het intensief is kanker therapie begint voordat uitzaaiingen verschijnen. Een succesvolle chirurgische verwijdering van de tumor hangt echter ook af van de locatie. Na volledige verwijdering is er nog een nabehandeling met bestraling therapie Tumoren die niet volledig zijn verwijderd, kunnen jaren later nog terugkeren. Bovendien is de kans op uitzaaiing in dit geval groter.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat rabdomyosarcoom een tumor is, moet deze altijd door een arts worden behandeld. Er is geen zelfgenezing bij deze ziekte en rabdomyosarcoom kan niet met zelfhulp worden behandeld maatregelen In het ergste geval, indien onbehandeld, zal het gebeuren leiden tot het overlijden van de getroffen persoon. Een vroege diagnose van de ziekte heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. In de regel moet de arts worden geraadpleegd in het geval van rabdomyosarcoom als de getroffen persoon lijdt aan ernstige zwelling van de ogen of uitstekende oogbollen. In dit geval de getroffen persoon ademhaling wordt ook belemmerd, zodat inspannende activiteiten of sportieve activiteiten niet zonder meer kunnen worden uitgevoerd. Bij meisjes leidt rabdomyosarcoom vaak tot vaginale bloedingen die zonder specifieke reden optreden. Pijn tijdens het plassen kan ook een aanwijzing zijn voor deze ziekte en moet door een arts worden onderzocht en behandeld. Rabdomyosarcoom wordt meestal in een ziekenhuis gediagnosticeerd. Afhankelijk van de symptomen wordt dan verder behandeld door een specialist. Onder bepaalde omstandigheden wordt de levensverwachting van de getroffen persoon ook beperkt door het rabdomyosarcoom.
Behandeling en therapie
In de regel wordt eerst chirurgische verwijdering van de tumor uitgevoerd. EEN computertomografie scan of MRI scan verkregen als onderdeel van de diagnostische opwerking vergemakkelijkt de chirurgische planning en geeft het gebied aan waarin de straling vervolgens wordt toegediend. Naast bestralingstherapie, chemotherapie wordt geprobeerd. Beide zijn bedoeld om te voorkomen dat resterende tumorcellen zich verspreiden of verder groeien. Als de tumor niet operabel is, chemotherapie wordt eerst gebruikt om te proberen de tumor te verkleinen zodat operatieve verwijdering daarna nog mogelijk is. Als de gecombineerde therapie van tumorverwijdering, radiotherapie en chemotherapie succesvol is, de prognose is goed. De prognose over 5 jaar is 70%. Als er al uitzaaiingen zijn gevormd, is de prognose ongeveer 30%. Als het een recidief is, is de prognose beduidend lager.
het voorkomen
Rabdomyosarcoom kan niet worden voorkomen. Het wordt echter aanbevolen om kinderen met een ongunstige eerdere ziekte (EBV- of HIV-infectie, eerdere bestralingstherapie, aanwezigheid van het Li-Fraumeni-syndroom) met korte tussenpozen bij een arts te laten zien. Als een kind er herhaaldelijk over klaagt pijn in de keel, neus-oogkassen of vagina, moet hij / zij ook aan een arts worden gepresenteerd. Nadat het rabdomyosarcoom is overwonnen of behandeld, moet de getroffen persoon ook nauwkeurig worden onderzocht op een herhaling van de ziekte. Vooral voor kinderen die risico lopen, een gezonde levensstijl - gezond dieet, veel beweging in de frisse lucht - moet worden gebruikt om de kans op ontwikkeling te verminderen kanker.
Follow-up
De ziekte is zeer ernstig en het is absoluut noodzakelijk dat artsen deze behandelen. Er zijn echter veel therapieën die patiënten thuis kunnen doen. Op deze manier kan het ongemak worden verlicht. Voor voldoende regeneratie dienen getroffen personen na de behandeling voldoende rust te nemen immuunsysteem na behandeling extreem verzwakt is, dient contact met zieke mensen in de sociale omgeving te worden vermeden. Getroffen personen moeten een intacte slaaphygiëne hebben. Voldoende slaap is erg belangrijk na de behandeling. Een gebalanceerd dieet rijk aan vitaminen en sport moet ook worden gestart na de behandeling. Dit versterkt het immuunsysteem aanzienlijk. Aangezien de ziekte in de meeste gevallen een grote belasting is voor de getroffenen, wordt aanbevolen om permanente psychologische begeleiding te ondergaan. Door naar een zelfhulpgroep te gaan, kunnen patiënten ook leren hoe ze met de ziekte kunnen leven. In de zelfhulpgroep kunnen patiënten ook ideeën uitwisselen met andere patiënten en nieuwe manieren leren om met de ziekte om te gaan. Als gevolg hiervan voelen velen zich niet alleen. Naaste familieleden moeten ook voldoende bij het leven worden betrokken. Ze kunnen ook de getroffenen ondersteunen en helpen. Het is absoluut noodzakelijk om te vermijden drugs bevattende nicotine en alcohol, zoals dit kan leiden tot ongewenste complicaties.
Wat u zelf kunt doen
Rabdomyosarcoom is een ernstige ziekte die thuis hoort bij de behandeling van ervaren artsen. Zelfhulp in het dagelijks leven kan echter therapieën ondersteunen of de gevolgen ervan verlichten. Afhankelijk van of een operatie, radiotherapie of chemotherapie zijn of werden toegepast, wordt de patiënt geadviseerd om het rustig aan te doen voor optimaal herstel. Vanwege het verzwakte immuunsysteem, is het beter om contact met mensen die ziek zijn met een infectie te vermijden. Een goede nachtrust is net zo belangrijk als een gezonde nachtrust dieet en voldoende drinken. De gedachte aan een kwaadaardige ziekte te lijden, is vaak stressvol. Hier helpen zelfhulpgroepen mensen om met deze bevinding in het reine te komen. Het zijn vaak kinderen en adolescenten die last hebben van rhamboymyosarcoom. Ze hebben baat bij psychologen of psychooncologen die gespecialiseerd zijn in adolescenten. Ouders kunnen dan doelgericht bij deze therapieën worden betrokken. Dit geldt ook voor leerkrachten, zodat kinderen tijdens de ziekte goed gedoseerd kunnen blijven leren en het contact met de klas niet verliezen. Oefening is een factor die ook in zelfhulp kan worden geïntegreerd. Hierbij moet rekening worden gehouden met de individuele sterke punten van de patiënt. Een wandeling in de frisse lucht is net zo nuttig als sommigen geschiktheid na het overleven van therapieën. Volwassen patiënten kunnen zich beter onthouden nicotine en alcohol, aangezien vasculaire toxines van nature niet gunstig zijn bij kanker.
