Pulmonale stenose: oorzaken, symptomen en behandeling

Longstenose is een vernauwing van de uitlaat van de rechter hartkamer of pulmonaal slagader klep, en wordt ingedeeld naar ernst.

Wat is longstenose?

Longstenose is een vernauwing in het uitstroomkanaal tussen de rechter hartkamer en de long slagader. De pulmonale klep bevindt zich tussen de long slagader en rechter hartkamer​ Het is daardoor dat zuurstofarm bloed komt de longen binnen. De klep is dus een klep die verantwoordelijk is voor het regelen bloed stromen. Het is aangeboren hart- defect dat ofwel geïsoleerd optreedt of deel kan uitmaken van een complex hartafwijking​ Over het algemeen kunnen drie verschillende soorten longstenose worden onderscheiden:

  • Subvalvulaire pulmonale stenose: vernauwing van de uitlaat van de rechterkamer door overtollig weefsel
  • Valvulaire pulmonale stenose: betreft de klep zelf, in welk geval de klepbladen gedeeltelijk versmolten of verdikt zijn en de klepopening niet volledig is.
  • Supravalvulaire pulmonale stenose: vernauwing boven de klep en vernauwing van de longslagader.

Het meest voorkomende type hier is valvulaire pulmonale stenose, die meer dan 90 procent van de gevallen treft.

Oorzaken

In veel gevallen is pulmonale stenose aangeboren hart- defect, hoewel de oorzaken onbekend zijn. In sommige omstandigheden kan een genetische aanleg echter verantwoordelijk zijn. Het is ook mogelijk dat de pulmonale klep is niet volledig gevormd tijdens zwangerschap​ Daarnaast kan longstenose naast een aangeboren aandoening ook optreden hart- defect of in de loop van reumatisch koorts of kankertumoren in de spijsverteringskanaal.

Symptomen, klachten en tekenen

Symptomen van longstenose lopen sterk uiteen en zijn afhankelijk van de ernst van de vernauwing. Als de vernauwing slechts zeer mild is, zijn er meestal geen symptomen. In ernstige gevallen is er sprake van kortademigheid (dyspnoe), die vooral wordt waargenomen bij overbelasting van het hart. Bovendien lijden de getroffenen aan perifere cyanosewaardoor de patiënten niet voldoende worden voorzien zuurstof​ Het hart kan niet genoeg leveren zuurstof-opgebruikt bloed naar de longen. Hierdoor ontstaan ​​de rode bloedcellen, die verantwoordelijk zijn voor het transport zuurstof en ruilen voor carbon kooldioxide, ontvang geen nieuwe zuurstof. Ze zijn dus niet in staat het carbon dioxide. Randapparatuur cyanose kan worden gedetecteerd door een bloed Test, in welk geval het niveau van carbon kooldioxide in de rode bloedcellen is sterk toegenomen. Voor het hart betekent de constante poging om het bloed door de hartklep te pompen een buitengewoon grote inspanning. Als gevolg hiervan drukt het bloed op de hartspier, die groeit naarmate deze zich moet aanpassen aan de drukomstandigheden. Als de vernauwing van de hartklep erg ernstig is, kan dit ook leiden naar hartfalen​ Andere mogelijke symptomen zijn onder meer 피로, uitpuilende buik, flauwvallen en een blauwachtige tint aan de huid.

Diagnose en verloop van de ziekte

Pulmonale stenose kan op verschillende manieren worden vastgesteld. Ten eerste luistert de arts met een stethoscoop naar de getroffen persoon. Hierdoor kan hij of haar horen hart klinkt, en in het geval van pulmonale stenose kan een zogenaamd split-second-hartgeluid worden gehoord, wat te wijten is aan de vernauwing. Een geruis kan ook worden gehoord als bloed uit het ventrikel stroomt, wat een "systolisch" wordt genoemd. Heel vaak wordt ook een ECG gemaakt en kunnen veranderingen worden gedetecteerd als de vernauwing ernstig is. Een andere onderzoeksmethode is het echocardiogram. Dit is een ultrageluid onderzoek waarbij de arts de structuur van het hart kan visualiseren. Het hart of de hartkleppen kan worden bekeken op een monitor en de richting van de bloedstroom kan worden bepaald met behulp van een kleurendoppler. Een vergroot rechterhart is ook te zien in een Röntgenstraal​ De long schepenAan de andere kant worden slechts zeer vage beelden weergegeven, wat een teken is dat er slechts een kleine hoeveelheid bloed naar de longen wordt getransporteerd door de vernauwde hartklep. Een zogenaamde invasieve methode is een rechterhartkatheter, die zeer nauwkeurige informatie kan geven over een mogelijke hartafwijking​ Met behulp van een katheter is het mogelijk om de ernst van de vernauwing in te schatten. Hiervoor brengt de arts een katheter in een vat in de dij en voert dan de katheter naar het hart, waar de punt van de katheter de drukken in de longslagader respectievelijk de hartkamers kan meten.

Complicaties

Als gevolg van longstenose lijden de getroffenen in de meeste gevallen aan hartproblemen of ademhaling moeilijkheden. Tegelijkertijd neemt de veerkracht van de getroffen personen ook aanzienlijk af als gevolg van de ziekte en is er een blijvende 피로 en ook vermoeidheid van de patiënten. De interne organen krijgen ook minder zuurstof door longstenose en kunnen daardoor beschadigd raken. In het slechtste geval, kooldioxide vergiftiging komt ook voor bij de getroffenen. Omdat het hart ook meer bloed moet vervoeren, hartfalen of andere hartaandoeningen kunnen het gevolg zijn. In het ergste geval overlijdt de getroffen persoon hartfalen​ Gewoonlijk wordt de levensverwachting van de patiënt zonder behandeling aanzienlijk verminderd. De behandeling van deze ziekte kan worden gedaan door chirurgische ingrepen. Bij dit proces treden geen bijzondere complicaties op. De getroffen persoon kan echter geen inspannende activiteiten of sporten meer uitvoeren. Bovendien is de patiënt ook afhankelijk van medicatie om verdere symptomen te voorkomen. Met een succesvolle behandeling van pulmonale stenose wordt de levensverwachting in de meeste gevallen niet beïnvloed. Ook bij deze ziekte kan een gezonde levensstijl een zeer positief effect hebben.

Wanneer moet je naar een dokter?

Longstenose moet altijd door een arts worden behandeld. In het ergste geval kan het leiden tot de dood van de getroffen persoon, dus vroege diagnose en behandeling hebben altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. In de regel manifesteert pulmonale stenose zich door kortademigheid. Vooral tijdens zware activiteiten of sportactiviteiten kan kortademigheid optreden en kan de getroffen persoon ook het bewustzijn volledig verliezen. cyanosis kan ook wijzen op pulmonale stenose en moet worden onderzocht als het gedurende een lange periode optreedt en de kwaliteit van leven van de patiënt vermindert. Verder persistent 피로 of een sterk uitpuilende buik duidt ook op de ziekte en moet door een arts worden onderzocht. In de eerste plaats kan de ziekte worden onderzocht door een huisarts of door een cardioloog. Als er echter een noodgeval of bewustzijnsverlies is, moet een spoedarts worden gebeld of moet het ziekenhuis worden bezocht.

Behandeling en therapie

Een veelgebruikte methode voor het behandelen van longstenose is het verwijden van de vernauwde hartklep met behulp van een ballon. Bij deze procedure wordt de ballon op hetzelfde niveau als de longstenose geplaatst met behulp van een hartkatheter en vervolgens opgeblazen. Hierdoor kan de veranderde hartspier achteruitgaan. In het geval van zeer ernstige stenosen kan een operatie echter noodzakelijk zijn. Bij deze bewerking wordt het pulmonale klep wordt gereconstrueerd of er wordt een hartklep geïmplanteerd. Pasgeborenen die aan ernstige longstenose lijden, hebben intensieve medische zorg nodig. Bovendien kan de arts medicijnen voorschrijven om de bloedstroom te vergemakkelijken. Deze omvatten bijvoorbeeld medicijnen voor hartritmestoornissen, water pillen om verhoogde wateruitscheiding, bloedverdunners, en prostaglandines om de bloedstroom te verbeteren.

het voorkomen

Omdat pulmonale stenosen heel vaak voorkomen aangeboren hartafwijkingen, ze kunnen niet worden voorkomen. De getroffenen zouden dit echter moeten doen leiden een hartvriendelijke en gezonde levensstijl en vermijd sigaretten. Een gezond dieet en regelmatige lichaamsbeweging zijn ook belangrijk.

Nazorg

De verschillende ernst en oorzaken van longstenose leiden tot verschillende vormen van therapie​ Het spectrum van mogelijke behandelingen varieert van dieetveranderingen tot ballondilatatie, het inbrengen van een stent, en chirurgische vervanging van de pulmonale klep in de rechter hartkamer. De behoefte aan vervolgbehandeling en vervolgonderzoeken wordt dienovereenkomstig gedifferentieerd. Uitgaande van een mildere vorm van longstenose, ontstaat vooral de behoefte aan vervolgonderzoeken. Dit dient om te bepalen of de ernst van de stenose blijvend verminderd is of dat de ziekte zich voortzet, zodat verdere behandeling of operatie geïndiceerd is. De belangrijkste diagnostische hulpmiddelen voor vervolgonderzoeken zijn de stethoscoop, ECG en de Doppler ultrageluid apparaat. Regelmatige vervolgonderzoeken worden ook aanbevolen na ballondilatatie of endoprothetische vervanging van de pulmonale klep. Als vervolgonderzoek Doppler-echografie is van bijzonder belang. Het kan worden gebruikt om te controleren of verdikking van de hartwand van de rechterkamer (hypertrofie) afneemt, wat kan worden opgevat als een indicatie dat het beoogde doel van de therapie is bereikt. Ter controle worden af ​​en toe vervolgonderzoeken aanbevolen, aangezien een hernieuwde vernauwing van de pulmonale klep vaak aanvankelijk zonder symptomen optreedt. Het risico bestaat dat de hernieuwde vernauwing van de pulmonale circulatie wordt misschien pas heel laat opgemerkt, wat de daaropvolgende problemen kan bemoeilijken therapie.