Porphyrias: therapie

Causaal therapie bestaat niet voor de acute of cutane vormen van porfyrie.Therapie om het risico op een aanval of episode te verminderen.

Algemene maatregelen

  • Voor acute porfyrieën tijdens een episode:
    • Verplaats de getroffen persoon naar een verduisterde en stille kamer.
    • Vanwege het risico op ademhalingsverlamming kan intensieve medische controle nodig zijn!
  • In het kader van huidporfyrieën moet de zon indien mogelijk worden vermeden:
    • Bescherming tegen de zon door kleding: kleding met lange mouwen en strak geweven kleding, dichte schoenen, handschoenen, hoofddeksel.
    • Gebruik speciale zonnefilters → op basis van titaniumdioxide en zinkoxide, zodat bescherming tegen UVA- en UVB-stralen en zichtbaar (blauw) licht mogelijk is; Let op: Normale zonnebrandmiddelen zijn niet geschikt, omdat ze het blauwe gedeelte van zichtbaar licht niet absorberen!
  • Alcohol beperking (zich onthouden van alcoholgebruik).
  • Herziening van permanente medicatie vanwege een mogelijk effect op de bestaande ziekte.
  • Vermijden van psychosociale stress:
    • Spanning
  • Vermijden van omgevingsstress:
    • Lood → loodvergiftiging
    • Organische oplosmiddelen, zoals die worden aangetroffen in schildersbedrijven en stomerijen.
    • Giftige chemicaliën (hepatotoxisch /lever schadelijk).

Vaccinaties

De volgende vaccinaties worden geadviseerd, aangezien infectie vaak kan leiden tot verergering van de huidige ziekte:

  • Griep inenting
  • Pneumokokkenvaccinatie

Regelmatige controles

  • Regelmatige medische controles
  • Regelmatige leverscreening en echografie (echografisch onderzoek) van de lever bij acute porfyrieën en leeftijd> 50 jaar vanwege verhoogd risico op hepatocellulair carcinoom

Voedingsgeneeskunde

  • Voedingsadvies op basis van voedingsanalyse
  • Voedingsaanbevelingen volgens een gemengd dieet rekening houdend met de ziekte bij de hand. Dit houdt onder meer in:
    • Dagelijks in totaal 5 porties verse groenten en fruit (≥ 400 g; 3 porties groenten en 2 porties fruit).
    • Een of twee keer per week verse zeevis, dwz vette zeevis (omega-3 vetzuren) zoals zalm, haring, makreel.
    • Vezelrijk dieet (volle granen, groenten).
  • Naleving van de volgende speciale voedingsaanbevelingen in de context van acute porfyrieën:
    • Koolhydraatrijke voeding in de latentiefase (fase met geen of slechts geringe symptomen) - het risico op een aanval kan worden verkleind
    • Vermijd hongerstaten - let op regelmatig eten; voer alleen diëten uit in fasen van remissie (tijdelijke (voorbijgaande) of permanente afname van ziektesymptomen) en streef naar langzame gewichtsvermindering
    • Draag glucose - bij het begin van buikpijn (buikpijn) kan de ontwikkeling van kritieke symptomen worden voorkomen
  • Selectie van geschikt voedsel op basis van de voedingsanalyse
  • Zie ook onder "Therapie met micronutriënten (vitale stoffen) ”- indien nodig, een geschikt dieet volgen aanvullen.
  • Gedetailleerde informatie over voedingsgeneeskunde ontvang je van ons.

Fysiotherapie (inclusief fysiotherapie)

  • preventieve fototherapie (in het voorjaar): de huid wordt toleranter door meerdere keren per week te bestralen met kunstmatig UV-licht.

Psychotherapie