Odontogene tumoren

Odontogene tumoren (ICD-10-GM C41.-: Maligne neoplasma van botten en kraakbeen van andere en niet-gespecificeerde locaties; ICD-10-GM D16.-: Benigne neoplasma van bot en gewricht kraakbeen​ ICD-10-GM D48.-: Neoplasma met onzeker of onbekend gedrag in andere en niet-gespecificeerde lokalisaties), neoplasma's die voornamelijk ontstaan ​​uit embryonale overblijfselen van odontogene (betrokken bij tandvorming) weefsels zijn gegroepeerd. De term omvat hamartomateuze (tumorachtige, goedaardige weefselveranderingen als gevolg van defect gedifferentieerd of verspreid kiemweefsel), niet-neoplastische veranderingen via dysplasieën (abnormale celveranderingen) tot metastatische maligne neoplasma's (dochter-tumorvormende maligne neoplasmata). Vormen van de ziekte

De meeste odontogene tumoren zijn goedaardige gezwellen. Kwaadaardige tumoren zoals carcinomen en sarcomen kunnen echter ook van odontogene oorsprong zijn. Omdat ze ontstaan ​​uit weefsels waaruit normaal tanden ontstaan, zijn odontogene tumoren uitsluitend in de kaak gelokaliseerd botten of de bekleding slijmvlies (daar als perifere veranderingen). Odontogene tumoren op zich zijn zeldzaam. Aangezien sommige vormen uiterst zeldzaam zijn, worden hieronder alleen de vormen besproken die niet zo zeldzaam zijn. Goedaardige neoplasmata

  • Ameloblastomen
    • Tijdloos ameloblastoom - intraossale (in het bot), infiltratieve en destructieve (destructieve).
    • Andere zeldzamer ameloblastoom varianten: Unicystisch ameloblastoom; Perifeer ameloblastoom (synoniem: extraossaal ameloblastoom van zachte weefsels); Desmoplastisch ameloblastoom.
  • Ameloblastisch fibroom
    • Zelden
    • goedaardig
    • Neoplastisch
    • Vaak geassocieerd met niet-doorgebroken tand
  • Adenomatoïde odontogene tumor (AOT) (voormalig synoniem: adenoameloblastoom).
    • goedaardig
    • Niet-neoplastisch
    • Hamartomateus (tumorachtige, goedaardige weefselveranderingen als gevolg van defect gedifferentieerd of verspreid kiemweefsel).
    • Intraossaal of perifeer
  • Fibromyxoom (synoniemen: myxoom, odontogeen myxoom).
    • Relatief zeldzaam
  • Calcificerende epitheliale odontogene tumor (KEOT) (voormalig synoniem: Pindborg-tumor).
    • Zeldzaam
  • Calcificerende odontogene cyste (synoniemen: odontogene calcificerende spookcelcyste, odontogene calcificerende spookcelcyste; voorheen: Gorlin-cyste).
    • Relatief zeldzaam (ongeveer 2% van alle odontogene tumoren).
    • Formulieren
      • Cyste vorm
      • Neoplasie (toen: epitheliale odontogene "spookcel" -tumor) - cystisch of vast.
  • Odontoom
    • Vaak in de buurt van een vastgehouden tand (een tand wordt beschouwd als vastgehouden, op zijn plaats gehouden, wanneer deze niet in de mondholte verschijnt op het geschatte tijdstip van zijn fysiologische uitbarsting)
    • Twee varianten:
      • Complex tandbeen
        • Alle tandvormende weefsels zitten door elkaar
      • Samengesteld odontoom (synoniemen: samengesteld odontoom, samengesteld odontoom).
        • Bestaande uit de kleinste rudimentaire tandformaties.
  • Odontogeen fibroom
    • Zelden
    • Verschillende morfologische varianten
  • Goedaardig cementoblastoom (synoniem: echt cementoom).
    • Nieuwe formatie vanuit de cementvormende cellen van de tand.
    • Zelden

Kwaadaardige neoplasma's

  • Odontogene carcinomen - zeer zeldzaam en moeilijk te onderscheiden differentiële diagnose.
  • Odontogene sarcomen - uiterst zeldzaam

Geslachtsverhouding:

  • Klassiek ameloblastoom: 1: 1
  • Desmoplastisch ameloblastoom: 1: 1
  • perifeer ameloblastoom: mannetjes worden twee keer zo vaak getroffen als vrouwtjes.
  • Unicystisch ameloblastoom: mannetjes: vrouwtjes = 1.5: 1.
  • Ameloblastisch fibroom: mannetjes: vrouwtjes = 1.4: 1
  • Adenomatoïde odontogene tumor (AOT): vrouwen worden twee keer zo vaak getroffen als mannen.
  • Fibromyxoom: mannen: vrouwen = 1: 1.5.
  • Verkalkende odontogene cyste: mannen: vrouwen = 1: 1
  • Calcificerende epitheliale odontogene tumor (KEOT): 1: 1.
  • Odontomen: mannetjes worden vaker getroffen dan vrouwtjes.
  • Goedaardige cementoblastoom: mannetjes: vrouwtjes = 1: 1.2

Piekincidentie: odontogene tumoren worden klinisch manifest bij meer dan 90% tussen de leeftijd van 6 en 20 jaar.

  • Klassiek ameloblastoom: piekleeftijd 40.2 jaar. Mannetjes lijken vier tot vijf jaar later te worden getroffen dan vrouwtjes.
  • Desmoplastisch ameloblastoom: voornamelijk in het 4e en 5e levensdecennium.
  • Unicystisch ameloblastoom: gemiddeld 16, 5 jaar met geïmpacteerde tand; zonder impact 35.2 jaar.
  • Ameloblastisch fibroom: 78% gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 20 jaar.
  • AOT: De helft van alle gevallen wordt gediagnosticeerd tussen 13 en 19 jaar, waardoor AOT wordt onderscheiden van andere odontogene tumoren. Herhalingen (herhaling van de ziekte) zijn onbekend.
  • Fibromyxoom: de mediane leeftijd is 28 jaar.
  • Calcificerende odontogene cyste: meestal in het 2e decennium.
  • KEOT: mediane leeftijd is 37 jaar.
  • odontoom
    • Complex: gediagnosticeerd op gemiddelde leeftijd van 20; 84% vóór de leeftijd van 30.
    • Samengesteld: diagnostiek gemiddeld na 17.2 jaar
  • Goedaardige cementoblastoom wordt gediagnosticeerd ongeveer de helft vóór de leeftijd van 20 jaar.

Prevalentie (ziektefrequentie): odontogene tumoren zijn zeldzame ziekten. Percentages in de dubbele cijfers staan ​​voor odontomen, ameloblastomen en goedaardige cementoblastomen.

  • Odontomen behoren tot de meest voorkomende odontogene tumoren. Ze vertegenwoordigen tot 73% van alle echte misvormingen (hamartomen) in de Europese en Noord-Amerikaanse regio's, maar slechts ongeveer 6% in Afrika en Azië.
  • Ameloblastomen daarentegen zijn geconcentreerd in de Afrikaanse en Aziatische regio's (58 tot 63%).
  • 0.3% tot 7% ​​van alle odontogene tumoren wereldwijd zijn ameloblastische fibroodontomen (slechts 94 gevallen beschreven in 2004)

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van goedaardige cementoblastomen is ongeveer één nieuw geval per 1,000,000 inwoners per jaar. Verloop en prognose: Odontogene tumoren zijn vaak asymptomatisch (zonder symptomen: incidentele bevinding). Veel vormen groeien over het algemeen langzaam.

  • Klassiek ameloblastoom: langzame, lokaal invasieve en destructieve, meestal niet-metastatische ("semimaligne") groei. Zelfs met de radicale chirurgische aanpak van vandaag zijn recidieven (herhaling van de ziekte) mogelijk, en deze komen vaker voor in de bovenkaak dan in de onderkaak. Het recidiefpercentage met enucleatie wordt gegeven als 20 tot 90%.
  • Het beloop van unicystisch ameloblastoom is minder agressief dan klassiek ameloblastoom. Het herhalingspercentage is 10% tot 25%.
  • Ameloblastische fibroom: de cursus is pijnloos, langzaam groeiend en expansief. Bij 75% worden niet-doorgebroken tanden gevonden in verband met de tumor. Vermoedelijk recidief is mogelijk met conservatieve initiaal therapie met onvolledige excisie (tot 34.5% van de gevallen). Kwaadaardige transformatie naar ameloblastisch fibrosarcoom is denkbaar.
  • AOT: langzame, progressieve groei.
  • Fibromyxoom vertoont pijnloze, infiltratieve en destructieve groei en komt in 25% van de gevallen terug, vaak als gevolg van onvolledige verwijdering van de primaire tumor.
  • KEOT groeit lokaal invasief en wordt ook behandeld met radicale chirurgie. Het herhalingspercentage is 14%.
  • Odontomen groeien pijnloos en langzaam met een beperkt groeipotentieel op basis van de voltooiing van tandstelsel (permanent gebit). De uitbarsting van een vastgehouden tand na verwijdering van het aangrenzende odontoom is mogelijk. Opmerking: een tand wordt altijd als behouden beschouwd, behouden wanneer deze niet in de mondholte op het geschatte tijdstip van zijn fysiologische uitbarsting.
  • Odontogeen fibroom vertoont een laag recidiefpercentage.
  • Goedaardige cementoblastomen groeien langzaam en hebben een onbeperkt groeipotentieel met een onzeker herhalingspercentage. Stagnerende recidieven zijn mogelijk.