De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op primaire scleroserende cholangitis (PSC):
Later stadium
- Fever* (rillingen).
- Gewichtsverlies (na vele jaren van progressie).
- icterus (geelzucht), ook terugkerend (terugkerend).
- Vermoeidheid (vermoeidheid)
- Ongemak in de bovenbuik *, rechts
- Pruritus (jeuk)
* typisch voor infectieuze cholangitis (gal kanaalontsteking).