Neurale buis: structuur, functie en ziekten

De neurale buis is een embryonale anlage in vroege zwangerschap dat wordt niet alleen bij mensen aangetroffen, maar bij alle gewervelde dieren. Naarmate de ontwikkeling vordert, ontstaat het centrale zenuwstelsel spinal cordEn hersenen​ Als er verstoringen zijn in de vorming en verdere ontwikkeling van de neurale buis, zijn er ernstige misvormingen het gevolg.

Wat is de neurale buis?

De vorming van de neurale buis is een van de eerste differentiaties van embryonale cellen. Het vormt zich op het oppervlak van de buitenste zaadlob. Bij mensen gebeurt dit tussen de 22e en 28e dag na de bevruchting van het ei. Als de voorloper van de centrale zenuwstelsel, spinal cord en hersenenis de ongestoorde vorming en hermodellering van de neurale buis van enorm belang voor de verdere ontwikkeling van de embryo-.

Anatomie en structuur

Aan het begin van de vorming van de neurale buis, ook wel neurulatie genoemd, wordt een deel van het oppervlak van de embryonale zaadlob dikker. De neurale plaat komt tevoorschijn uit het uitpuilende gebied tussen de oer mond en de primitieve streak. De randen van deze neurale plaat beginnen dan verder uit te puilen. Tussen hen ligt de neurale groef, een langwerpig Depressie​ Ten slotte hervormen de neurale ruggen zich tot neurale plooien en verenigen zich boven de neurale groef om de neurale buis te vormen. Deze ontwikkeling begint eerst midden in het gebied. Kort daarna sluit de voorste opening en tenslotte wordt de achterste opening van de neurale buis gesloten. Terwijl het ectoderm de neurale buis bedekt, migreert het naar het inwendige van de embryo- waar het een holte vormt. Dit vormt ook neurale toppen, die aan beide zijden van de neurale buis worden aangetroffen. Deze worden later verschillende organen en elementen van het lichaam. De neurale buis zelf vormt de basis voor de ontwikkeling van de hersenen, spinal cord en centraal zenuwstelsel​ Het voorste gebied van de neurale buis geeft aanleiding tot de verschillende delen van de hersenen als de embryo- blijft groeien​ Het ruggenmerg en het centrale zenuwstelsel komen uit het achterste uiteinde van de neurale buis. Het middelste gebied van de neurale buis, dat een aparte holte heeft, wordt het centrale kanaal van het ruggenmerg en wordt geleidelijk gevuld met vloeistof. In de loop van de ontwikkeling bepaalt de groeiende en ronde neurale buis het uiterlijk van het embryo. Ongeveer halverwege de zesde week van de embryonale ontwikkeling is de nerulatie voltooid en begint de hermodellering van de neurale buis.

Functie en taken

Storingen in de vorming en verdere ontwikkeling van de neurale buis komen zeer vaak voor. Tussen één en vijf levend geboren kinderen hebben een defect aan de neurale buis. Het totale aantal is echter veel hoger, omdat zwangerschap wordt meestal voortijdig beëindigd in geval van ernstige misvormingen die door screening worden vastgesteld. Natuurlijke abortussen in vroege zwangerschap zijn ook niet zelden te wijten aan defecten van de neurale buis. Bij levend geboren kinderen met neurale buisdefecten zijn verschillende ziektebeelden mogelijk. Kinderen met anencefalie missen volledig grote delen van de hersenen en het schedelgewelf. Ze zijn meestal blind, doof en bewusteloos en overlijden meestal kort na de geboorte. In het geval van encefalocele zijn de hersenen aanwezig maar misvormd. Het bevindt zich soms in opvallende zakachtige uitsteeksels buiten de botten van de schedel, die met veel vloeistof kan zijn gevuld. Na chirurgische verwijdering van deze uitsteeksels is leven vaak mogelijk zonder fysieke of mentale beperkingen. Hydranencefalie wordt gekenmerkt door de volledige of gedeeltelijke afwezigheid van verschillende hersengebieden. Sinds de schedel uiterlijk onopvallend is, wordt dit defect pas na enige tijd opgemerkt door ernstige ontwikkelingsachterstanden van het kind. Kinderen met hydranencefalie hebben een zeer korte levensverwachting. Een zeer zeldzame aandoening die gepaard gaat met een misvorming van de neurale buis is iniencefalie. Getroffen kinderen hebben meestal een onevenredig groot hoofd en hebben een ernstige achterwaartse kromming van de wervelkolom. Van alle neurale buisdefecten is de bekendste spina bifida​ Hoewel deze misvorming in de volksmond een open rug wordt genoemd, is deze niet noodzakelijkerwijs van buitenaf zichtbaar. Een gemeenschappelijk kenmerk van alle vormen van spina bifida is een gespleten formatie in de wervelkolom. Delen van het ruggenmerg huid of het ruggenmerg zelf puilt in de respectieve opening. In ernstige gevallen wordt het zenuwweefsel niet bedekt door ander weefsel en wordt het daadwerkelijk blootgesteld. Afhankelijk van de ernst van spina bifidaverschillen de fysieke beperkingen aanzienlijk. Zeer vaak zijn beperkingen in mobiliteit en stoornissen in blaas en darmfunctie. Het is ook niet ongebruikelijk dat andere misvormingen optreden naast spina bifida die het gevolg zijn van een neuraal buisdefect. Spina bifida is echter de enige misvorming die verband houdt met een ontwikkelingsstoornis van de neurale buis die tegenwoordig in utero kan worden geopereerd.

Ziekten

De oorzaken van stoornissen in de vorming en verdere ontwikkeling van de neurale buis zijn nog niet definitief vastgesteld. Een belangrijke factor is echter een tekort aan foliumzuur in de dieet al voor, maar ook tijdens, zwangerschap​ Studies hebben aangetoond dat een voldoende aanbod van foliumzuur vermindert het aantal neurale buisdefecten aanzienlijk. Het wordt daarom aanbevolen dat alle vrouwen die kinderen willen nemen foliumzuur als dieet aanvullen​ Medicijn, alcohol of misbruik van medicijnen door zwangere vrouwen kan ook leiden tot een slechte ontwikkeling van de neurale buis. Externe invloeden die de ontwikkeling van neurale buisdefecten kunnen bevorderen, zijn onder meer röntgenstraling en andere straling, evenals verschillende milieutoxines. Diverse infectieziekten kan ook de juiste vorming van de neurale buis verstoren.