Alle informatie die hier wordt gegeven is van algemene aard, een tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!
Synoniemen
Medisch: hormoonproducerende tumor
Definitie
Meerdere endocriene neoplasie type 2 wordt gekenmerkt door het verschijnen van tumoren in de bijschildklier, het bijniermerg en de C-cellen van de schildklier.
Frequentie
Ongeveer 5% van alle schildkliercarcinomen zijn tumoren van de C-cellen. Hiervan is ongeveer 25% familiaal en geassocieerd met MEN-2.
Classificatie
Type 2a:
Symptomen
Type- 2a: Het C-celcarcinoom van de schildklier loopt lang zonder klinische symptomen. Laat symptoom is therapieresistent diarree bij ongeveer 1/3 van de patiënten. De bijnierschorstumor is geassocieerd met chronisch hoge bloeddruk.
Type-2b: dit type manifesteert zich als Marfan-syndroom met zeer grote handen en voeten, maar ook lange armen en benen. Sinds de schepen worden ook beïnvloed door de collageen defect, is de diagnose vaak al gesteld. Bovendien zijn kleine neuromen zichtbaar op de tong.
Diagnostiek
Een betrouwbaar tumormarker van C-celcarcinoom van de schildklier is de aanzienlijk verhoogde calcitonine. Bovendien is er een toename van de bijnierschors hormonen in het geval van een overeenkomstige tumor. Als een van de symptomen aanhoudt, moet altijd naar de andere tumoren worden gezocht om zo vroeg mogelijk met de therapie te kunnen beginnen. Bovendien moet genetische diagnostiek worden uitgevoerd om een familiaire aanleg in een vroeg stadium op te sporen en de getroffen personen dienovereenkomstig te behandelen (multiple endocriene neoplasie soort II).
Therapie
De therapie van de MEN-2-tumoren bestaat uit het verwijderen van de tumoren. De schildklier van C-celcarcinoom is volledig verwijderd. De metastasen van het schildkliercarcinoom worden ook volledig verwijderd.
Gezinsonderzoek bij aanleg voor multiple endocriene neoplasie maakt het mogelijk om schildkliercarcinoom in een zeer vroeg stadium op te sporen en de patiënt te genezen door de schildklier te verwijderen. De bijnierschorstumor, die vaak aan beide kanten aanwezig is, dient ook volledig te worden verwijderd. Chirurgie is daarom de enige en zeer effectieve therapie voor multipele endocriene neoplasie.
