Producten
Ivacaftor werd in 2012 goedgekeurd door de FDA en EMA en in 2014 door Swissmedic in de vorm van een filmomhulde tablet (Kalydeco). Ook verkrijgbaar is een vaste combinatie met lumacaftor (Orkambi). In 2016 werd ook een granule goedgekeurd. In 2018 is de combinatie met tezacaftor werd goedgekeurd in de VS en de EU (Symdeko, Symkevi). In 2020 is eendosis combinatie met tezacaftor en elexaftor werd toegevoegd (Trikafta).
Structuur en eigenschappen
Ivacaftor (C.24H28N2O3, Mr = 392.49 g / mol) is een oxochinolinecarboxamide. Het bestaat als een wit poeder dat praktisch onoplosbaar is in water.
Effecten
Ivacaftor (ATC R07AX02) is een versterker van de taaislijmziekte transmembraan conductance regulator (CFTR) proteïne. Dit chloridekanaal is gelokaliseerd op het oppervlak van talrijke epitheelcellen in verschillende organen. Mutaties in het CFTR-gen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van taaislijmziekte. Ivacaftor verhoogt het chloridetransport door de gating te beïnvloeden, waardoor de kans groter wordt dat chloride-ionen door het kanaal stromen.
Indicaties
Voor de behandeling van patiënten met taaislijmziekte met bepaalde mutaties in het CFTR-gen. De mutatie moet vóór de behandeling worden bevestigd met een diagnostische test.
Dosering
Volgens de SmPC. Het medicijn wordt tweemaal daags ingenomen met een tussenpoos van 12 uur met een maaltijd die vet bevat (bijv. eieren, boter, pindakaas, pizza). Dit verbetert absorptie met een factor 2 tot 4.
Contra-indicaties
- overgevoeligheid
Zie het medicijnetiket voor volledige voorzorgsmaatregelen.
Interacties
Ivacaftor is een substraat van CYP3A4 / 5 en wordt gelijktijdig gebruikt administratie van CYP-remmers of -inductoren resulteert in een relevant geneesmiddel interacties. Ivacaftor is een remmer van CYP3A4 en P-glycoproteïne en kan dus de farmacokinetiek van anderen beïnvloeden drugs.
Bijwerkingen
De meest voorkomende mogelijke bijwerkingen omvatten hoofdpijn, bovenste luchtwegen infectie, verstopte neus, misselijkheidhuiduitslag, rhinitis, duizeligheid, gewrichtspijn en bacteriën bij sputum.
