Sclerodermie: medicamenteuze therapie

De ziekte kan niet causaal worden behandeld (gerelateerd aan de oorzaak).

Algemene therapeutische doelen

  • Verlichting van symptomen
  • De kwaliteit van leven waarborgen
  • Vermijding of therapie van secundaire ziekten / complicaties

Therapieaanbevelingen - Chronische cutane circumscritical sclerodermie

  • Lokale therapie (actuele therapie) met glucocorticoïden, inclusief occlusief of intralesionaal aan de rand.
  • Voor eosinofiele fasciitis (Shulman-syndroom) (beïnvloedt de fascia van de extremiteit (fascia = componenten van het zachte weefsel van bindweefsel) en subcutis (subcutaan weefsel), die de handen en voeten niet aantast; acuut begin, chronisch beloop): glucocorticoïden

Therapie-aanbevelingen - systemische sclerodermie

Rekening houdend met de pathogenese (ontwikkeling van de ziekte), staan ​​de volgende therapeutische doelen centraal:

  • Immunosuppressie (maatregelen om afweerreacties te onderdrukken).
  • Remming van fibrose (pathologische proliferatie van bindweefsel).
  • Verbetering van de microcirculatie (bloed stroom in het zeer kleine schepen).

Daarnaast worden de therapie van systemisch sclerodermie is gebaseerd op de symptomen. Beperkte huidvorm (geen betrokkenheid van interne organen).

  • Lokale therapie met nitraathoudende zalven
  • Calcium antagonisten zoals nifedipine (alternatief angiotensine-converting enzyme (ACE) -remmers) - om de microcirculatie bij het syndroom van Raynaud te verbeteren Dosis: 20-30 mg / dag.
  • Voor de preventie van zweren (zweren) aan vingers en tenen of voor hun therapie (versnelde genezing):
    • Vasodilaterende prostaglandine-analogen (zoals infusies).
      • Bosentan (endotheline-1-receptorantagonist) of fosfodiësterase-5-remmers (bijv. Sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Dosering: 60 mg in 3 uur gedurende 10-14 dagen.
      • Carboprostacycline infusies (iloprost) -prostaglandinederivaat aanbevolen voor intraveneuze behandeling van gevorderde stadia van perifere circulatiestoornissen Dosering: aanvankelijk 1.0-2.0 ng / kg / min gedurende 6-8 uur gedurende 3-5 opeenvolgende dagen, herhaalde infusies gedurende 1-2 dagen elke 3-7 weken
  • calcitonine - ook vasoactief Dosis: 100 IE gedurende 10 dagen (iv infusie).
  • Prazosine (alfa-receptorblokker) - positief effect op symptomen van het syndroom van Raynaud Dosering 4-5 mg / dag (kruipende dosering).
  • Indien nodig glucocorticoïden - gebruik in de vroege oedemateuze (zwelling veroorzaakt door opslag van vocht in het weefsel) stadium en bij artritiden (inflammatoire gewrichtsaandoeningen) en artralgie (gewrichtspijn) die niet reageren op de toediening van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) Grot: bij systemische sclerodermie verhoogt dit het risico op een levensbedreigende niercrisis (niercomplicatie) → niet geschikt voor basistherapie

Diffuse huidvorm (betrokkenheid van interne organen).

  • immunosuppressiva (drugs die de functies van de immuunsysteem).
    • Azathioprine - verbeteren van huid sclerose Dosis: 2 mg / kg lichaamsgewicht / dag.
    • Ciclosporine (cyclosporine A) - verbetering van huidsclerose Grot: verhoogd risico op niercomplicaties (die de nier aantasten) zoals nierinsufficiëntie (nierzwakte)!
    • Methotrexaat - aanzienlijke verbetering in huid score (parameter gebruikt om de klinische ernst van systemische sclerodermie) Dosering: 15-20 mg / week.
    • Cyclofosfamide - voor fibroserende alveolitis (proliferatie van bindweefsel tussen longblaasjes leidend tot ontsteking) Dosering: 1-2.5 mg / kg lichaamsgewicht / dag (oraal) of pols therapie (iv) elke 3-4 weken gecombineerd met prednisolon (verschillende doseringen mogelijk); gunstig effect op huidverdikking, longfunctie en overlevingskans
  • Glucocorticoïden (middelhoge dosis) - Een combinatie met prednisolon (dosering: 30 mg / dag tot 1 mg / kg lichaamsgewicht / dag) wordt aanbevolen bij alveolitis (ontsteking van de longblaasjes), myositis (ontsteking van de spieren) en overlappingssyndromen. : hooggedoseerd gebruik van corticoïden verhoogt het risico op nierinsufficiëntie!
  • D-penicillamine - antifibrotisch effect; verbeteren van huid sclerose en verbetering van de algehele prognose Grot: Omdat de werkzame stof kan leiden tot ernstige bijwerkingen (in ongeveer 40% van de gevallen), is het gebruik ervan zeer controversieel! Bovendien treedt het therapeutische effect pas op na ongeveer een jaar therapie. Vanwege de bijwerkingen wordt de therapie echter vaak eerder stopgezet.
  • Medicijnen of middelen om de microcirculatie te verbeteren kunnen ook worden aanbevolen voor deze systemische kuur sclerodermie.