Pathogenese (ziekteontwikkeling)
De exacte oorzaken van sclerodermie zijn nog niet bepaald. Wat tot dusverre is bewezen, zijn genetische factoren (HLA-associaties in systemisch sclerodermie) en pathologische (pathologische) auto-immunologische processen. Het is dus bekend dat immunocompetente cellen (T-cellen (behoren tot de belangrijkste celgroepen van de cellulaire immuunafweer), macrofagen ("scavenger-cellen")), fibroblasten (bindweefsel cellen), endotheelcellen (cellen van de binnenwand van bloed schepen) en hun bemiddelaars (boodschappersubstanties) zijn voornamelijk betrokken bij de ontwikkeling van systemische sclerodermie.
Bij chronische cutane omschreven sclerodermie, disfunctie van huid fibroblasten met overmatige vorming van collageen en grondsubstantie, evenals trauma (letsel), worden beschouwd als trigger- en lokalisatiefactoren.
Bij systemische sclerodermie, vasculopathie (groep van voornamelijk niet-inflammatoire vaatziekten met verschillende oorzaken) en een vroege inflammatoire en latere fibrotische fase (vroege fase geassocieerd met ontsteking en late fase geassocieerd met pathologische proliferatie van bindweefsel) optreden: dit leidt tot fibrose van de huid en interne organen het meest getroffen zijn het maagdarmkanaal / het maagdarmkanaal (in 90% van de gevallen is dit de slokdarm), longen (in 48% van de gevallen), hart- (in 16% van de gevallen) en nieren (in 14% van de gevallen).
Etiologie (oorzaken)
Biografische oorzaken
- Genetische belasting van ouders, grootouders (HLA-verenigingen bij systemische sclerodermie).
