Synoniemen in bredere zin
Definitie
Feochromocytoom is een ziekte waarbij een tumor een teveel aan hormonen. Deze hormoonproducerende tumor bestaat uit cellen die afkomstig zijn van de stress-gemedieerde zenuwstelsel. In 90% van de gevallen bevindt de tumor zich in de bijnierbij 10% bevindt het zich in de wervelkolom.
De feochromocytoom produceert het stress-bemiddelende hormonen adrenaline en noradrenaline in grote hoeveelheden en geeft ze af in de bloedbaan. noradrenaline en adrenaline zijn zogenaamd catecholamines. Adrenaline veroorzaakt vasoconstrictie, terwijl noradrenaline heeft een vaatverwijdend effect en veroorzaakt de hart- om zijn snelheid en slag te verhogen.
Meestal is de feochromocytoom produceert adrenaline, daarom treedt vasoconstrictie op en hoge bloeddruk komt zeer vaak voor bij de getroffen patiënten. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten is het feochromocytoom eenzijdig, in enkele gevallen is het een bilaterale hormoonproducerende tumor. In 90% van de gevallen is het feochromocytoom een goedaardige tumor, 10% van de tumoren is kwaadaardig.
Feochromocytoom kan de uitdrukking zijn van een familiale ziekte die verband houdt met tumoren van verschillende organen. Deze ziekte wordt het MEN 2-syndroom genoemd, waar MEN voor staat multiple endocriene neoplasie. Het is een ziekte waarbij meerdere (= meerdere) endocriene (= hormonale) tumoren (= neoplasieën) voorkomen.
Voorkomen in de bevolking
Elk jaar wordt één persoon per 100,000 ziek met een feochromocytoom. In minder dan 1% van de gevallen van hypertensie is feochromocytoom verantwoordelijk voor hoge bloeddruk (arteriële hypertensie).
Diagnose
De toename van stressbemiddeling hormonen in het lichaam, zoals het geval is bij feochromocytoom, kan worden gediagnosticeerd door een urinetest: de patiënt verzamelt zijn urine gedurende 24 uur in een speciaal geprepareerd vat. Deze verzamelde urine wordt getest op de hormonen zelf en op de afbraakproducten van de catecholamines. Als hormonen of afbraakproducten in grotere hoeveelheden worden aangetroffen, is bewezen dat er sprake is van overproductie van hormonen.
Waarden boven 200 ng (gesproken: nanogram) per liter duiden op een pathologische verandering in hormoonproductie in het lichaam, terwijl waarden onder 50 ng een normale bevinding vertegenwoordigen. Als er een klinische verdenking bestaat op feochromocytoom, geneesmiddelen die de diagnose kunnen vervalsen, zoals tetracyclines, theofylline or clonidine, moet twee weken voor het onderzoek worden stopgezet. Bevestiging van het vermoeden van een hormoonproducerende tumor wordt verkregen door een test: In a bloed test wordt de hoeveelheid catecholamine in het bloed bepaald.
De patiënt krijgt dan het medicijn clonidine. De bloed wordt opnieuw onderzocht catecholamines. Bij een gezond persoon clonidine vermindert de hoeveelheid catecholamine in de bloed, terwijl bij een patiënt met feochromocytoom de hoeveelheid ongewijzigd blijft.
Dit effect treedt op omdat clonidine de normale productie van catecholamines in de bijnier. Het feochromocytoom is losgekoppeld van het hormoonregulerende circuit van het lichaam, de tumor produceert onafhankelijk en onafhankelijk van de normale behoeften van het lichaam een overmaat aan hormonen. Bijgevolg kan de hormoonproductie niet worden geremd door de toegediende medicatie.
Om de locatie van de tumor in het lichaam te lokaliseren, worden verschillende onderzoeksmethoden gebruikt, zoals ultrageluid, computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De patiënt moet ook worden onderzocht op de aanwezigheid van het MEN-2-syndroom: nieuwe formaties van de schildklier en bijschildklieren, zoals die gevonden worden bij het MEN-2-syndroom, moeten worden onderzocht. Typische symptomen van feochromocytoom zijn hoge bloeddruk, hoofdpijnhartkloppingen, zweten, misselijkheid en braken en paniekaanvallen.
De symptomen kunnen worden veroorzaakt door inspanning, emotionele stress of bij het drukken op de buik. De patiënten merken vaak een innerlijke onrust. Ze hebben een tamelijk bleke huid en geven bij het melden van de dokter aan recent afgevallen te zijn. In een derde van de gevallen zijn er verhoogde bloed suiker niveaus (suikerziekte mellitus) en verhoogde uitscheiding van suiker in de urine.
