Duane-syndroom is een zelden voorkomende verlamming van de oogspier die aangeboren is. De exacte oorzaken van de ziekte konden tot op heden niet worden vastgesteld.
Wat is het Duane-syndroom?
Het Duane-syndroom is ook bekend als het Stilling-Türk-Duane-congenitaal retractiesyndroom, het Stilling-Türk-Duane-syndroom of het retractiesyndroom. Dit verwijst naar een aangeboren verlamming van de oogspier die zeer zelden voorkomt. De voorwaarde is genoemd naar oogartsen Alexander Duane, Jakob Stilling en Siegmund Türk, die het tussen 1887 en 1905 beschreven hebben. Het Duane-syndroom is verantwoordelijk voor ongeveer één procent van de gevallen van strabismus. Omdat er verschillende symptoomcomplexen zijn bij het Duane-syndroom, is de ziekte onderverdeeld in verschillende typen. Bij ongeveer 80 procent van alle getroffen personen komt het syndroom slechts in één oog voor. Meisjes worden vooral getroffen door oogspierverlamming, goed voor ongeveer 60 procent van alle gevallen. Bij ongeveer 70 procent van alle patiënten is er geen ander volksgezondheid aandoeningen.
Oorzaken
De exacte oorzaak van het Duane-syndroom is nog onduidelijk. Sommige artsen vermoeden schade aan de hersenzenuw VI, die al aangeboren is. Bovendien is er sprake van een verkeerde innervatie van de rectus lateralis-spier, waarvoor takken van de oculomotorische zenuw verantwoordelijk zijn. Bovendien gaan wetenschappers uit van erfelijke factoren. Als de rectus medialis-spier van het zieke oog wordt aangespannen, resulteert de misinnervatie met gelijktijdige activiteit van de rectus lateralis-spier als het ware in een trekkend effect. Typerend voor het Duane-syndroom is de uitgebreide variatie. Dit komt door de verschillende grootteverhouding tussen de drie delen van de rectus lateralis-spier. Dit zijn de sectie die normaal gesproken wordt geïnnerveerd door de nervus abducens, het gebied dat defect wordt geïnnerveerd door de oculomotorische zenuw en het fibrotische gebied waar helemaal geen innervatie is. Bovendien komen specifieke kenmerken voort uit de omstandigheid of hoogdrempelige of laagdrempelige neuronen ingroeien.
Symptomen, klachten en tekenen
De uitdrukking van het Duane-syndroom loopt sterk uiteen. Om deze reden classificeert de medische wetenschap de ziekte in drie typen, van I tot III. Duane-syndroom type I zou optreden als er een licht intern scheelzien is en enigszins afneemt adductie als je recht vooruit kijkt. Ontvoering is alleen mogelijk voor de middellijn. Bij het proberen adductie, er is een lichte vernauwing van de palpebrale spleet, die gepaard gaat met intrekking. Ongeveer 80 procent van alle getroffen personen lijdt aan het Duane-syndroom type I.Duane-syndroom type-II wordt gedefinieerd als een significant meer uitgesproken adductie Andere symptomen zijn onder meer een ernstige vernauwing van de palpebrale fissuur en retractie wanneer wordt geprobeerd om adductie te doen. Ontvoering bestaat slechts in beperkte mate en kan tot boven de middellijn worden uitgevoerd. Tijdens adductie kan het oog worden neergelaten of opgetild. Bij het Duane-syndroom type III is er een significante beperking van adductie en ontvoering Bovendien kan retractie plaatsvinden zonder adductie. Wanneer de patiënt probeert de oogbal naar de neus-, wat adductie wordt genoemd, treedt vernauwing van de palpebrale spleet op. Tegelijkertijd vindt terugtrekking van de oogbal in de baan plaats. Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen oogbewegingen naar de slaap (abductie) beperkt zijn. De omvang van de beperkingen hangt af van het stadium van de ziekte. Als de patiënt recht vooruit kijkt, een duidelijk scheel (strabismus) is merkbaar. Dit resulteert vaak in een overeenkomstige geforceerde houding van de hoofd Bij sommige patiënten kunnen verdere misvormingen van de ogen, oren, skelet, zenuwen of nieren zijn ook mogelijk. Soms zelfs afwijkingen van de hart- optreden.
Diagnose
Het Duane-syndroom wordt gediagnosticeerd in een oogkliniek of een gespecialiseerde afdeling van een ziekenhuis. Diverse onderzoeken maatregelen worden uitgevoerd met als doel het Duane-syndroom te onderscheiden van andere vormen van scheelzien. Deze omvatten in de eerste plaats elektromyografie, dubbelbeelddiagrammen en nauwkeurige motaliteitsanalyses. Het is ook belangrijk om abducensverlamming (verlamming van de abducenszenuw) uit te sluiten. Het Duane-syndroom wordt als moeilijk te genezen beschouwd. In sommige gevallen kan een scheelzienoperatie voor verbetering zorgen.
Complicaties
De oogbewegingsstoornissen die optreden bij het Duane-syndroom zijn onderverdeeld in typen I, II en III. Milde complicaties treden op bij type I, aangezien patiënten slechts een lichte inwaartsheid vertonen scheel als je recht vooruit kijkt. In dit geval beweegt de oogbal van het aangedane oog aanzienlijk naar de neus-, met een vernauwing van de palpebrale spleet en terugtrekking van de oogbal in de baan. Bij getroffen personen met type II- en type III-syndromen zijn de oculaire motiliteitsstoornissen veel ernstiger. Bij type II kan de patiënt de ogen omhoog of omlaag bewegen, terugtrekking van de oogbal in de baan vindt plaats wanneer de oogbal voorbij de middellijn beweegt, terwijl scheelzien minder uitgesproken is. Bij type III zijn er significante beperkingen van oculaire motiliteit en ernstig intern scheelzien. De beweging van de oogbal in de richting van de slaap en daarmee het zicht rondom is slechts in beperkte mate mogelijk. Vanwege het strabismus ontwikkelen veel patiënten een compulsief hoofd houding. Verdere mogelijke complicaties zijn misvormingen van de oren, ogen, skelet, zenuwen en nieren. Bij ernstige ziekte, meestal geassocieerd met type III, afwijkingen van de hart- kan ook voorkomen. Chirurgische ingrepen en visueel AIDS zijn denkbaar, maar behandeling is moeilijk. Compleet eliminatie van de complexe misvormingen is in de meeste gevallen niet mogelijk.
Wanneer moet je naar een dokter?
Ouders die merkbaar samengeknepen ogen, vernauwing van de palpebrale spleet en andere tekenen van het Duane-syndroom bij hun kind opmerken, moeten medische hulp inroepen. Als er andere misvormingen worden opgemerkt in het gezicht of de ledematen, wijst dit allemaal op een ernstige voorwaarde dat moet onmiddellijk worden geëvalueerd en indien nodig worden behandeld. Als het kind klaagt hart- hartkloppingen of nier pijn, kunt u het beste contact opnemen met de medische hulpdiensten. Ook bij niet-specifieke symptomen is opheldering door de kinderarts of specialist altijd aan te raden. Over het algemeen moeten ongebruikelijke symptomen en klachten snel worden opgehelderd. Als er al een vermoeden van een ziekte bestaat, moet de kinderarts onmiddellijk worden geraadpleegd bij ernstige complicaties. Het retractiesyndroom moet in ieder geval worden opgehelderd en behandeld om een ernstig beloop uit te sluiten. Naast de kinderarts of huisarts, een specialist voor erfelijke ziekten of een oogarts kan ook worden geraadpleegd. Een gediagnosticeerd syndroom moet in een gespecialiseerde kliniek worden behandeld genetische ziekten.
Behandeling en therapie
Omdat het Duane-syndroom een zeldzame en complexe aandoening is, blijkt de behandeling moeilijk te zijn. Af en toe kan een scheelzienoperatie aangewezen zijn. Dit is om binoculair enkel zicht te verschuiven naar een rechte lijn hoofd houding om de vorige geforceerde houding van het hoofd te corrigeren, zodat deze in de toekomst niet meer voorkomt. Tijdens de procedure wordt een zachte herpositionering van de overeenkomstige oogspieren uitgevoerd. Ofwel de aangedane pees of spier wordt verkort, waardoor de oorspronkelijke spieraanhechting overblijft. Op deze manier kan een versterking van de intrekking worden vermeden. Het slagingspercentage van de operatie is ongeveer 80 procent en leidt tot een verbetering van de optische omstandigheden. Hoewel het in principe op elke leeftijd kan worden uitgevoerd, vindt het alleen plaats als het getroffen kind kan lopen. Bovendien is het visuele systeem van het lichaam pas volledig ontwikkeld als het kind drie tot vier jaar oud is. Bovendien is de communicatie met de patiënt na een bepaalde leeftijd gemakkelijker. Het type operatie hangt uiteindelijk af van het stadium van het syndroom waaraan het kind lijdt. Volgens de aanbevelingen van oogartsen mag een operatie echter alleen bij kinderen worden uitgevoerd als ze problemen hebben met rechtziendheid. Naast chirurgische ingrepen, sommige AIDS kan ook het leven van het kind gemakkelijker maken. Deze omvatten prisma's op bril of speciale stoelen op school.
Vooruitzichten en prognose
Het Duane-syndroom kan alleen worden behandeld door symptomatische behandeling; oorzakelijke behandeling is in dit geval niet mogelijk. Evenzo vindt zelfgenezing niet plaats, dus getroffen personen zijn in ieder geval afhankelijk van behandeling. Als er geen behandeling optreedt bij het Duane-syndroom, kunnen de verschillende misvormingen van de interne organen blijven en meestal leiden tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon. De behandeling hangt af van de exacte misvormingen en de symptomen. Deze kunnen relatief goed worden beperkt door verschillende chirurgische ingrepen. Bovenal zijn operaties aan de ogen nodig om de kwaliteit van leven van de patiënt weer te verhogen. Patiënten zijn echter nog steeds afhankelijk van bril Misvormingen van het interne organen worden ook gecorrigeerd als een correctie nodig is. Het verdere verloop van de ziekte hangt sterk af van de exacte omvang van deze misvormingen. Zonder behandeling kan het Duane-syndroom dat wel leiden tot ernstige psychische symptomen, niet alleen voor de getroffen persoon maar ook voor zijn of haar familieleden. Zelfhulp maatregelen kan worden gebruikt om veel beperkingen te behandelen en zo de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren.
het voorkomen
Het Duane-syndroom wordt gecategoriseerd als een aangeboren aandoening. Om deze reden is er geen manier om de voorwaarde.
Nazorg
Met het Duane-syndroom zijn er weinig opties voor nazorg beschikbaar voor de getroffen persoon. De patiënt is primair afhankelijk van directe behandeling door een arts. Vooral vroege diagnose en vroege behandeling hebben echter een zeer positief effect op het verdere beloop van deze klacht en kunnen verdere complicaties voorkomen of in het ergste geval compleet zijn. blindheid In de regel geldt dat hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter het verloop ervan is. In de meeste gevallen hebben patiënten met deze ziekte een chirurgische ingreep nodig. Deze interventie moet in een zeer vroeg stadium worden uitgevoerd om een normale ontwikkeling van het kind te garanderen. Bovendien moet de getroffen persoon na een dergelijke operatie in ieder geval rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanningen of andere stressvolle activiteiten en activiteiten moeten worden vermeden om dat niet te doen spanning het lichaam onnodig. In veel gevallen hebben patiënten ook de steun van hun ouders en familie nodig om het hoofd te bieden aan het dagelijkse leven. In deze context heeft liefdevolle en intensieve zorg een positief effect op het beloop van de ziekte. In de regel vermindert het Duane-syndroom de levensverwachting van de patiënt niet.
Wat u zelf kunt doen
Het Duane-syndroom vereist in ieder geval medische behandeling. Dit begeleidt, anders maatregelen kan worden gebruikt om de individuele symptomen te verlichten. Bij strabismuschirurgie wordt regelmatige zichttraining aanbevolen. In de meeste gevallen moet het getroffen kind ook een visueel hulpmiddel dragen. AIDS zoals speciale stoelen op school kunnen ook het leven van het kind gemakkelijker maken. De exacte stappen die hier moeten worden ondernomen, moeten echter met een arts worden besproken. Ouders die veranderingen in de persoonlijkheid van hun kind opmerken, moeten dit onmiddellijk aanpakken. Vaak cosmetische afwijkingen leiden tot plagen en pesten, en het kind trekt zich terug uit het sociale leven. Het is raadzaam om vroeg in te grijpen en praten aan docenten indien nodig. Bij uitgesproken psychisch lijden is een bezoek aan een therapeut aan te bevelen. Ouders dienen hun kind in principe te informeren over de ziekte en de symptomen en mogelijke gevolgen zo veel mogelijk uit te leggen. Als de visuele stoornissen ondanks alle maatregelen aanhouden of terugkeren na een periode van symptoomvrijheid, moet opnieuw met de verantwoordelijke arts worden gesproken.
