pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeer zeldzame huid ziekte, waarmee vaak wordt verward psoriasis Ondanks vergelijkbare symptomen is dit syndroom een groep verschillende huid ziekten die niets met elkaar te maken hebben. Meestal pityriasis rubra pilaris geneest vanzelf.
Wat is pityriasis rubra pilaris?
pityriasis rubra pilaris is een verzamelnaam voor anders huid ziekten met dezelfde symptomen. De oorzaak kan een zijn gen mutatie in zeldzame gevallen. In de meeste gevallen is de oorzaak echter onduidelijk. Pityriasis rubra pilaris wordt ook wel stekelig korstmos of de ziekte van Devergie genoemd. Het werd voor het eerst beschreven in 1856 door de Parijse dermatoloog Marie Guillaume Devergie. De ziekte is zeer zeldzaam. In de medische literatuur krijgt het een kans van respectievelijk 1 op 1000,000 en 1 op 500,000. Pityriasis rubra pilaris is geen gevaarlijke ziekte. Maar het wordt gekenmerkt door het verschijnen van jeukende huidknobbeltjes op de romp en hoofd Het is vaak afkomstig van de haar follikels. De huidirritaties zien er fragmentarisch uit, met een soepele overgang naar een platte uitslag (erythrodermie). In de meeste gevallen treedt de ziekte op tussen de 40 en 60 jaar.
Oorzaken
De oorzaken van pityriasis rubra pilaris zijn in de meeste gevallen onbekend. Oorspronkelijk werd aangenomen dat de ziekte uniform en erfelijk was. Tegenwoordig is bekend dat slechts ongeveer vijf procent van alle gevallen duidelijk te wijten is aan erfelijke oorzaken. Mutaties van de CARD 14 gen op genlocus 17q25.3 wordt verondersteld verantwoordelijk te zijn voor de ziekte. De wijze van overerving is autosomaal dominant. Er komen echter ook sporadische gevallen voor. Dit gen mutatie veroorzaakt een atypische juveniele vorm van de ziekte. Bovendien zou in het geval van dominante overerving van dit gen de ziekte niet altijd moeten uitbreken. Er is eerder gevonden dat er zes verschillende soorten pityriasis rubra pilaris zijn:
- Het klassieke volwassen type
- Het atypische volwassen type
- Het klassieke juveniele type
- Het omschreven juveniele type
- Het atypische juveniele type
- De HIV-geassocieerde PRP
De meeste gevallen van pityriasis rubra pilaris zijn niet erfelijk. Het exacte ontstaan van de ziekte is echter niet bekend. De zeer zeldzame erfelijke vorm is aanzienlijk moeilijker te behandelen dan de andere vormen. Bij het klassieke volwassen type een verbinding met de huid kanker wordt vermoed. Echter, de incidentie van huid kanker wanneer dit type voorkomt, is ook niet bekend. Sommige onderzoeken suggereren een afwijking in de verwerking van vitamine A als oorzaak van pityriasis rubra pilaris. Een immuunsysteem mismatch is ook overwogen.
Symptomen, klachten en tekenen
Pityriasis rubra pilaris manifesteert zich door felrode, puntige knobbeltjes op de stam, hoofd, en de extensorzijden van de extremiteiten. Bovendien is er schilferende erytheem op de huid. De knobbeltjes beginnen meestal bij de haar follikels. Er zit een normale huid tussen de knobbeltjes, dus de huidirritaties lijken fragmentarisch. De aangetaste delen van de huid voelen ruw aan en geven een wrijvend gevoel. De huid vertoont ook toegenomen eelt vorming. Op de handpalmen, naast de toegenomen eelt vorming, er zijn ook gespleten tranen in de huid (rhagades). Er is constant matige jeuk. In de acute fase kan er een algemene roodheid van de huid optreden. Echter op geen enkel moment algemene symptomen zoals koorts or 피로 verschijnen. Het verloop van de ziekte hangt echter af van het bestaande type. Bij het meest voorkomende klassieke volwassen type begint de ziekte pas op volwassen leeftijd. De symptomen verdwijnen na een paar jaar vanzelf en komen slechts in uitzonderlijke gevallen na een bepaalde tijd weer terug. Bij het atypische volwassen type verschijnen de symptomen ook op volwassen leeftijd. Ze kunnen echter twintig jaar of langer aanhouden voordat ze verdwijnen. Bij het klassieke juveniele type verschijnen de symptomen tijdens de adolescentie en verdwijnen ze meestal binnen een jaar. Nogmaals, ze kunnen later weer verschijnen. Bij het omschreven juveniele type komen geïsoleerde symptomen op de handpalmen, ellebogen, knieën en voetzolen al voor bij kinderen en verdwijnen ze tijdens de puberteit. Het atypische juveniele type van de ziekte is genetisch bepaald. Het begint vóór de geboorte en blijft voor onbepaalde tijd bestaan. Hiv-geassocieerd PRP is moeilijk te behandelen.
Diagnose en ziekteprogressie
Pityriasis rubra pilaris lijkt op psoriasis en kan meestal alleen door de huid worden vastgesteld biopsie Indicaties van PRP doen zich al voor bij de behandeling van de veronderstelde psoriasis is niet succesvol.
Complicaties
Bij pityriasis rubra pilaris hebben de getroffenen voornamelijk last van verschillende huidklachten. Deze hebben vooral een zeer negatief effect op de esthetiek van de patiënt en kunnen deze aanzienlijk verminderen. In veel gevallen lijden patiënten ook aan minderwaardigheidscomplexen of een aanzienlijk verminderd zelfbeeld. Pesten en plagen kunnen ook voorkomen en een negatief effect hebben op de psyche van de getroffen persoon. In de regel hebben de getroffenen ook last van hevige jeuk op de huid door pityriasis rubra pilaris en bovendien ook door koorts De patiënt lijdt er ook aan 피로 en uitputting. De symptomen zelf kunnen ook vanzelf verdwijnen. Vooral tijdens de puberteit nemen de symptomen af. Helaas is een causale behandeling van pityriasis rubra pilaris niet mogelijk. Met behulp van crèmes en zalvenkunnen de symptomen van de ziekte aanzienlijk worden verlicht. In de regel treden geen bijzondere complicaties op. Lichttherapie is ook mogelijk en leidt tot een positief beloop van de ziekte. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet beïnvloed door de ziekte.
Behandeling en therapie
Pityriasis rubra pilaris kan niet door behandeling worden genezen. De symptomen verdwijnen echter meestal vanzelf. Als huidirritatie echter aanhoudt, actueel crèmes en zalven bevattende ureum en melkzuur zullen helpen. Hierdoor blijft de huid vochtig. Wanneer vitamine A oraal wordt ingenomen, zijn soms significante verbeteringen van de symptomen waargenomen. Verder drugs kan worden gebruikt om de groei van huidcellen te vertragen. De retinoïden acitretine or isotretinoïne zijn hiervoor effectief gebleken. Ze worden oraal toegediend. UV-lichttherapie met aanvullende medicamenteuze behandeling belooft ook goed succes.
Vooruitzichten en prognose
Het verdere verloop van pityriasis rubra pilaris is meestal erg afhankelijk van wanneer de ziekte wordt herkend en hoe ernstig deze is bij de aangedane persoon. Om deze reden moet de getroffen persoon idealiter zo vroeg mogelijk een arts bezoeken en ook een behandeling laten starten, zodat andere klachten of complicaties niet optreden. Zelfgenezing kan in de regel niet optreden bij pityriasis rubra pilaris, zodat behandeling door een arts altijd noodzakelijk is. Als de ziekte helemaal niet wordt behandeld, zal er geen verbetering optreden en kunnen de symptomen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam, waardoor de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk wordt verminderd. De behandeling van pityriasis rubra pilaris kan de symptomen aanzienlijk verlichten en beperken met behulp van medicijnen en verschillende crèmes or zalven Een volledige genezing is echter niet altijd mogelijk, zodat de getroffen persoon altijd weer met de ziekte zal worden geconfronteerd. Over het algemeen een gezond dieet met name kan een positief effect hebben op het verdere verloop van deze ziekte en in sommige gevallen zelfs herhaling ervan voorkomen. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt door deze ziekte niet verminderd.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van pityriasis rubra pilaris onbekend zijn, kunnen helaas geen aanbevelingen worden gedaan voor de preventie ervan. In ieder geval moet na het verschijnen van PRP ook de huid worden onderzocht op een mogelijk huidrisico kanker.
Nazorg
Getroffen individuen hebben er weinig en geen speciale maatregelen van directe nazorg beschikbaar in de meeste gevallen van pityriasis rubra pilaris. Getroffen personen moeten echter vroegtijdig een arts raadplegen om te voorkomen dat complicaties of andere symptomen zich ontwikkelen naarmate de ziekte voortschrijdt. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Om deze reden moeten getroffen personen idealiter bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte contact opnemen met een arts. In sommige gevallen verdwijnen de symptomen vanzelf, zodat geen speciale nazorg nodig of mogelijk is. In sommige gevallen lichttherapie kan de symptomen verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon verbeteren. Er kunnen ook verschillende medicijnen worden ingenomen om de symptomen te verlichten. Patiënten moeten er altijd voor zorgen dat de juiste dosering wordt gebruikt en dat de medicatie regelmatig wordt ingenomen. Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden gecontacteerd. Pityriasis rubra pilaris vermindert in de meeste gevallen de levensverwachting van de getroffen persoon niet en is relatief goed te genezen.
Wat u zelf kunt doen
Verschillende zelden voorkomende huidziekten worden onder de term pityriasis rubra pilaris gegroepeerd, maar zijn op zichzelf onschadelijk. Desalniettemin hebben de getroffenen er vaak veel last van. Dit komt voornamelijk door de puisten, die ook in zichtbare delen van het lichaam verschijnen en de patiënten soms ernstig ontsieren. Jonge patiënten kunnen worden gepest of geplaagd, maar ook oudere patiënten met pityriasis rubra pilaris kunnen hun zelfvertrouwen verliezen. Daarom psychotherapie or gedragstherapie wordt aanbevolen als aanvullende behandeling. Veel getroffen mensen vonden ook een groep therapie nuttig, omdat het hen hielp de reacties van hun leeftijdsgenoten beter te begrijpen en te beoordelen. In principe moeten patiënten die lijden aan pityriasis rubra pilaris, hun huid regelmatig verzorgen met de voor hen voorgeschreven zalven. Oliebaden, lotions bevattende ureum en / of melkzuur, en zachte peelings kunnen ook het uiterlijk van de huid verbeteren en jeuk verminderen. Sommige patiënten hebben ook goede ervaringen met UV-lichttherapieën. Een gezond dieet is altijd nuttig bij huidziekten. Vooral vet- en suiker- met gemaksproducten en Fast food worden vaak geassocieerd met huidletsels Daarom is het de moeite waard om naar te reiken vitamine-rijk, vers voedsel, omdat het het genezingsproces ondersteunt. Omdat het lichaam onder andere ook via de huid ontgift, is het raadzaam om gifstoffen zoals te vermijden nicotine en alcohol.
