Degos-syndroom is een zeer zelden voorkomende ziekte die de arteriolen Tot op heden zijn er slechts ongeveer 150 gevallen van het Degos-syndroom gemeld, met een potentieel aantal niet-gemelde gevallen om te overwegen. Degos-syndroom resulteert in minieme schade aan bloed schepen.
Wat is het Degos-syndroom?
Het Degos-syndroom is door sommige medische professionals ook als synoniem bekend als papulosis-atrofische of atrofische papulosquameuze dermatitis. Het Degos-syndroom komt met een zeer lage prevalentie voor bij de algemene bevolking. Bij het Degos-syndroom is er meerdere schade aan het kleine bloed-dragend schepen De laesies komen voornamelijk voor omdat de bloed schepen verwijden en ondergaan destructieve processen. Zodra het Degos-syndroom ook de hersenen en bloedvaten van interne organenvormt de ziekte een bedreiging voor het leven van getroffen individuen. Het Degos-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1940 door de Oostenrijkse arts Köhlmeier. De patholoog wees het Degos-syndroom toe aan thrombangiitis obliterans en nam aan dat het een speciale manifestatie van deze ziekte was. Korte tijd later verklaarde de Franse dermatoloog Degos dat de ziekte zich onafhankelijk van trombangiitis obliterans ontwikkelt. Soms bestaat er een risico op verwarring tussen het Degos-syndroom en erythrokeratoderma en cocardes Degos. Dit is een ziekte van de huid dat is zeldzaam en erfelijk. Momenteel zijn slechts tussen de 100 en 150 gevallen van het Degos-syndroom bekend.
Oorzaken
Tot op heden is er weinig gevestigde kennis over de oorzaken van de ontwikkeling van het Degos-syndroom bij getroffen personen. Er wordt gezocht naar nader onderzoek naar de ziekte, maar gezien het kleine aantal gevallen van de ziekte wordt dit momenteel slecht uitgevoerd. Het is mogelijk dat het Degos-syndroom een genetische component heeft die de ontwikkeling van de ziekte bevordert. Bovendien kunnen externe factoren mogelijke triggers zijn van het Degos-syndroom. Het is ook mogelijk dat er een genetische aanleg is voor het Degos-syndroom, maar dat deze alleen ontstaat in aanwezigheid van geschikte milieufactoren.
Symptomen, klachten en tekenen
Degos-syndroom manifesteert zich door verschillende typische symptomen. Aanvankelijk manifesteert het Degos-syndroom zich door kleine vlekjes op de huid die een roodachtige tint hebben. De diameter van deze roodheden is meestal niet meer dan een centimeter. Een paar dagen na de vorming van de rode vlekken verschijnen papels. Schade aan de huid ontwikkelt zich als gevolg van deze papels. Aan de rand van de papels bevinden zich bloedvaten met pathologische verwijdingen. Bij sommige patiënten verspreiden deze laesies zich na verloop van tijd over de hele huid. Ze verschijnen echter bijna niet op het gezicht, de voetzolen en de binnenkant van de handen. Het Degos-syndroom is onderverdeeld in goedaardige en kwaadaardige typen. De goedaardige vorm van het Degos-syndroom is aanwezig wanneer alleen de huid wordt aangetast door de schade. De kwaadaardige vorm van het Degos-syndroom bestaat wanneer de laesies zich ook verspreiden naar de hersenen en interne organen In dit geval hebben de getroffen personen een verhoogd risico op trombose, beroerte en infarct van organen. Om deze redenen sterven veel patiënten met het maligne Degos-syndroom. Bij het kwaadaardige type Degos-syndroom, bloedvat schade heeft invloed op de urinewegen blaas, nieren, alvleesklier, en riep, onder andere orgels. Tot op heden is het niet bekend of het goedaardige type Degos-syndroom slechts een vroeg stadium van de ziekte is dat vroeg of laat tot de dood leidt, afhankelijk van de leeftijd van de eerste manifestatie. Bij het kwaadaardige type sterven patiënten vaak na enkele maanden of jaren. In het bijzonder vaak lijden individuen doorbraken van het maagdarmkanaal of beledigingen van de hersenen, waardoor ze sterven.
Diagnose
De diagnose van het Degos-syndroom wordt meestal gesteld door een dermatoloog omdat de tekenen van de ziekte het meest opvallen op de huid. In tegenstelling, een genegenheid van de interne organen is nauwelijks detecteerbaar. De typische symptomen van het Degos-syndroom, zoals huidletsels zonder jeuk of pijn, geef de ziekte aan. Na een eerste patiëntgesprek onderzoekt de arts met behulp van een vergrootglas de aangetaste plekken op de huid brilIn de regel neemt de specialist ook wattenstaafjes van de zieke gebieden, die in het laboratorium worden geanalyseerd. Dit onthult bijvoorbeeld aanwijzingen voor de aanwezigheid van bepaalde celtypen die bijdragen aan de diagnose van het Degos-syndroom.
Complicaties
In de meeste gevallen leidt het Degos-syndroom tot beschadiging en misvormingen van de bloedvaten. Deze schade kan verschillende negatieve effecten hebben op het lichaam. Patiënten hebben in de eerste plaats last van ernstige rode vlekken op de huid. De spots kunnen op verschillende plekken worden verdeeld en zijn niet bijzonder groot. Vanwege het onopvallende symptoom wordt het in veel gevallen in een laat stadium gediagnosticeerd. Na de spotten, is er meestal de vorming van papels, die de huid kunnen beschadigen. Vaak hebben patiënten ook last van jeuk in de getroffen gebieden. Door deze klachten is er in veel gevallen sprake van een verminderd zelfrespect, omdat de patiënt zich ongemakkelijk voelt bij de symptomen en zich ervoor schaamt. In het ergste geval kan het Degos-syndroom zich ook in de hersenen ontwikkelen, wat leidt tot een beroerte In dit geval kan de patiënt ook overlijden als er geen onmiddellijke behandeling plaatsvindt. Een specifieke behandeling is niet mogelijk. De symptomen kunnen echter worden beperkt, zodat er geen levensbedreigende aandoeningen optreden. De levensverwachting wordt niet verminderd als de patiënt de voorgeschreven medicatie neemt. Het is echter niet mogelijk om het syndroom op de lange termijn te genezen, dus de getroffen persoon is zijn of haar hele leven van hen afhankelijk.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Wanneer kleine, roodachtig verkleurde plekken op de huid worden opgemerkt, waaruit knobbeltjes ontstaan, moet een arts worden geraadpleegd voor advies. Hoewel deze merkbaar zijn huidveranderingen zijn niet noodzakelijk te wijten aan het Degos-syndroom, ze zijn te wijten aan een ernstige voorwaarde dat moet worden verduidelijkt. Als dit niet gebeurt, verergeren de symptomen meestal snel. Bij het Degos-syndroom verspreiden de laesies zich over de hele huid. Iedereen die een dergelijke verspreiding opmerkt, moet onmiddellijk een dermatoloog raadplegen. Dit geldt vooral als het gezicht, de voetzolen en de binnenkant van de handen geen huidvlekken vertonen - een typische indicatie van het Degos-syndroom. Als de huidziekte onbehandeld blijft, kunnen er meer klachten ontstaan. In de goedaardige vorm blijven de laesies toenemen en uiteindelijk is een bezoek aan de dokter onmisbaar. In de kwaadaardige vorm verspreiden de vlekken zich soms naar de hersenen en interne organen. Als gevolg hiervan kunnen orgaaninfarcten, trombose of beroertes optreden, die onmiddellijke medische noodbehandeling vereisen.
Behandeling en therapie
Behandelingsopties met betrekking tot het Degos-syndroom waren relatief beperkt. Dit komt omdat de oorzaken van het Degos-syndroom onbekend zijn, waardoor oorzakelijke therapeutische benaderingen fundamenteel onmogelijk zijn. Verschillende pogingen gebruikt immunosuppressieve geneesmiddelen bij de patiënten met het Degos-syndroom, maar ze waren niet succesvol. Het beste succes werd gezien met de administratie of acetylsalicylzuur Medicijnen met een anticoagulerende werking zijn ook geprobeerd, maar hebben weinig succes opgeleverd. Acetylsalicylzuur wordt daarom momenteel in de meeste gevallen voorgeschreven omdat het de bloedplaatjesaggregatie vermindert.
Vooruitzicht en prognose
Omdat het Degos-syndroom een zeer zeldzame aandoening is, kan in dit opzicht geen algemene prognose worden gegeven. Zelfgenezing komt echter niet voor en het syndroom kan alleen symptomatisch worden behandeld. Een causale genezing is niet mogelijk. Als er geen behandeling is, hebben de patiënten last van een rode huid of ook vlekken op de huid. Er kunnen zich ook papels of puisten op de huid vormen, wat de esthetiek aanzienlijk kan beperken. Evenzo verhoogt het Degos-syndroom de kans op beroerte or trombose, waardoor patiënten afhankelijk worden van regelmatige controles. Indien onbehandeld, kan het dus ook leiden tot een verminderde levensverwachting. Het syndroom kan ook de nieren of andere inwendige organen aantasten, wat leidt tot de ontwikkeling van tumoren in deze organen. Het syndroom wordt behandeld door medicijnen te nemen die de symptomen kunnen verlichten. Regelmatige onderzoeken van de inwendige organen zijn nodig om tumoren in een vroeg stadium op te sporen. therapie, aangezien de ziekte niet volledig kan worden genezen.
het voorkomen
Het Degos-syndroom is nauwelijks onderzocht door wetenschappelijke studies, vooral de exacte oorzaken zijn nog niet bekend. Daarom is gerichte preventie van het Degos-syndroom momenteel ook niet mogelijk. Tot op heden bestaan er alleen symptomatische therapeutische benaderingen na een succesvolle diagnose, maar deze hebben slechts beperkt succes gehad.
Follow-up
Omdat het Degos-syndroom een erfelijke ziekte is, is er geen volledige genezing. Daarom in de regel niet bijzonder maatregelen van nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon, zodat de patiënt primair afhankelijk is van snelle en vooral vroege opsporing van de ziekte. Een onafhankelijke genezing kan niet plaatsvinden met het Degos-syndroom. Daarom is de belangrijkste focus van deze ziekte de vroege opsporing, zodat verdere complicaties kunnen worden vermeden. De symptomen van dit syndroom kunnen worden verlicht door verschillende medicijnen. De getroffen persoon moet er altijd voor zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen, zodat de symptomen goed kunnen worden verlicht. In veel gevallen een gevarieerd dieet kan ook de symptomen beperken en de kwaliteit van leven van de patiënt verhogen. Bovendien zijn regelmatige onderzoeken door een huisarts ook erg nuttig bij het Degos-syndroom. Er moeten vooral regelmatig bloedmonsters worden afgenomen. Het syndroom verhoogt de kans op een beroerte aanzienlijk, zodat de patiënt in het algemeen aandacht moet besteden aan een gezonde levensstijl en ook aan een evenwichtige levensstijl. dieet Of de levensverwachting door de ziekte afneemt, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
Hier is wat u zelf kunt doen
Degos-syndroom vertegenwoordigt een ernstige voorwaarde dat tot op heden geen oorzakelijke behandeling heeft. Zelfhulp maatregelen focus op het innemen van medicijnen zoals voorgeschreven door de arts en het informeren van de arts over eventuele bijwerkingen of interacties zodat optimale medicatie kan worden bereikt. De arts zal ook een gezonde levensstijl met een evenwichtige houding aanbevelen dieet en oefenen voor de patiënt. Hoewel dit de ziekte niet zal genezen, zal het veel langzamer voortschrijden als de immuunsysteem wordt versterkt. Het Degos-syndroom is meestal ook een psychologische last voor de getroffen persoon. Het opvallende huidveranderingen kan leiden tot minderwaardigheidscomplexen of zelfs Depressie, die in een vroeg stadium moeten worden behandeld. De patiënt moet een therapeut raadplegen als hij of zij psychische problemen heeft. Indien gewenst kan de medische professional ook contact leggen met andere patiënten. Bovenal helpt het naar een zelfhulpgroep gaan om de ziekte en de manifestaties ervan te accepteren en te accepteren leiden een vol leven ondanks de klachten. In het geval van een kwaadaardige manifestatie heeft de patiënt ondersteuning nodig in het dagelijks leven. Hier zijn de familieleden en vrienden nodig, die op eventuele symptomen moeten letten en bij twijfel de hulpdiensten moeten inschakelen.
