Chronische myeloïde leukemie (CML)

Synoniemen in bredere zin

Leukemie, witte bloedkanker, Philadelphia-chromosoom

Definitie

CML (chronische myeloïde lekemie) vertoont een chronisch, dwz vrij langzaam voortschrijdend verloop van de ziekte. Dit leidt tot degeneratie van een stamcel, die een voorloper is van met name granulocyten, dus cellen die belangrijk zijn voor de afweer tegen voornamelijk bacteriën.

Frequentie

Er zijn 3/100000 nieuwe gevallen per jaar. Vooral mensen rond de 60 jaar worden getroffen. De gemiddelde leeftijd van de ziekte is 65 jaar.

In principe kunnen alle leeftijdsgroepen ziek worden, maar kinderen worden slechts zelden getroffen. In Duitsland worden bijvoorbeeld elk jaar slechts ongeveer 1-2 kinderen per 1 miljoen inwoners ziek met chronische myeloïde leukemie. Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte in jeugd, is het daarom niet verwonderlijk dat er momenteel weinig zinvolle studies en gegevens over dit onderwerp zijn.

Er zijn echter aanwijzingen dat jeugd CML ontwikkelt zich mogelijk agressiever. Onder bepaalde omstandigheden kan de ziekte zelfs een onafhankelijk ziektebeeld bij kinderen vertegenwoordigen. Therapeutisch is het mogelijk om ongeveer dezelfde doelen te formuleren als voor volwassen patiënten.

Omdat kinderen echter veel vatbaarder en gevoeliger zijn voor de bijwerkingen van moderne therapieën, moeten therapeutische beslissingen zeer zorgvuldig worden overwogen. Kinderen hebben vaak tientallen jaren behandeling nodig. Een belangrijk doel is daarom vaak om een ​​levenslange therapie met de moderne tyrosinekinaseremmers te vermijden. In de huidige studies wordt ook gekeken naar manieren om 'de therapie te stoppen'.

Oorzaken

Op dit moment is het relatief onduidelijk waarom deze ziekte voorkomt, maar bestraling (zoals bij een kernreactorongeval) of bepaalde stoffen (benzeen) zijn factoren die tot de ziekte kunnen leiden. In ongeveer 90% van de gevallen wordt echter het Philadelphia-chromosoom gevonden, dat het resultaat is van een chromosomale mutatie. Dit omvat een wederzijdse translocatie van fragmenten van chromosomen 9 en 22.

Symptomen

Drie fasen zijn typerend voor deze ziekte: Stabiele fase: vaak is alleen een prestatiekink zichtbaar, evenals gewichtsverlies. Er zijn in deze fase relatief atypische symptomen. Overgangsfase: een snelle uitbreiding van de milt (splenomegalie) komt vaak voor, wat kan leiden tot pijn in de buikBijvoorbeeld.

Fever komt hier ook relatief vaak voor. Het gewichtsverlies en de prestatieknik kunnen toenemen. Ontploffingen: De zogenaamde ontploffingen zijn vroege voorlopers van granulocyten.

In deze fase wordt het lichaam overspoeld met de gedegenereerde cellen. De symptomen nemen daardoor snel toe. Bloedarmoede en verhoogde bloeding (als gevolg van de verplaatsing van plaatjesvorming) kan ook voorkomen.

U kunt aan deze symptomen zien of u misschien leukemie heeft en dat u dit door uw arts moet laten controleren. In tegenstelling tot acute vormen van leukemie, kan chronische leukemie jarenlang onopgemerkt blijven. Vooral in de vroege stadia zijn er, of helemaal niet, tamelijk niet-specifieke symptomen zoals chronische vermoeidheid, koorts of onbedoeld gewichtsverlies.

Daarom is het niet zo eenvoudig om CML zonder meer te detecteren. Alleen in de twee gevorderde stadia (versnellingsfase en explosiecrisis) lijden patiënten aan ernstigere symptomen. De huisarts herkent vaak veranderingen in de bloed bij toeval tellen.

Deze omvatten bijvoorbeeld een sterke toename van wit bloed cellen (leukocytose) in verschillende vormen. Bovendien kunnen leukemiecellen, de zogenaamde "blasts", vaak worden gedetecteerd in de bloed. Een ultrageluid onderzoek van de buik onthult vaak een milt, soms enorm vergroot.

Als de indicaties van chronische myeloïde leukemie meer uitgesproken worden, is er meestal een gedetailleerde opheldering in het ziekenhuis. Hier speciale onderzoeken van het bloed en beenmerg kunnen worden uitgevoerd. Algemene informatie over dit onderwerp vindt u op: Hoe leukemie herkennen?