Behandeling van erfelijk angio-oedeem
Het is essentieel om dat in gedachten te houden erfelijk angio-oedeem is een potentieel levensbedreigende ziekte, aangezien zwelling van de luchtwegen zonder dat adequate maatregelen worden genomen, kan leiden tot een snelle dood door verstikking. Daarom is het van cruciaal belang om de patiënt een nood-ID-kaart te geven, die altijd bij zich moet zijn. Bovendien moeten patiënten en hun naasten uitvoerig worden geïnformeerd over de mogelijke symptomen en de te nemen maatregelen in een acuut geval.
In de meeste gevallen wordt een eerste behandeling in een gespecialiseerd behandelcentrum aanbevolen. Behandeling van zwelling in acute gevallen is niet altijd nodig. Lichte zwellingen in het gebied van handen en voeten hoeven bijvoorbeeld niet noodzakelijkerwijs te worden behandeld, zolang ze de getroffen persoon niet storen.
De gastro-intestinale aanvallen hebben ook niet per se behandeling nodig. Voor matige aanvallen kan orale toediening van een krampstillend medicijn zoals Buscopan ® voldoende zijn. In sommige gevallen zijn de symptomen van koliek echter zo pijnlijk dat een specifieke behandeling nodig is.
In acute gevallen wordt een zogenaamd C1-INH-concentraat toegediend. Dit zijn remmers van een bepaalde factor (C1) van de immuunsysteem, wat de zwelling kan verminderen. Het concentraat moet worden toegediend via een veneuze toegang, die ook zelfstandig kan worden uitgevoerd door middel van training.
Als alternatief is de agent Icatiband beschikbaar. Het is een zogenaamd bradykinine antagonist die onder de huid kan worden geïnjecteerd en het vaatverwijdende hormoon bradykinine remt. Patiënten met zwelling van de mond, keel of strottehoofd worden als een noodgeval beschouwd en moeten onmiddellijk in het ziekenhuis worden opgenomen.
In dergelijke gevallen, intubatie kan nodig zijn om de luchtwegen vast te zetten. Als ondanks adequate therapie nog steeds meer dan 12 aanvallen per jaar optreden, dient een profylactische (preventieve) maatregel te worden overwogen. Voor dit doeleinde, androgenen zoals danazol, oxandrolon en stanazolol kunnen worden overwogen, maar ze zijn niet goedgekeurd in Duitsland voor de behandeling van erfelijk angio-oedeem vanwege hun talrijke bijwerkingen.
Een ander medicijn voor langdurige profylaxe is tranexaminezuur, dat antifibrinolytisch is, dwz het gaat het oplossen van bloed stolsels. Een mogelijke bijwerking is dus de vorming van bloed bloedstolsels (trombose). Een langdurige behandeling met C1-INH-concentraat is ook een mogelijke therapeutische benadering.
