Alpha-1-antitrypsine

Introductie

Alfa-1-antitrypsine behoort tot de eiwitstructuren, dwz eiwitten dat drijven in bloed serum. De naam is afkomstig van het onderzoek om deze te identificeren eiwitten. In serum witte elektroforese, deze eiwitten zijn in de alpha-1-groep.

Alpha-1-antitrypsine is een antagonist van trypsine, een enzym dat eiwitten splitst. Dit trypsine, wat schadelijk is in de bloed, wordt daarom geremd door alfa-1-antitrypsine. Omdat alfa-1-antitrypsine niet alleen remt trypsine, maar ook andere enzymen, het wordt ook wel een proteaseremmer genoemd.

Taken, functies en voordelen van alfa-1-antitrypsine

Alfa-1-antitrypsine is een remmer van eiwitsplitsing enzymen. Het behoort tot de eiwitten van de Serpin-familie, die worden gecodeerd op de Serpin-genen. In het spijsverteringsstelsel, eiwitsplitsing enzymen zoals trypsine zijn belangrijk AIDS, terwijl in de bloed ze zijn schadelijk.

In het bloed kunnen serumeiwitten die het lichaam nodig heeft worden vernietigd en dit wordt voorkomen door Alpha-1-Antitrypsine. Serumeiwitten zijn een grote groep van verschillende eiwitten, die in onderzoeken in verschillende subgroepen kunnen worden onderverdeeld. Ze hebben onder andere taken bij de afweer en de bloedstolling van het lichaam.

De meeste van deze eiwitten worden geproduceerd in de lever. Verhoogde afbraak door enzymen zou veel schadelijke gevolgen hebben voor de mens. Omdat het niet alleen trypsine is, is de algemenere naam proteaseremmer.

Naast alfa-1-antitrypsine zijn er veel andere proteaseremmers. Proteasen maken ook deel uit van de bloedstolling en vele andere processen in het lichaam. Proteaseremmers kunnen ook als medicijn worden gebruikt.

Bepaalde trombineremmers, dwz stoffen die de bloedstolling voorkomen, kunnen worden gebruikt als hart- aanval profylaxe. Proteaseremmers kunnen ook worden gebruikt om bepaalde virale ziekten te behandelen. De hoeveelheid alfa-1-antitrypsine in het bloed neemt toe als er een ontsteking in het lichaam optreedt.

Tijdens de acute fasereactie wordt verhoogde alfa-1-antitrypsine geproduceerd en kan zo een overmatige immuunreactie en het effect van neutrofiele granulocyten verminderen, die anders zouden leiden tot de vernietiging van het lichaamseigen elastine. Een mutatie in de serpine-genen kan leiden tot defecte alfa-1-antitrypsine, die in het lichaam wordt verrijkt en dus veel schadelijke gevolgen heeft voor de getroffen persoon. Verder heeft het tekort aan alfa-1-antitrypsine zelf veel gevolgen, zoals bloedstolling en de immuunsysteem aandoeningen ontwikkelen.

De genetische ziekte is vooral wijdverspreid in Noordwest-Europa. Tot dusverre kan alfa-1-antitrypsine niet kunstmatig worden geproduceerd. Het kan echter worden geëxtraheerd uit het bloedserum van gezonde mensen en geconcentreerd om te helpen bij een tekort. Alfa-1-antitrypsine heeft daarom uitgebreide functies in het menselijk lichaam en een tekort heeft verstrekkende gevolgen.

Wat zijn de alfa-1-antitrypsine-normen?

Alfa-1-antitrypsine kan in het bloed worden bepaald. Het normale bereik ligt tussen 83 en 199 milligram per deciliter. Een toename hoeft niet pathologisch te zijn, maar kan ook optreden tijdens zwangerschap.

Een normaal bereik is altijd een zuivere statistiek. Niet elke persoon wiens waarden anders zijn, is automatisch ziek. Sommige mensen hebben hun hele leven verschillende waarden en vertonen nooit symptomen.

Zo'n laboratoriumwaarde kan altijd alleen dienen als ondersteunende diagnose en niet als enige basis voor een diagnose. Een snelle test kan worden gebruikt om een ​​abnormale variant van alfa-1-antitrypsine te detecteren. Deze variant kan zijn normale functie niet uitoefenen en leidt dus effectief tot alfa-1-antitrypsinedeficiëntie.

De test werkt met een eenvoudig bloedmonster van de vingertop en het resultaat is binnen enkele minuten beschikbaar. De test kan echter alleen de aanwezigheid van deze defecte variant uitsluiten en niet de algemene deficiëntieziekte. Alfa-1-antitrypsine wordt bij de mens geproduceerd lever en verlaat dan de lever via het bloed.

Alfa-1-antitrypsine wordt gecodeerd op de genen van de serpinegroep op het veertiende chromosoom. De genen worden gelezen in de lever cellen en vertaald in aminozuren door de ribosomen. De aminozuurketen moet vervolgens op de juiste manier worden gevouwen om alfa-1-antitrypsine te vormen. Tijdens ontstekingsreacties worden de levercellen actiever en wordt de productie van veel stoffen, waaronder alfa-1-antitrypsine, verhoogd.