Reuzenceltumor (osteoclastoom)

Reuzenceltumor (RZT) (synoniemen: osteoclastoom; ICD-10-GM D48.0: neoplasma van onzeker of onbekend gedrag op andere en niet-gespecificeerde locaties: bot en articulair kraakbeen) verwijst naar een goedaardig neoplasma (neoplasma) van bot als gevolg van de beenmerg​ Het is een zeldzame tumor die vroeger osteoclastoom werd genoemd vanwege zijn osteoclastisch actieve reuzencellen.

Reuzenceltumor is een primaire tumor. Kenmerkend voor primaire tumoren is hun respectieve beloop en dat ze kunnen worden toegewezen aan een bepaalde leeftijdscategorie (zie “Frequentiepiek”) evenals een karakteristieke lokalisatie (zie “Symptomen - klachten” hieronder). Ze komen vaker voor op de plaatsen van de meest intensieve longitudinale groei (metaepifysair / articulair gebied). Dit verklaart waarom bottumoren komen vaker voor tijdens de puberteit. Ze groeien infiltratief (binnenvallend / verplaatsend), waarbij anatomische grenslagen worden overschreden. Ondergeschikt bottumoren ook groeien infiltratief, maar overschrijdt meestal geen grenzen.

Reuzenceltumor kan multifocaal voorkomen (tumor verspreid over meerdere tumornesten), hoewel dit zelden wordt gezien (ongeveer 0.04-1% van bottumoren​ Het wordt dan vaak geassocieerd met de ziekte van Paget (ziekte van het skeletstelsel met hermodellering van bot). In dit geval is de reuzenceltumor meestal gelokaliseerd in de schedel or zitbeen (lat. Os ischii of zitbeen in het kort). Een multifocale reuzenceltumor zonder de ziekte van Paget komt voornamelijk voor in de botten van de hand.

Geslachtsverhouding: vrouwen worden iets vaker getroffen dan mannen.

Piekincidentie: Reuzenceltumor treedt op na sluiting van de epifysaire fossa (groeischijf), voornamelijk tussen de 20 en 40 jaar.

Reuzenceltumor is goed voor 5% van alle primaire bottumoren.

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 9 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland).

Het beloop en de prognose zijn afhankelijk van de locatie en omvang van de reuzenceltumor. Het groeit langzaam, maar kan lokaal agressief zijn, dwz verplaatsend en destructief (vernietiging van botstructuur). In enkele gevallen (1-2%), metastaseert de reuzenceltumor (vormt dochtertumoren), vooral naar de longen. Het uitzaaiingspercentage is 2-10% voor een reuzenceltumor in de extremiteiten en 14% voor een tumor in de wervelkolom en heiligbeen (lat. Os heiligbeenheiligbeen). Long metastasen kan spontaan achteruitgaan. De reuzenceltumor kan degenereren tot een sarcoom (<1%). Dit gebeurt echter meestal pas na meerdere lokale recidieven (recidief van de ziekte (recidief) op dezelfde plaats). Reuzenceltumor is geassocieerd met een hoog risico op recidief (15% in de extremiteiten). Het lokale recidiefpercentage van reuzenceltumoren in de wervelkolom en heiligbeen (sacraal bot) is 20-40%. Als een gigantische celtumor terugkeert, bestaat het risico op pulmonaal metastasen (long metastasen) wordt zesvoudig vergroot.

Vanwege in zeldzame gevallen optredende metastasen en het risico op degeneratie, werd reuzenceltumor vroeger semimaligne genoemd (= destructieve, invasieve groei, maar zelden metastase).