Myofibroblasten zijn een speciaal type bindweefsel cel. Ze spelen een belangrijke rol bij fysiologische processen, maar kunnen ook betrokken zijn bij pathologische processen.
Wat zijn myofibroblasten?
Myofibroblasten zijn speciale cellen die een tussenvorm zijn van bindweefsel cellen (fibroblasten) en gladde spiercellen. Myo komt uit het Grieks en is een woordsoort dat spier betekent. Deze gedeeltelijke naam erkent het feit dat myofibroblasten contractiele elementen bevatten die ze eigenschappen geven die vergelijkbaar zijn met die van gladde spiercellen. Ze hebben de capaciteit voor langdurig contracties (spanningen) die onvrijwillig zijn. Fibroblasten zijn cellen die, wanneer ze actief zijn, verantwoordelijk zijn voor de opbouw bindweefsel. Zij produceren collageen vezels en moleculaire componenten van gemalen substantie in de extracellulaire ruimte. Myofibroblasten kunnen grote hoeveelheden van collageen wanneer daartoe gestimuleerd door geschikte factoren. Ze worden aangetroffen in verschillende weefsels waarin ze verschillende functies vervullen. Dienovereenkomstig is hun vorming en differentiatie op verschillende manieren mogelijk. Ze kunnen ontstaan uit embryonale stamcellen door directe differentiatie, uit gladde spiercellen of uit bepaalde bindweefselcellen capillair muren (pericytes). Meestal komen ze echter voort uit fibroblasten die nog niet volledig gedifferentieerd zijn in de aanwezigheid van specifieke groeifactoren en signaalcellen in het weefsel.
Anatomie en structuur
De cellen van myofibroblasten zijn op basis van hun functionele structuur in twee delen verdeeld. Het bindweefselgedeelte bevat veel ruw endoplasmatisch reticulum, waar een grote hoeveelheid type III collageen kan worden geproduceerd. Dit vertegenwoordigt een voorloper van type I collageen, dat verantwoordelijk is voor de structuur en gereguleerde vezelstructuur in intact bindweefsel. Het grote Golgi-apparaat vormt de membranen die nodig zijn voor de constructie van het kanaalsysteem waardoor de collageencomponenten naar hun werkingsplaats worden getransporteerd. Het tweede deel van de myofibroblastcellen heeft een actine-myosinecomplex, dat overeenkomt met dat in gladde spiercellen. Actine en myosine zijn eiwitstrengen die zo aan elkaar zijn gekoppeld dat ze kunnen samentrekken (samentrekken) als reactie op een adequate prikkel en met het verbruik van energie. In tegenstelling tot skeletspieren worden gladde spiercellen niet gestreept en kunnen ze niet zo snel samentrekken. Aan de andere kant kunnen ze lange tijd een sterke spanning behouden. Een speciaal kenmerk van myofibroblasten is hun directe verbinding met fibronectine-filamenten in de extracellulaire matrix. Deze eiwitketens vormen een brugsysteem waarmee de cellen met elkaar verbonden zijn. Door de verbinding kan contractie worden overgedragen op het hele systeem en dus op grotere weefselstructuren.
Functie en taken
Myofibroblasten worden aangetroffen in de onderhuidse laag van bijna alle slijmvliezen. Daar zijn ze verantwoordelijk voor het in stand houden van spanning en de fysionomie van specifieke weefselvormen. De vorming van crypten (intrekkingen) en uitsteeksels in de dunne darm wordt grotendeels bepaald door hun contractiliteit. Het behoud van spanning en volume in schepen is ook een van hun functies, bijvoorbeeld in de tubuli van de testis en de haarvaten. Deze fijne buisjes, in tegenstelling tot de grote arteriële bloed schepen, bevatten geen spierlaag van gladde spiercellen. Door de aanwezigheid van myofibroblasten is er echter een restfunctie aanwezig om de spanning van de vaatwanden aan te passen aan verschillende eisen. Misschien wel de belangrijkste functie van myofibroblasten is hun betrokkenheid bij wond genezen Het lichaam probeert weefseldefecten veroorzaakt door letsel of andere pathologische processen zo snel mogelijk te sluiten. Myofibroblasten spelen een belangrijke rol in dit proces. De immuunafweer is significant betrokken wanneer weefselschade optreedt. Er worden onder andere meer macrofagen (aaseters) naar het beschadigde gebied gestuurd om dode weefseldeeltjes op te nemen en te fagocyteren. Het verschijnen van deze cellen vertegenwoordigt de eerste stimulans voor de omzetting van fibroblasten in myofibroblasten. Deze produceren grote hoeveelheden collageenvezels, die als een net over het defecte gebied worden gelegd en een tijdelijke wondsluiting vormen. Tegelijkertijd zijn ze via fibronectine-filamenten met elkaar en met de wondranden verbonden. De samentrekking van alle myofibroblasten zorgt ervoor dat ze samen worden getrokken, een belangrijk proces om de wondsluiting te versnellen. In verdere stappen wordt deze reticulaire structuur opnieuw gemodelleerd. Het type III collageen wordt type I en de vezels rangschikken zichzelf in de richting van de tractie. De myofibroblasten worden inactief en houden op met hun trekactiviteit.
Ziekten
Het werkingsvermogen van myofibroblasten is in wezen constitutioneel en neemt af met de leeftijd. Zwakte van bindweefsel wordt grotendeels bepaald door deze specificaties en ontwikkelingen. Regelmatige lichamelijke activiteit kan dit proces niet volledig stoppen of omkeren, maar het kan op de lange termijn wel een positieve invloed hebben op het beloop ervan. Het optreden van myofibroblasten hangt af van mediatoren die hun differentiatie initiëren. Als deze afwezig zijn of slechts in kleine aantallen aanwezig zijn, worden niet genoeg cellen geconverteerd. Ze kunnen of kunnen de functies die ze normaal vervullen niet of niet voldoende vervullen. Zwakke punten van de immuunsysteem in het bijzonder kunnen dergelijke gevolgen hebben, maar ook genetische defecten die de groeifactoren beïnvloeden die belangrijk zijn voor differentiatie. Verhoogde myofibroblastactiviteit kan op zijn beurt betrokken zijn bij pathologische processen die fibrose worden genoemd. Dit zijn ziekten waarbij sprake is van een versterking van het bindweefsel raamwerk van orgels. Ze worden meestal veroorzaakt door de absorptie van gifstoffen gedurende een lange periode of door autoimmuunziekten Als gevolg hiervan, in de loop van het ziekteproces, de stretching de capaciteit van het bindweefsel is aanzienlijk verminderd en de werking van de aangetaste organen is aanzienlijk verminderd. Typische voorbeelden van ziekten veroorzaakt door gifstoffen zijn pulmonaire fibrose als gevolg van verhoogde blootstelling aan kolenstof, asbest of bloemstof. sclerodermie is een auto-immuunziekte waarbij de huid en fascia worden beïnvloed door hermodellering van het bindweefsel. Vaak is de aanzienlijke vermindering van long functie door de betrokkenheid van de longfascia is de reden voor de beperkte levensduur.
