Synoniemen
Slokdarmkrampen, hartkrampen, hartkrampen, vernauwing van de slokdarm Engels: achalasie
Definitie Achalasia
Achalasie is een zeldzame ziekte die is gebaseerd op een neuromusculaire disfunctie (dwz een stoornis in de interactie van spieren en zenuwen) van de slokdarm. Het belangrijkste symptoom is het ontbreken van ontspanning van de onderste slokdarmsfincter (onderste slokdarmsfincter), zodat het ingenomen voedsel niet goed naar de maag tijdens het slikken. De onderste slokdarmsfincter zorgt er normaal gesproken voor dat de geplette voedselcomponenten naar de maag.
Dit vereist een verslapping van de sluitspier. Door de spieren te spannen, fungeert het als een klepmechanisme om te voorkomen dat zure maagvloeistof de slokdarm binnendringt (Maagzuur/reflux ziekte). - Keel
- Slokdarm / slokdarm
- Maag ingang op middenrif niveau (middenrif)
- Maag (Gaster)
Een ander kenmerk van achalasie is een algemeen gebrek aan spierbeweging (peristaltiek) van de slokdarm tijdens het slikken. De reden voor deze ziekte is het verlies van de slokdarmzenuwplexus (verlies van zenuwweefsel met onduidelijke oorzaak = verlies / verstoring van de plexus myentericus Auerbach), die de functie van de slokdarmspieren reguleert en daarom verantwoordelijk is voor de harmonieuze interactie van belangrijke spiergroepen tijdens het slikken.
Epidemiologie
Achalasie is een zeldzame ziekte (1: 100 / jaar) en begint meestal tussen de 000 en 25 jaar. 60% van de patiënten zijn kinderen. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen.
Oorzaken
Achalasie kan worden onderverdeeld in twee vormen: Primaire achalasie: dit is de meest voorkomende vorm van de ziekte. De oorzaak van het ontstaan van achalasie is onbekend (ideopathisch). Virale en auto-immuunoorzaken van de ziekte worden vermoed.
Secundaire Achalasie: Secundair betekent dat een achalasie ontstaat als gevolg van een andere primaire ziekte. In zeldzame gevallen kan een tumor van de slokdarm de plexus myentericus (zenuwplexus van de slokdarm) vernietigen en daardoor achalasie veroorzaken. Nog zeldzamer kan de ziekte van Chagas, die voornamelijk in Zuid-Afrika voorkomt, verantwoordelijk zijn voor achalasie. De parasitaire ziekteverwekker Trypanosoma cruzi valt het onderste deel van de slokdarm aan. Maar ook hier wordt het gekenmerkt door de vernietiging (degeneratie) van de zenuwcellen van de plexus myentericus.
Symptomen van achalasie
De tekenen (symptomen) van achalasie ontwikkelen zich sluipend en vorderen gestaag met toenemende vernietiging van de zenuwplexus. Het dominante symptoom is slikproblemen (dysfagie). De dysfagie manifesteert zich met zowel vast als vloeibaar voedsel.
In sommige gevallen is het zelfs nog meer uitgesproken bij het drinken (zogenaamde paradoxale dysfagie). Het komt tot oprispingen van voedsel, tot braken, omdat het ingeslikte voedsel zich ophoopt in de slokdarm en niet verder in de slokdarm wordt getransporteerd maag. Kenmerkend is dat de patiënten niet klagen over een zuur smaak in de mond, als in reflux ziekte (Maagzuur), omdat het voedsel nog niet in contact is gekomen met het maagzuur.
Er kan ook zijn pijn, een vol gevoel en een gevoel van druk achter het borstbeen (retrosternale pijn). Dit pijn kan verkeerd worden geïnterpreteerd als hart- pijn. Naarmate de ziekte voortschrijdt, klagen patiënten over progressief gewichtsverlies, en ondervoeding symptomen kunnen optreden, vooral bij kinderen. Achalasia-patiënten maken vaak gebruik van nuttige manoeuvres ter ondersteuning van het slikken en het transport van voedsel, zoals stretching de nek en terug bij het slikken.
