Landau-Kleffner-syndroom is een vorm van epilepsie dat heeft voornamelijk invloed op jeugd patiënten. De voorwaarde wordt in medisch jargon vaak aangeduid met de afkorting LKS. Het Landau-Kleffner-syndroom komt meestal met een zeer lage frequentie voor en treft daarom relatief weinig mensen. De ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door het feit dat het leidt tot progressief verlies van spraak bij getroffen personen.
Wat is het Landau-Kleffner-syndroom?
Bij het Landau-Kleffner-syndroom, een specifiek type epilepsie komt samen met een spraakstoornis voor. De voorwaarde wordt ook wel verworven afasie genoemd epilepsie in sommige gevallen. In wezen is het Landau-Kleffner-syndroom een zeer zeldzame ziekte. In het geslacht distributie van de ziekte valt op dat mannelijke patiënten vaker worden getroffen door het Landau-Kleffner-syndroom dan vrouwen. In de meeste gevallen begint de ziekte tussen de leeftijd van 3 en 7 jaar. Terwijl de getroffen kinderen de normale taalvaardigheid hebben verworven voor hun leeftijd voordat het Landau-Kleffner-syndroom begon, treedt er in korte tijd een taalverlies op. Dit kan een kwestie zijn van een paar dagen, weken of een paar maanden. Bovendien zijn de EEG-bevindingen van de getroffen kinderen opvallend. Bovendien treden in veel gevallen epileptische aanvallen op. Het spraakverlies en de epileptische aanvallen variëren in tijd van patiënt tot patiënt en volgen niet altijd hetzelfde patroon. Bij sommige getroffen personen treden eerst epileptische aanvallen op; in andere gevallen treedt het verlies van spraak eerder op. Vaak worden de spraakstoornissen echter als een gevolg van de epilepsie beschouwd.
Oorzaken
Op dit moment zijn de exacte oorzaken van het Landau-Kleffner-syndroom nog grotendeels onduidelijk. Er is een gebrek aan voldoende studies en onderzoeksresultaten die de redenen voor de ontwikkeling van de ziekte aanpakken. Over het algemeen wordt echter vermoed dat een encefalitisch ontstekingsproces een rol speelt bij het ontstaan van de ziekte. Wanneer een EEG-onderzoek wordt uitgevoerd, worden de mogelijkheden voor epileptische aanvallen onthuld. Deze zijn voornamelijk geconcentreerd in bepaalde tijdelijke delen van de cortex. Ook het centrum voor horen en spreken wordt getroffen.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen en tekenen van het Landau-Kleffner-syndroom zijn gevarieerd en verschillen van persoon tot persoon. Meestal begint de aandoening in jeugd In veel gevallen vertonen getroffen kinderen geen afwijkingen in de ontwikkeling van hun motorische en taalvaardigheden tot het begin van de ziekte. Het Landau-Kleffner-syndroom wordt in principe gekenmerkt door een zogenaamd progressief beloop. In de regel gaat eerst de centrale auditieve waarneming verloren, ook wel akoestische agnosie genoemd. Na verloop van tijd ontwikkelt deze aandoening zich tot secundaire globale afasie. In 80 procent van de gevallen treden cerebrale epileptische aanvallen parallel op. De frequentie van aanvallen varieert. Vaak blijven de getroffen individuen cognitief ontwikkelen zonder beperkingen. Slechts een klein deel van de patiënten ontwikkelt zich dementie Niettemin hebben de typische symptomen van het Landau-Kleffner-syndroom een enorme impact op de kwaliteit van leven van de getroffen personen. Dit komt doordat het verlies van het spraakvermogen een negatief effect heeft op de communicatie en daarmee op het sociale leven van de patiënten. scholing of beroepsopleiding en werk zijn meestal niet haalbaar zoals gewoonlijk. Daarnaast gaan epileptische aanvallen gepaard met verschillende risico's op letsel, waardoor bijvoorbeeld het besturen van een auto en daarmee de individuele voortbeweging ook wordt bemoeilijkt.
Diagnose en verloop van de ziekte
Om het Landau-Kleffner-syndroom te diagnosticeren, komt de uitvoering van verschillende onderzoeken in twijfel. In het begin wordt echter een grondige anamnese uitgevoerd, waarbij de behandelende specialist leert over de exacte klachten van de patiënt, vroegere ziektes en kenmerken van de persoonlijke levensstijl van de patiënt. Op deze manier kan al een voorlopige diagnose worden gesteld. Dit wordt versterkt door het typische klinische beeld met de kenmerkende symptomen van het Landau-Kleffner-syndroom. Voor een betrouwbare diagnose van het Landau-Kleffner-syndroom worden verschillende neuropsychologische onderzoeksmethoden gebruikt, bijvoorbeeld een EEG-onderzoek. De resultaten zijn vaak zonder bevindingen in wakkere toestand, maar er treden afwijkingen op tijdens de slaapfasen. In de context van differentiële diagnose, Asperger syndroom en het ESES-syndroom zijn bijzonder relevant.
Complicaties
Het Landau-Kleffner-syndroom wordt in verband gebracht met veel verschillende klachten en symptomen. In de meeste gevallen lijden getroffen kinderen aan ernstige beperkingen in hun taal- en motorische ontwikkeling in het proces en hebben daarom speciale ondersteuning op school nodig. Bovendien kunnen de getroffenen ook zo ernstig worden beperkt in hun dagelijks leven dat ze permanent afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen. Het is niet ongebruikelijk dat epileptische aanvallen of andere spierklachten optreden. Ook het gehoorvermogen van getroffenen is relatief vaak beperkt, waardoor de ontwikkeling van de kinderen blijft vertraagd. Over het algemeen is de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderd als gevolg van het Landau-Kleffner-syndroom. Bovendien bevordert het syndroom de symptomen van dementie Patiënten zijn meestal niet in staat om op hun gebruikelijke manier te functioneren en zijn daardoor zeer beperkt in hun dagelijks leven. Sommige klachten van het Landau-Kleffner-syndroom kunnen met behulp van medicijnen worden behandeld. Een algemeen positief beloop van de ziekte treedt echter niet op, zodat de getroffenen afhankelijk zijn van therapie en de hulp van andere mensen voor de rest van hun leven. In de regel verandert de levensverwachting van de getroffen persoon echter niet.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als adolescenten motorische of spraakafwijkingen ontwikkelen, moet een arts worden geraadpleegd om de oorzaak vast te stellen. Als inconsistenties in de ontwikkeling en vertragingen in de rijping kunnen worden waargenomen in directe vergelijking met leeftijdsgenoten, moeten observaties met een arts worden besproken. Als er sprake is van gehoorvermindering of gehoorverlies, is een controle nodig. Gehoorverlies of eenzijdig gehoor zijn waarschuwingssignalen van het organisme. Ze moeten onmiddellijk na detectie door een specialist worden onderzocht. Als de symptomen in intensiteit of omvang toenemen, is een bezoek aan de arts raadzaam zo snel mogelijk. Als de getroffen persoon lijdt aan epileptische aanvallen of andere krampachtige aanvallen, moet een arts worden geraadpleegd. Verminderd geheugen is een reden tot bezorgdheid bij kinderen, adolescenten en jongvolwassenen. Er moet een arts worden geraadpleegd zodat de oorzaak kan worden vastgesteld en de behandeling kan worden gestart. Verminderde prestaties op school of op het werk zijn ongebruikelijk en moeten door een arts worden beoordeeld. Als de symptomen het uitvoeren van alledaagse taken belemmeren, moet een arts worden geraadpleegd voor hulp en ondersteuning. Als het risico op letsel in het dagelijks leven toeneemt, is actie vereist om verdere preventie te voorkomen volksgezondheid aandoeningen. Een vervolgonderzoek zal de oorzaak van de symptomen achterhalen, zodat vervolgens een verbetering van de kwaliteit van leven kan worden gerealiseerd.
Behandeling en therapie
Het Landau-Kleffner-syndroom wordt meestal met medicatie behandeld. Drugs zoals carbamazepine, valproaat en sultiam worden in de meeste gevallen gebruikt. Deze drugs zijn zogenaamde anticonvulsiva. Het gebruik van glucocorticoïden is ook mogelijk. Om de taalvaardigheid te verbeteren, krijgen getroffen patiënten vaak logotherapie. Een prognose voor het Landau-Kleffner-syndroom is moeilijk, omdat het verloop van de ziekte sterk verschilt van persoon tot persoon. Soms verbeteren de symptomen, maar volledige remissie is relatief zeldzaam. Ook zijn er geen mogelijkheden voor een oorzakelijk verband therapie van de ziekte. Sommige patiënten worden getroffen door de spraakstoornissen op de lange termijn. Andere personen krijgen na enige tijd hun spraak weer terug.
Vooruitzichten en prognose
Het Landau-Kleffner-syndroom heeft een ongunstige prognose. Het verloop van de ziekte wordt als progressief beschouwd, dus algemeen volksgezondheid kan naar verwachting verslechteren met de leeftijd. Hoe vaker aanvallen optreden, hoe groter de kans op secundaire aandoeningen of verstoringen van algemene levensprocessen. Zowel de patiënt als zijn omgeving moeten bij het plannen van de organisatie van het dagelijks leven rekening houden met de symptomen van de ziekte. De getroffen persoon verliest tijdelijk of permanent zijn spraakvermogen en ervaart daardoor een aanzienlijke verslechtering van zijn kwaliteit van leven. Dit leidt in een groot aantal gevallen tot heftige emoties spanning en de ontwikkeling van psychologische gevolgen. Bovendien zijn problemen met de motorische ontwikkeling te verwachten. De bewegingssequenties zijn moeilijker en dus ook leiden tot een beperking in het dagelijks leven en een verhoogd risico op ongevallen. Het toepassen van langdurige therapieën is noodzakelijk om bestaande klachten te verlichten. Volledige symptoomvrijheid wordt echter niet bereikt. Tot dusver is er geen therapeutische optie die de oorzaak van het Landau-Kleffner-syndroom zou kunnen wegnemen. De toepassing van zelfhulp maatregelen heeft een positieve invloed op de prognose. Bovendien is de emotionele omgang met de ziekte belangrijk bij het omgaan met de ziekte. Het spreken kan op eigen initiatief getraind worden ter ondersteuning van logopedie De oefensessies leiden op een betere dagelijkse coping op de lange termijn.
het voorkomen
Tegenwoordig niet efficiënt maatregelen voor de preventie van het Landau-Kleffner-syndroom zijn nog bekend. Dit komt doordat ook de oorzaken nog niet voldoende zijn onderzocht. Daarom is een competente behandeling bijzonder belangrijk.
Follow-up
Bij het Landau-Kleffner-syndroom blijken de mogelijkheden voor nazorg in de meeste gevallen relatief moeilijk of soms helemaal niet beschikbaar. Aangezien deze ziekte erfelijk is, zou de getroffen persoon idealiter genetische tests en counseling moeten ondergaan als hij of zij kinderen wil krijgen om te voorkomen dat het syndroom bij zijn of haar eigen nakomelingen optreedt. Het Landau-Kleffner-syndroom kan zichzelf niet genezen, dus neem bij de eerste tekenen en symptomen contact op met een arts. De behandeling wordt meestal uitgevoerd door verschillende medicijnen in te nemen. Het is altijd belangrijk om op de juiste dosering te letten en de medicatie regelmatig in te nemen. Ouders moeten ook letten op de inname van medicijnen door hun kinderen. Omdat het Landau-Kleffner-syndroom vaak tot spraakproblemen leidt, zijn veel kinderen afhankelijk van intensieve steun en aanmoediging van hun ouders. Liefdevolle gesprekken met de patiënten zijn vaak nodig om te voorkomen Depressie of andere psychologische stoornissen. In de regel heeft het Landau-Kleffner-syndroom geen negatieve invloed op of vermindert het de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Het Landau-Kleffner-syndroom manifesteert zich meestal bij kinderen, dus de getroffen personen vertrouwen voor hulp op hun voogden. Onafhankelijke zelfhulp maatregelen zijn uitgesloten voor kinderpatiënten; in plaats daarvan begeleiden ouders medische onderzoeken en therapieën. De juiste inname van voorgeschreven medicatie wordt ook primair gecontroleerd door de ouders en niet door de minderjarige patiënten zelf. De ziekte leidt tot een verscheidenheid aan beperkingen in het dagelijks leven van de getroffenen. In de meeste gevallen beginnen de symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte met kenmerkende gehoorproblemen, zodat de patiënten het moeilijk hebben, vooral tijdens schoollessen. Als gevolg hiervan worden de getroffenen vaak gedwongen over te stappen naar een speciale school om hun schoolcarrière voort te zetten. Tegelijkertijd neemt de kans op ongevallen in het dagelijks leven toe wanneer de patiënten bijvoorbeeld geluiden in het verkeer niet meer correct waarnemen. Een ander symptoom is de ontwikkeling van ernstig spraakstoornissen Bijwonen logopedie is in dit geval nuttig, maar kan de progressieve cursus niet stoppen. Bovendien lijden sommige patiënten aan epileptische aanvallen, die het risico op ongevallen verder vergroten en hun onafhankelijkheid in het dagelijks leven verminderen. Door de aanvallen kunnen veel patiënten bijvoorbeeld om veiligheidsredenen niet meer zelf rijden. Opkomende depressies moeten altijd worden beheerd door een psycholoog.
