Waarin verschilt erfelijk angio-oedeem van 'normaal' angio-oedeem?
Angio-oedeem is een symptoom dat optreedt in de context van twee verschillende ziekten. De strikte differentiatie van de twee ziektebeelden is belangrijk omdat de ontwikkeling en ook de behandeling van de ziekten duidelijk verschillend zijn. Terwijl erfelijk angio-oedeem is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door een gebrek aan inactivering of overmatige activering van het complementsysteem, "normaal" angio-oedeem, ook bekend als Quincke's oedeem, komt vaak voor in de context van netelroos (urticaria).
Het kan een bijkomend symptoom zijn van urticaria, maar het kan ook geïsoleerd voorkomen. Het angio-oedeem dat gebeurt in de context van urticaria is histamine-gemedieerd. Ze komen dus voor in de context van een allergische reactie.
Het lichaam reageert allergisch en neemt toe histamine release vindt plaats. histamine leidt tot een verhoogde doorlaatbaarheid van de bloed schepen (vasculaire permeabiliteit) en er is een verhoogde vloeistofstroom vanuit de bloedvaten in het weefsel.Beide vormen van angio-oedeem hebben daarom gemeen dat er een verhoogde lekkage van vaatvocht in het weefsel is. Dit resulteert in zwelling van de getroffen gebieden.
Het weefselhormoon dat de zwelling veroorzaakt, verschilt echter: histamine bij "normaal" angio-oedeem versus bradykinine in erfelijk angio-oedeem. Terwijl erfelijk angio-oedeem veroorzaakt vaak voor het eerst symptomen vóór de leeftijd van 20 jaar, "normaal" angio-oedeem manifesteert zich vaak pas op volwassen leeftijd. Bij "normaal" angio-oedeem veroorzaakt het histamine-effect niet alleen zwelling, maar ook roodheid en jeuk in de gezwollen gebieden.
Bij erfelijk angio-oedeem is de zwelling daarentegen niet rood maar huidkleurig en is jeuk zeldzaam. De oorzaak van "normaal" angio-oedeem kunnen infecties of medicatie zijn. In veel gevallen blijft de oorzaak echter onverklaard.
Bij "normaal" angio-oedeem, in de meeste gevallen geen pathologische laboratoriumwaarden worden gevonden, terwijl in de erfelijke vorm bepaalde waarden opvallen. Hoewel erfelijk angio-oedeem in het gezicht voorkomt, maar vaak ook in het maagdarmkanaal, treft 'normaal' angio-oedeem meestal alleen het gezicht (vooral de mond en oogcontour). Bij beide vormen van de ziekte bestaat het risico op zwelling van de luchtwegen, het larynxoedeem.
Dit is acuut levensbedreigend en vereist onmiddellijke spoedbehandeling. Het type noodtherapie - evenals de standaardtherapie - verschilt echter tussen de twee vormen. Het "normale" angio-oedeem reageert goed op therapie antihistaminica of steroïden / corticoïden, zoals prednisolonen adrenaline als onderdeel van noodtherapie. Bij erfelijk angio-oedeem zijn deze medicijnen daarentegen niet effectief en moeten speciale medicijnen worden gebruikt.
