Histiocytische necrotiserende lymfadenitis is een ontsteking van de weefselvocht knooppunten in het nek die gepaard kunnen gaan met algemene symptomen zoals koorts or braken Getroffen personen zijn meestal Aziatische vrouwen in de vroege volwassenheid van wie bloed titers voor Yersinia enterocolitica zijn verhoogd. Er is weinig onderzoek gedaan naar de ziekte, dus er zijn alleen therapieën beschikbaar voor symptomatische behandeling.
Wat is histiocytische necrotiserende lymfadenitis?
Lymfevloeistof speelt een cruciale rol bij de mens immuunsysteem en wordt getransporteerd door weefsels langs lymfatische routes. Bij lymfadenitis kan de weefselvocht knooppunten zijn ontstoken, dus meestal in de setting van een acute of chronische aanhoudende infectie. Lymfadenitis is een variant van lymfadenopathie en kan in verschillende vormen voorkomen. Histiocytische necrotiserende lymfadenitis is een variant van lymfadenitis die wordt gekenmerkt door necrose zonder granulocytinsluitsels. De ziekte staat ook bekend als het Kikuchi-syndroom en komt voornamelijk voor in Azië. Er zijn ook gevallen gemeld in Europa, maar Europeanen worden veel minder vaak getroffen dan Aziaten. De ziekte treft vooral vrouwen. Uit cijfers blijkt dat de vrouwelijke bevolking zelfs drie keer meer kans heeft op histiocytische necrotiserende lymfadenitis dan mannen. In de meeste gevallen komt de ziekte voor bij jonge volwassenen en duurt gemiddeld twee maanden.
Oorzaken
Er is tot op heden weinig bekend over de exacte oorzaak van histiocytische necrotiserende lymfadenitis. Veel wetenschappers roepen een vermeende associatie op met een verheven bloed titer tegen Yersinia enterocolitica, zoals tot nu toe bij een groot deel van de patiënten is waargenomen. Als er zo'n oorzakelijk verband bestaat, is er sprake van een besmettelijke genese. De eerdere ziektegevallen kwamen vaak voor als gevolg van infecties. Deze associatie kan ook een rol spelen bij de pathogenese van de ziekte. Sommige onderzoekers verwerpen de puur infectieuze genese en beschouwen histiocytische necrotiserende lymfadenitis als een auto-immunologische reactie van het lichaam. Of de ziekte een infectie-onafhankelijke immuunstoornis zou kunnen zijn, is nog niet verder opgehelderd. In hoeverre de Aziatische achtergrond een rol speelt bij de pathogenese is evenzeer onzeker.
Symptomen, klachten en tekenen
In de meeste gevallen beïnvloedt histiocytische necrotiserende lymfadenitis de weefselvocht knooppunten in het nek regio. Sommige patiënten hebben slechts aan één kant last van pathologische veranderingen. Anderen hebben last van bilateraal ontsteking In bijna geen gevallen heeft de ontsteking verspreid naar andere lymfeklieren De ontstoken weefsels zwellen op tot drie centimeter, maar veroorzaken meestal geen pijn In de regel gaat de ontsteking gepaard met algemene klachten. De getroffenen voelen zich vaak op een infectie. De meest voorkomende algemene klachten zijn koorts, 피로, vermoeidheid, hoofdpijn en duizeligheid Deze symptomen kunnen in individuele gevallen worden vergezeld door andere begeleidende symptomen vergelijkbaar met de verkoudheid. Braken en zere keel zijn denkbaar. Een absoluut gebrek aan symptomen is echter ook denkbaar. Sommige patiënten merken de ziekte om deze reden nauwelijks op. In het geval van subjectief waargenomen gebrek aan ongemak, bijvoorbeeld de zwelling van de lymfeklieren wordt misschien pas opgemerkt na een routineonderzoek.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van histiocytische necrotiserende lymfadenitis wordt onderzocht door anamnese, palpatie, echografie en histologie, indien nodig. Macroscopisch is er verharding van de lymfeklieren in de nek, terwijl alle andere lymfeklieren onopvallend zijn. histologie onthult een verbrede T-zone of paracorticale zone met kleinere necrotiserende haarden. Kenmerkend is plasmacytoïde monocyten zijn te vinden in de zone. De foci worden weer grotendeels bevolkt door histiocyten. Granulocyten zijn volledig afwezig. Om de diagnose te bevestigen, moet de arts noodzakelijkerwijs zijn toevlucht nemen tot een weefselmonster in de zin van het nemen van een lymfeklier. Alle andere procedures laten geen definitieve diagnose toe en kunnen alleen aangeven dat er pathologische veranderingen aanwezig zijn. De prognose voor patiënten met histiocytische necrotiserende lymfadenitis is vrij gunstig ondanks de ondergemiddelde onderzoekssituatie. De meeste patiënten genezen zonder remissie. Slechts een paar van de getroffenen ontwikkelen gevolgen zoals SLE.
Complicaties
Over het algemeen veroorzaakt deze ziekte vooral ongemak in de nek en lymfeklieren. De symptomen verspreiden zich echter meestal naar slechts één kant van het lichaam. Relatief ernstige zwelling en pijn komen voor in de getroffen gebieden. Als het pijn treedt op in de vorm van pijn in rust, het kan dus ook leiden slaapproblemen voor de patiënt. Er is vaak een algemeen gevoel van ziekte en 피로 Het vermogen van de getroffen persoon om ermee om te gaan spanning afneemt en het is niet ongewoon voor koorts en 피로 gebeuren. Bovendien hebben de meeste getroffenen last van misselijkheid en braken en klagen over ernstig hoofdpijn De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk beperkt en verminderd door deze ziekte. In veel gevallen nemen patiënten niet meer actief deel aan het leven en trekken ze zich terug. Bovendien kan ook bewustzijnsverlies optreden, wat gepaard kan gaan met een val. Een oorzakelijke behandeling van deze ziekte is niet mogelijk, daarom kunnen alleen de symptomen worden beperkt. Er worden medicijnen gebruikt en er zijn meestal geen complicaties. In de meeste gevallen verdwijnen de symptomen na ongeveer een maand en verschijnen daarna niet meer. De levensverwachting wordt meestal niet verlaagd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Histiocytische necrotiserende lymfadenitis treft voornamelijk Aziatische vrouwen op jonge leeftijd. Personen in deze risicogroep moeten een arts raadplegen zodra ze braken of koorts krijgen. Als de symptomen enkele dagen of weken aanhouden, is het raadzaam om een controle te laten uitvoeren. Als de lymfeklieren aan één kant gezwollen zijn, als de keel pijnlijk is, als het slikken moeilijk is of als er pijn optreedt bij het aanraken van de keel, moet een arts worden geraadpleegd. Als er vermoeidheid is, hoofdpijn, malaise of duizeligheidmoet een medisch onderzoek worden gedaan. De griep-achtige symptomen toenemen in intensiteit bij histiocytische necrotiserende lymfadenitis als er geen behandeling is; bovendien de voorwaarde blijft dan enkele maanden bestaan. Dit heeft invloed op de uitvoering van dagelijkse taken en kan leiden tot verdere complicaties. Vermoeidheid, interne zwakte en een algemeen gevoel van ziekte moeten worden onderzocht als er binnen enkele dagen geen verbetering is. Slaapstoornissen en verminderde prestaties moeten worden onderzocht. In het geval van spanning, psychologische problemen, stemmingswisselingen of gedragsproblemen, moet een arts worden geraadpleegd. Mensen die niet tot de risicogroep behoren maar toch last hebben van de beschreven klachten, wordt geadviseerd om ook naar een arts te gaan.
Behandeling en therapie
De oorzaken van HNL zijn nog niet definitief vastgesteld. Daarom is er tot op heden geen causale behandelingsoptie beschikbaar voor patiënten met de ziekte. Om deze reden is een puur symptomatische behandeling aangewezen, voornamelijk om de subjectief ervaren symptomen te verbeteren. In de meeste gevallen bestaat de symptomatische behandeling uit administratie van analgetica en antipyretica of niet-steroïde ontstekingsremmend drugs Andere conservatieve medicamenteuze behandelingsopties zijn onder meer corticosteroïden. Deze medicijnen zijn echter zelden nodig voor patiënten, omdat ze al veel minder risico's en bijwerkingen hebben leiden tot verbetering bij de meeste patiënten. Spontane verbetering treedt vaak op na een maand met de administratie van analgetica of antipyretica Er zijn echter ook gevallen bekend waarin de symptomen pas na vier maanden verdwenen. Of het drugs verantwoordelijk zijn voor de spontane verbetering of dat de remissie in alle gedocumenteerde gevallen te wijten was aan endogene processen, blijft controversieel. Omdat histiocytische necrotiserende lymfadenitis kan uitgroeien tot SLE, wordt patiënten volgens de tot op heden gedocumenteerde documentatie geadviseerd om gedurende de komende levensjaren regelmatig te worden gecontroleerd.
Outlook en prognose
Histiocytische necrotiserende lymfadenitis heeft meestal een goede prognose. In de meeste gevallen treedt een zelflimiterende cursus op. Zo geneest de ziekte vanzelf. Er is niet veel bekend over de oorzaak van de ziekte. Typerend is het optreden van lymfeklierzwelling na infecties, aangezien de ziekte vooral in Azië voorkomt, moet het daar een meer voorkomende infectie zijn. De bacterie Yersinia enterocolitica wordt ervan verdacht een auto-immunologisch proces op gang te brengen dat leidt tot histiocytische necrotiserende lymfadenitis. Het treft meestal jonge vrouwen. De ziekte wordt bij mannen veel minder vaak waargenomen. Histiocytische necrotiserende lymfadenitis wordt vaak niet gediagnosticeerd omdat het zeer zeldzaam is en de symptomen lijken op veel andere, vaak ernstigere ziekten zoals adenocarcinoom, kwaadaardig lymfoom of systemisch lupus erythematosus (SLE). De juiste diagnose maakt echter ook de juiste mogelijk therapie In het geval van histiocytische necrotiserende lymfadenitis (Kikuchi-Fujimoto-lymfadenitis) is dit beperkt tot symptomatische maatregelen Een oorzakelijk therapie is nog niet mogelijk vanwege het lage kennisniveau. Het is echter ook niet nodig, omdat de ziekte meestal vanzelf geneest. Spontane verbetering treedt op na één tot vier maanden. Echter, Grensverkeer van patiënten voor meerdere jaren wordt aanbevolen omdat de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus kan niet worden uitgesloten.
het voorkomen
De oorzaak van histiocytische necrotiserende lymfadenitis is nog niet in detail bekend. Totdat de wetenschap een zaak heeft gevonden, geen veelbelovend preventief middel maatregelen voor de ziekte zal beschikbaar zijn. Als inderdaad een besmettelijke oorzaak kan worden aangenomen, kan algemene infectieprofylaxe worden overwogen als preventie-optie.
Follow-up
Therapie voor histiocytische necrotiserende lymfadenitis gaat direct over op follow-up. Patiënten kunnen een actieve rol spelen bij interventies om genezing te bevorderen. Dit houdt verband met de symptomatische benadering van ziektebehandeling. Het is belangrijk dat de getroffenen regelmatig worden gecontroleerd, waarbij hun symptomen goed in de gaten worden gehouden. Op deze manier kunnen fysieke zwakheden tijdig worden geïdentificeerd en bestreden. Medische zorg en ondersteuning met op maat gemaakte medicijnen verbeteren de kwaliteit van leven. Dit helpt niet alleen tegen de symptomen van de ziekte, maar bevordert ook de sociale contacten. Nazorg omvat ook de juiste voeding, die de immuunsysteem met veel vitaminen en voedingsstoffen. Als gevolg hiervan voelen de getroffenen zich vitaler en gaan ze meer ontspannen om met hun ziekte. Naast verminderd spanningis het erg belangrijk dat patiënten zich bewust zijn van hun lichaam. Op deze manier kunnen eventuele complicaties die door de medicatie worden veroorzaakt in een vroeg stadium worden opgespoord. Als er bijwerkingen optreden, is een korte afspraak met een specialist noodzakelijk. Dit helpt patiënten om hun symptomen te controleren en, indien nodig, hun medicatie aan te passen. Zo is nauw contact tussen patiënt en arts gunstig voor de nazorg.
Wat u zelf kunt doen
Bij de therapie van histiocytische necrotiserende lymfadenitis is de actieve deelname van de patiënt in samenwerking met de behandelende artsen van groot belang. Dit komt omdat een causale therapie van de ziekte nog niet mogelijk is, zodat alleen symptomatische behandelingsbenaderingen uitvoerbaar zijn. In deze context geven patiënten doorslaggevende informatie over de respectievelijke klachten, zodat geschikte medicatie kan worden toegepast. Veel patiënten hebben algemene symptomen van de ziekte, zoals koorts en vermoeidheid. In ernstige gevallen leidt de lichamelijke vermoeidheid tot sociale terugtrekking en moeilijkheden bij het uitoefenen van het werk. In dit geval is medische zorg bijzonder belangrijk om de patiënt de juiste medicatie voor te schrijven of om de afweer en het subjectieve lichaamsbeeld van het lichaam positief te beïnvloeden door het veranderen van het lichaamsbeeld van de patiënt. dieet. Een dieet rijk aan vitaminen en voedingsstoffen ondersteunt de immuunsysteem van personen met histiocytische necrotiserende lymfadenitis. Zo krijgen patiënten op zijn best een gevoel van verhoogde vitaliteit en ervaren ze de tijd tijdens de behandeling als minder stressvol. Omdat voor verschillende symptomen soms meerdere medicijnen nodig zijn, letten patiënten op mogelijke complicaties en bijwerkingen van de medicijnen. Als de symptomen onduidelijk zijn, nemen de patiënten contact op met de specialist of een spoedarts.
