Voor een diagnose van idiopathische pulmonale pulmonale fibrose (IPF) moet aan criterium 1 en 2 of 1 en 3 worden voldaan:
- interstitiële long ziekte (ILD) of diffuse parenchymale longziekte (DPLD) met bekende oorzaak (bijv. schadelijke blootstelling, collagenose, andere systemische ziekten, door geneesmiddelen geïnduceerde ILD, enz.) moeten worden uitgesloten.
- In hoge resolutie computertomografie (HRCT), een UIP-patroon (gebruikelijk interstitial longontsteking: honingraatpatroon met of zonder tractie bronchiëctasieën (vorm van bronchiëctasie / dilatatie van de longblaasjes, waarbij sprake is van dilatatie van de bronchiën of bronchiolen als gevolg van pulmonaire fibrose of vervormd long parenchym (longweefsel), etc.) moet aanwezig zijn.
- Aanwezigheid van specifieke combinaties van HRCT en histologie resultaten.
Combinatie van HRCT en histopathologie bij de diagnose van IPF [S2k richtlijn].
Vermoeden van IPF | histopathologie | ||||
UIP | waarschijnlijk UIP | onbepaald patroon | Alternatieve diagnose | ||
HRCT-patroon | UIP | IPF | IPF | IPF | geen IPF |
waarschijnlijk UIP | IPF | IPF | IPF (waarschijnlijk) * | Geen IPF | |
Onbepaald patroon | IPF | IPF (waarschijnlijk) * | en classificeerbaarILD * * | Geen IPF | |
Alternatieve diagnose | IPF (waarschijnlijk) * / geen IPF | geen IPF | geen IPF | Geen IPF |
Legende
* De diagnose van IPF is waarschijnlijk als een van de volgende kenmerken van toepassing is na uitsluiting van alternatieve oorzaken:
- Matige tot ernstige tractiebronchiëctasieën en bronchioloctasie (gedefinieerd als milde tractiebronchiëctasieën in vier of meer lobben van de long, inclusief de lingula, of matige tot ernstige tractiebronchiëctasieën in twee of meer lobben) bij een man ouder dan 50 jaar of bij een vrouw ouder dan 60 jaar
- Uitgebreide (> 30%) reticulaties op HRCT en leeftijd> 70 jaar.
- toegenomen neutrofielen granulocyten en / of afwezigheid van lymfocyten bij bronchoalveolaire lavage (BAL; monsterverzamelingsmethode gebruikt tijdens bronchoscopie (long examen)).
- Multidisciplinaire casusbespreking komt overeen met een definitieve diagnose van IPF.
* * Onbepaald patroon
- Zonder een sluitend biopsie, IPF is onwaarschijnlijk.
- Met zinvolle biopsie kan herclassificatie naar een meer specifieke diagnose worden gemaakt door middel van multidisciplinaire casusbespreking en / of aanvullend overleg