Algemene maatregelen
- Bij respiratoire insufficiëntie (verstoring van de pulmonale gasuitwisseling), langdurig zuurstof therapie wordt gegeven (zie hieronder).
- Indien nodig, intensieve medische maatregelen bij toenemende ademnood.
- Herziening van permanente medicatie vanwege een mogelijk effect op de bestaande ziekte.
- Reisaanbevelingen:
- Deelname aan een medisch reisadvies vereist!
- Vliegreizen alleen met extra zuurstoftoevoer
Conventionele niet-chirurgische therapiemethoden
Bij patiënten met chronische hypoxie /zuurstof deficiëntie (chronische hypoxemie in rust: arteriële partiële zuurstofdruk (pO2) <55 mmHg), langdurige zuurstof therapie (LTOT; 16-24 h / d) wordt aangegeven. Genoeg zuurstof moet worden gegeven om de pO2 te verhogen tot ongeveer 60-70 mmHg.
Luchtbevochtigers kunnen worden gebruikt bij stroomsnelheden van 2 liter / minuut en meer. De minimale gebruiksduur voor langdurige zuurstof therapie moet dagelijks 15 uur zijn.
Patiënten die LTOT gebruiken, moeten regelmatig worden gecontroleerd.
Chirurgische therapie
- Long Transplantatie (LUTX).
Trainingen
- Oefen op training gebaseerde longrevalidatieprogramma's.
