Diagnose
De typische combinatie van toegenomen en moeilijk te stoppen neusbloedingen met zichtbare telangiectasia van de nasale en orale slijmvlies suggereert de verdenking van Osler's ziekte. Bovendien is door de erfelijke aard van deze ziekte een soortgelijk geval meestal al bekend binnen de familie. Een ultrageluid scan wordt uitgevoerd om te controleren of er gevaarlijkere vasculaire misvormingen of bloeding in de interne organen kan gevonden worden. Bij verdachte bevindingen, een computertomografie en een endoscopie van het maagdarmkanaal kunnen scherpere beelden opleveren en een betere herkenning van mogelijke hemangiomen mogelijk maken. Mochten er nog twijfels zijn over een duidelijke diagnose, dan kan tegenwoordig moleculaire diagnostiek worden gestart op basis van een gecompliceerde en kostbare bloed test.
Therapie
De behandeling van Osler's ziekte is puur symptomatisch, dwz de symptomen die optreden, worden specifiek behandeld. neusbloedingen kan acuut worden behandeld door tamponades, brandwonden of sclerotherapie van de bloedende plaats. Het wordt aanbevolen om de neusslijmvlies met zalven en oliën.
Bovendien, de opbouw van druk in de neus schepen door te hard te blazen en over de hoofd te lang moeten worden vermeden. Als bloeding ondraaglijk vaak op een en dezelfde plek optreedt, kan een huidverschuiving (dermoplastiek) aangewezen zijn. Bij deze procedure wordt een gezonde huid geïmplanteerd vanuit een deel van het lichaam op de zieke.
Bloeden in het maagdarmkanaal wordt ook gestopt endoscopie in het geval van acute bloeding ter plaatse. Als een deel van de darm vaak bloedt, kan het operatief worden verwijderd. In dit geval, bloedarmoede kan worden voorkomen door de toediening van ijzerpreparaten.In het algemeen wordt elke patiënt met de ziekte van Osler geadviseerd om een gezonde levensstijl te volgen:
Complicaties
Moeilijk om te stoppen neusbloedingen Bijna alle patiënten met Osler's ziekte neusbloedingen hebben. Het komt vaker voor tijdens de adolescentie en kan aanzienlijke problemen veroorzaken. De angst voor een plotselinge bloedneus beperkt de vrijetijdsactiviteiten.
Bloeding in het maagdarmkanaal Minder dan de helft van de patiënten met de ziekte van Osler lijdt aan bloeding in het maagdarmkanaal. In de meeste gevallen komt een dergelijke bloeding pas op de volwassen leeftijd voor. Als de ontlasting erg zwart is (teerachtige ontlasting) of bloed afzettingen worden opgemerkt op de ontlasting, dit is een zeker teken van bloeding in het maagdarmkanaal.
Bloedarmoede Als resultaat van het continue en toegenomen bloed verlies, bloedarmoede kan voorkomen bij de ziekte van Osler. Het lichaam kan het verlies niet zo snel compenseren en reageert met algemene vermoeidheid, vermoeidheid, gebrek aan concentratie en algemene bleekheid van de huid. Zeldzame orgaanbloeding In principe kunnen alle organen broos zijn schepen en neiging hebben tot spontane bloeding.
Bloeden in de hersenen, die in het ergste geval vergezeld kan gaan van een beroerte (belediging; apoplexie), is zeldzaam. Als de nieren zijn aangetast, wordt bloederige urine opgemerkt. Kleine bloedingen in de longen kunnen leiden tot bloederig hoesten. In zeldzame gevallen kunnen vasculaire kortsluitingen veroorzaakt door de ziekte van Osler ook optreden in het gebied van de bindvlies, waardoor een bloeddoorlopen oog ontstaat.
