Dejerine-Spiller-syndroom is een hersenstam syndroom dat behoort tot de medulla oblongata-syndromen en wordt gekenmerkt door afwisselende verlammingsverschijnselen. Vanwege arteriële afsluiting, patiënten lijden aan tong verlamming geassocieerd met hemiplegie en sensorische stoornissen aan de andere kant van het lichaam.
Wat is het Dejerine-Spiller-syndroom?
De medulla oblongata komt overeen met de medulla oblongata, het meest caudale deel van de hersenen De structuur is een van de hersenstam structuren en is een belangrijk onderdeel van de centrale zenuwstelsel Volledig falen van de medulla oblongata leidt meestal tot de dood. De structuur bevat belangrijke reflexcentra en autonome functies zoals ademhalingsfunctie of circulatiefuncties. reflexen zoals het niezen, braken en slikken reflexen bevinden zich ook in de medulla oblongata. Naast medulla oblongata, de hersenstam omvat de middenhersenen en de brug. Proportionele storingen van hersenstamstructuren staan bekend als hersenstamsyndromen. Hersenstam-syndromen worden gekenmerkt door afwisselende symptomatologie en zijn onderverdeeld in afwisselende pons, afwisselende middenhersenen en afwisselende medulla oblongata-syndromen, afhankelijk van de lokalisatie van de schade in het individuele geval. Naast het Jackson-syndroom en het Vernet-syndroom komt het Dejerine-Spiller-syndroom overeen met een alternerend medulla-oblongatasyndroom. Van de tien klassieke medulla-oblongata-syndromen is het Dejerine-Spiller-syndroom een van de ernstigere symptoompatronen, met afwisselende verlammingssymptomen die voor het eerst werden beschreven door neurologen Spiller en Dejerine in het begin van de 20e eeuw.
Oorzaken
Zoals alle hersenstamsyndromen, is het Dejerine-Spiller-syndroom het gevolg van laesies in het hersenstamgebied. De precieze locatie van het medulla oblongata-syndroom is de medulla oblongata. Verschillende omstandigheden en ziektegebeurtenissen kunnen leiden tot letsel aan delen van de hersenen In het geval van het Dejerine-Spiller-syndroom is de primaire oorzaak van elk symptoom meestal arterieel afsluiting Slagaders dragen zuurstof-rijk bloed In het menselijk lichaam, bloed komt overeen met een transportmedium dat de weefsels niet alleen van vitaal belang voorziet zuurstof maar ook met voedingsstoffen en boodschappersubstanties. De hersenslagaders leveren de hersenen Met zuurstof en voedingsstoffen. Occlusies van deze slagaders resulteren in ischemie en een tekort aan voedingsstoffen in de hersenen. Wanneer de toevoer van voedingsstoffen en zuurstof wordt onderbroken, gaan cellen automatisch dood. Deze celdood heeft ernstige gevolgen, vooral in de hersenen, en kan ernstige functionele beperkingen veroorzaken. De arteriële occlusies van het Dejerine-Spiller-syndroom bevinden zich meestal in de voorste spinale of vertebrale slagaders. Pathofysiologisch is een defect van de hypoglossale kern en een laesie van de mediale lemniscus aanwezig naast een laesie van het mediale medulla oblongata. Bovendien kan een laesie van het basale piramidale kanaal optreden.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom lijden aan een complex van meerdere symptomen. Kenmerkend is dat het syndroom wordt gekenmerkt door afwisselende verlammingsverschijnselen. Het is bekend dat de linkerkant van de hersenen de rechterkant van het lichaam bestuurt en vice versa. Dit geldt echter niet voor de schedel zenuwen Oppervlakte. Dus in het geval van craniaal zenuwschadeis het falen niet merkbaar aan de andere kant van de eigenlijke laesie, maar aan dezelfde kant. Bij Dejerine-Spiller-syndroom, verlamming van de tong gebeurt aan dezelfde kant van de schade. De andere kant van het lichaam vertoont hemiplegie. In de meeste gevallen vertoont de zijkant van de hemiplegie ook meer of minder ernstige sensorische stoornissen. De motorische tekorten van de tong doorgaans leiden tot een beperking van het vermogen om zich uit te drukken of te spreken. Bovendien kan de tongverlamming gepaard gaan met slikstoornissen of andere problemen met voedselinname. De ernst van de gebreken van de patiënt hangt af van de duur van de oorzakelijke arteriële aandoening afsluiting en dus de periode van zuurstofgebrek.
Diagnose
De neuroloog stelt de diagnose Dejerine-Spiller-syndroom aan de hand van klinische symptomen en aanvullende beeldvorming van de hersenen. Segmentafbeeldingen tonen laesies in het gebied van de medulla oblongata, die meer of minder ernstig kunnen zijn. Differentiaal moet het syndroom worden onderscheiden van gerelateerde medulla oblongata-syndromen. Bovendien moeten oorzaken zoals tumoren en auto-immunologische en bacteriële ontstekingen worden uitgesloten voor de faalverschijnselen. De prognose is relatief ongunstig voor patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom. Volledige regeneratie vindt in veel gevallen niet plaats.
Complicaties
Vanwege het Dejerine-Spiller-syndroom treden verschillende verlammingen op bij de patiënt. In veel gevallen treft verlamming voornamelijk de tong. Dit resulteert in spraakstoornissen en begripsproblemen. Gerichte communicatie is voor de patiënt vaak niet mogelijk. Andere ledematen of delen van het lichaam kunnen ook verlamd raken, wat kan leiden tot ernstige sensorische stoornissen en verminderde waarneming. Het is voor de patiënt niet mogelijk leiden een normaal leven van alledag. Vaak is de patiënt afhankelijk van de hulp van andere mensen en lijdt hij daaronder Depressie en andere psychische klachten. Dit leidt niet zelden tot uitsluiting uit de samenleving. Vanwege de verlamming van de tong, slikproblemen kan ook voorkomen, wat verder kan leiden naar ondergewicht Het is ook niet meer mogelijk om normaal voedsel te eten en vloeistoffen te drinken. Dejerine-Spiller-syndroom is niet volledig te behandelen. Om deze reden zijn de symptomen beperkt, zodat de patiënt weer normaal kan eten en zich kan uiten. Deze behandeling neemt meestal de vorm aan van therapie en leidt niet tot verdere symptomen of complicaties. In veel gevallen is het echter niet mogelijk om het Dejerine-Spiller-syndroom volledig te beperken, dus de patiënt moet zijn of haar hele leven met de beperkingen leven.
Wanneer moet je naar een dokter?
Aangezien er geen zelfgenezing is bij het Dejerine-Spiller-syndroom, moet in elk geval een arts worden geraadpleegd. Meestal wordt het syndroom ook niet direct na de geboorte gediagnosticeerd, dus een diagnose door een arts moet in ieder geval worden gesteld. De arts moet worden geraadpleegd als de patiënt van tijd tot tijd aan verlamming van het gezicht lijdt. Deze verlammingen treden niet permanent op en kunnen bijvoorbeeld de tong of andere spieren in het gezicht aantasten. Vaak is slechts één kant van het gezicht verlamd. Als deze verlammingen vaker voorkomen, moet in ieder geval een arts worden geraadpleegd. Slikproblemen kunnen ook op dit syndroom duiden. In ernstige gevallen kan het syndroom ook leiden tot bewustzijnsverlies, in welk geval een spoedarts moet worden geroepen. De eerste diagnose kan worden gesteld door een huisarts. De behandeling omvat echter het gebruik van verschillende therapieën die de symptomen kunnen verlichten. Logopedie zorg is ook erg nuttig bij verlamming van de tong en kan de normale ontwikkeling herstellen, vooral bij kinderen.
Behandeling en therapie
Causaal therapie is niet beschikbaar voor patiënten met medulla oblongata-syndromen. Patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom krijgen een puur symptomatische ondersteunende behandeling waarbij de onderliggende oorzaak onaangetast blijft. Het belangrijkste therapeutische middel maatregelen zijn fysiotherapie en ergotherapie Het zenuwweefsel in de hersenen is zeer gespecialiseerd. Om deze reden is het weefsel van de centrale zenuwstelsel heeft slechts een beperkte regeneratieve capaciteit. Hoewel de beschadigde hersengebieden daardoor niet hun volledige functionele capaciteit terugkrijgen, kunnen patiënten met aan hersenletsel gerelateerde tekorten hun tekorten in individuele gevallen compenseren door consistente training. Deze compensatie wordt bereikt door functies over te dragen van de beschadigde hersengebieden naar gezond hersenweefsel. De hemiplegie van de aangedane persoon kan dus in ieder geval gericht worden verbeterd fysiotherapie door naburige hersengebieden te stimuleren om de functie van de beschadigde hersengebieden over te nemen. Als regeneratie niet bevredigend is, leren patiënten dagelijks om te gaan met hun motorische tekortkomingen in ergotherapie. in ergotherapieze leren er bijvoorbeeld over AIDS zoals rollators die het dagelijks leven voor hen gemakkelijker maken. Omdat patiënten met het Dejerine-Spiller-syndroom ook last hebben van tongverlamming, krijgen ze ook logopedie sessies naast ergo- en fysiotherapeutische zorg. Logopedie sessies zijn vooral cruciaal om de expressieve vermogens van patiënten te herstellen en hun gevoel van hulpeloosheid te verminderen.
Vooruitzichten en prognose
Bij het Dejerine-Spiller-syndroom lijden getroffen personen aan aanzienlijke beperkingen in hun leven, waardoor hun kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verminderd. Daarom zijn ze altijd afhankelijk van behandeling, aangezien er geen zelfgenezing is en meestal een verergering van de symptomen bij deze ziekte. De patiënten lijden aan verschillende motorische en cognitieve gebreken en zijn dus altijd afhankelijk van de hulp van andere mensen in hun dagelijks leven. Er treden verstoringen van de gevoeligheid en eveneens taalstoornissen op. Bovendien kunnen slikproblemen leiden tot moeilijkheden bij het innemen van voedsel en vloeistoffen. De ernst van de symptomen van het Dejerine-Spiller-syndroom is sterk afhankelijk van de onderbreking van de zuurstoftoevoer, zodat geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Therapie kan gewoonlijk alleen de symptomen van het Dejerine-Spiller-syndroom verlichten, maar het niet volledig genezen. Daarom treedt een positief verloop van de ziekte niet op. De kwaliteit van leven van de getroffen persoon kan op verschillende manieren weer worden verhoogd fysiotherapie-oefeningen Of het Dejerine-Spiller-syndroom een negatief effect heeft op de levensverwachting van de patiënt, kan in het algemeen niet worden voorspeld.
het voorkomen
Het Dejerine-Spiller-syndroom kan alleen worden voorkomen voor zover occlusies van hersenslagaders kunnen worden voorkomen. Dus, in de context van het syndroom, dezelfde preventieve maatregelen grotendeels van toepassing op beroertes, circulatiestoornissen, en cardiovasculaire aandoeningen.
Follow-up
Bij het Dejerine-Spiller-syndroom, de maatregelen van de nazorg zijn meestal ernstig beperkt. In dit geval is de getroffen persoon eerst afhankelijk van een snelle diagnose met daaropvolgende behandeling, zodat er geen verdere complicaties kunnen optreden. Dit voorkomt ook een verdere verergering van de symptomen. Hoe eerder het Dejerine-Spiller-syndroom wordt herkend en behandeld, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk is. De ziekte wordt vaak behandeld met behulp van fysiotherapie Veel van de oefeningen uit een dergelijke therapie kunnen ook thuis worden uitgevoerd, wat het genezingsproces kan versnellen. Ook de ondersteuning en liefdevolle zorg van de patiënt door familie of vrienden heeft een positief effect op het beloop van de ziekte. Veel patiënten zijn ook in hun dagelijks leven afhankelijk van deze ondersteuning, en psychologische ondersteuning kan nodig zijn. Het is echter niet ongebruikelijk dat professionele psychologische ondersteuning nodig is om dit te voorkomen Depressie of verdere psychologische stoornissen. In sommige gevallen vermindert het Dejerine-Spiller-syndroom ook de levensverwachting van de getroffen persoon, hoewel het algemene verloop van de ziekte niet kan worden voorspeld.
Hier is wat u zelf kunt doen
Het Dejerine-Spiller-syndroom kan momenteel niet causaal worden behandeld. Patiënten kunnen hoogstens zelfhulpmaatregelen nemen om de symptomen van de ziekte te verlichten of om het dagelijkse leven beter te beheren. Getroffen personen worden bijna altijd voorgeschreven fysiotherapie Patiënten dienen een fysiotherapeut te zoeken die eerdere ervaring heeft met deze ziekte of een aandoening met zeer vergelijkbare symptomen. Het oefenplan moet ook ergotherapie-elementen bevatten. Een van de belangrijkste zelfhulpmaatregelen voor patiënten is om het oefenplan consequent uit te voeren en regelmatig te oefenen. Fysiotherapeutische maatregelen zijn erop gericht de achteruitgang van de spieren in de verlamde delen van het lichaam te vertragen, waardoor de motorische functie wordt verbeterd of op zijn minst zo lang mogelijk behouden blijft. Zintuiglijke functie is ook gebaat bij adequate fysiotherapie. Tongverlamming gaat meestal gepaard met problemen met praten en voedselinname. In deze gevallen dienen patiënten ook een logopedist te raadplegen. Specifieke spraakoefeningen kunnen de articulatie aanzienlijk verbeteren. Tongverlamming schaadt meestal ook de sociale interactie significant. Vooral patiënten die in gezelschap nauwelijks kunnen praten en niet kunnen eten, voelen zich snel geïsoleerd. Dit proces kan worden tegengegaan door lidmaatschap van een steungroep. Veel van deze groepen zijn online actief. Bij ernstig psychisch lijden dient een psycholoog te worden geraadpleegd.
