Cholinesterase-deficiëntie

Definitie - Wat is cholinesterasedeficiëntie?

Cholinesterase is een enzym (een stof die chemische reacties in het lichaam versnelt, meestal een eiwit) en wordt geproduceerd in de lever. Het speelt een belangrijke rol bij de overdracht van impulsen van zenuwen aan bijvoorbeeld spieren (zie: Motor End Plate). Als het lever door welke oorzaak dan ook beschadigd raakt, is ook de productiecapaciteit verstoord en treedt er een cholinesterasedeficiëntie op. Dus door de cholinesterase in de bloed, is het mogelijk om daar conclusies over te trekken lever functie.

Wat zijn de oorzaken van cholinesterasedeficiëntie?

Omdat cholinesterase in de lever wordt geproduceerd, kan de productie ervan beperkt zijn bij verschillende leveraandoeningen, wat leidt tot een tekort. Dergelijke leverschade kan bijvoorbeeld optreden bij de pijnstiller paracetamol is een overdosis. Bovendien kunnen levercelbeschadigende ziekten zoals ontsteking van de lever (hepatitis), levercirrose of hepatocellulair carcinoom (hepatocellulair carcinoom) kan leiden tot een tekort aan de productie van cholinesterase.

Niet alleen hepatocellulair carcinoom kan een effect hebben op cholinesterase. Bij een groot aantal tumorziekten raken patiënten in een vergevorderd stadium uitgemergeld. Dit gebrek aan fysieke reserves kan ook leiden tot een verminderde leverfunctie en dus tot een cholinesterasedeficiëntie.

Twee soorten vergiftiging kunnen ook leiden tot schade aan de levercellen. Dit zijn vergiftigingen met de knolbladschimmel of met het insecticide E 605. Er is ook een aangeboren vorm van cholinesterasedeficiëntie.

Symptomen van cholinesterasedeficiëntie

Een cholinesterasedeficiëntie alleen kan niet worden opgespoord door een ziektespecifieke symptomatologie. Als de cholinesterase wordt verminderd als gevolg van een veroorzakende leverziekte, kan een breed scala aan symptomen optreden, maar deze worden eerder veroorzaakt door de leverziekte dan door de cholinesterasedeficiëntie zelf. Deze symptomen omvatten gele verkleuring van de dermis van de ogen of huid (zie: geelzucht), jeuk, bloeding, zichtbare aders in de buik of een vergroting van de lever, die voelbaar wordt.

Deze symptomen treden niet altijd op als de lever beschadigd is en zijn niet kenmerkend voor cholinesterasedeficiëntie. Specifieke symptomen treden alleen op als een patiënt met een nog onbekende cholinesterasedeficiëntie een bepaalde medicatie onder algemeen krijgt toegediend anesthesie om de spieren te ontspannen. De gevolgen en oorzaken hiervan worden beschreven in het volgende subhoofdstuk.

Effecten van cholinesterasedeficiëntie onder anesthesie

Gedurende anesthesie, medicijnen voor spieren ontspanning worden standaard gegeven. Deze zorgen ervoor dat de spieren in het lichaam ontspannen en zo vergemakkelijken ventilatie gedurende anesthesie en ook de operatie zelf. Een groep spierverslappers (succinyltype) bereiken het effect van spier ontspanning door zich te hechten aan bepaalde receptoren op de spier en deze overmatig te stimuleren.

Deze overprikkeling blokkeert verdere stimulatie van de spier en voorkomt verdere prikkeling van de spier. Deze spierverslapper wordt afgebroken door cholinesterase. Dit betekent dat de cholinesterase de spierverslapper die aan de spier is gebonden, splitst.

Het splitsingsproduct wordt vervolgens afgebroken via de bloed. Dit mechanisme zorgt ervoor dat de spierverslapper geleidelijk zijn effect verliest totdat de normale prikkelbaarheid van de spier is hersteld. Als er nu een tekort aan cholinesterase is, wordt de spierverslapper veel langzamer afgebroken. Deze informatie is belangrijk voordat anesthesie met ademhaling wordt uitgevoerd, omdat dan een andere groep geneesmiddelen wordt gebruikt om de spieren te ontspannen, anders gevaarlijke verlamming van ademhaling kan optreden, omdat de drijvende spier om te ademen (diafragma) wordt ook geblokkeerd door de spierverslapper. Dit gevaar bestaat vooral bij het aangeboren type cholinesterasedeficiëntie.