Behandeling en therapie
De ziekte van Meulengracht is in principe niet te genezen, aangezien de stofwisselingsziekte genetisch erfelijk en aangeboren is. In de meeste gevallen redden de getroffenen het goed, zelfs zonder behandeling en hebben ze geen therapie nodig. In ernstige gevallen zijn de symptomen en maagdarmklachten met medicatie te behandelen, al zijn de bijwerkingen van de voorgeschreven medicatie vaak ernstiger dan de symptomen zelf.
Meestal treden de symptomen op bij terugval en verdwijnen ze snel zonder behandeling. De getroffenen kunnen er echter voor zorgen dat de symptomen slechts zelden en in milde vorm voorkomen. De ogen verkleurd door geelzucht in het bijzonder zijn buitengewoon stressvol voor patiënten.
Door voldoende te drinken, wordt het lichaam goed “doorgespoeld” en opgehoopt bilirubine kan sneller via de nieren worden uitgescheiden. De symptomen worden ernstiger veroorzaakt door bepaalde gedragspatronen. Een passende levensstijl, waarbij patiënten niet roken, alcohol vermijden en langdurig honger lijden en voldoende slapen, voorkomt een toename van de bilirubine concentratie in de bloed en de bijbehorende symptomen. Daardoor kan de ziekte goed onder controle worden gehouden en de volksgezondheid de bijzondere waardevermindering blijft laag.
Bilirubine-waarde
De concentratie van indirect bilirubine is verhoogd bij de ziekte van Meulengracht en ligt boven de normale waarde van 2-5 mg / dl. Indirect bilirubine is bilirubine dat nog niet is geconjugeerd met glucuronzuur in de lever en is daarom niet oplosbaar in water. In de bloed, het indirecte bilirubine is gebonden aan een specifiek transporteiwit, albumine.
Om de bilirubinewaarde te controleren, neemt de arts een bloed monster. Laboratoriumdiagnostiek bepaalt de totale bilirubinewaarde en de waarde van geconjugeerd bilirubine in een bloedmonster in het plasma van de patiënt (celvrij bloed) of serum (plasma zonder stollingsfactoren). De concentratie van indirect bilirubine is het verschil tussen de totale waarde en de waarde van geconjugeerd bilirubine.
Duur en prognose
Normaal gesproken is de ziekte van Meulengracht volkomen onschadelijk en leven patiënten volledig onaangetast door de ziekte. Medicamenteuze therapie met enzyminductoren (bijv. Fenobarbital of rifampicine) is meestal niet nodig en wordt zelden voorgeschreven vanwege de ongewenste bijwerkingen. Helaas lijden slechts enkele patiënten aan symptomen en over het algemeen wordt de levensverwachting niet verminderd door de ziekte van Meulengracht, aangezien hyperbilirubinemie geen schade aan de interne organen.
