Angioblastoom is de korte versie voor hemangioblastoom. Hemangioblastomen behoren tot de goedaardige tumoren van de centrale zenuwstelsel. Ze groeien meestal uit de spinal cord of de achterste fossa van de schedel.
Angioblastomen kunnen sporadisch of in een familiaire cluster voorkomen en zich dan manifesteren als de ziekte van Von Hippel-Lindau. Een angioblastoom groeit meestal samen met een grote cyste die de eigenlijke tumor bevat als een klein vast deel van de wand. De cyste, die met de tumor meegroeit, bevat een amberkleurige vloeistof en een aantal ervan kan als zogenaamde syringa in de spinal cord. Bij angioblastomen is er een sterke productie van erytropoëtine (Epo), dat ook wordt gebruikt als doping agent. Door de verhoogde productie van erytropoëtine, een toename van rood bloed cellen kunnen voorkomen bij de getroffen patiënt.
Symptomen
Als het hemangioblastoom zich in de cerebellumzijn de volgende symptomen de belangrijkste: Als de groei van de goedaardige tumor verder gevorderd is, kunnen er ook bewustzijnsstoornissen optreden. Als de tumor zich in de spinal cordkan de getroffen persoon sensorische stoornissen vertonen, evenals tekenen van verlamming. Daarnaast onzekerheid van gang en stoornissen in stoelgang en plassen zijn mogelijk. De tumor veroorzaakt echter zelden pijn. - hoofdpijn
- Misselijkheid
- Evenwichtsstoornissen
- Bende onzekerheid
- Roterende duizeligheid
Therapie
Jaarlijkse controles zijn nodig om de langzame maar vaak gestaag voortschrijdende tumorgroei in de gaten te houden en tijdig te kunnen ingrijpen. Magnetische resonantiebeeldvorming met contrastmiddel is de geprefereerde methode voor primaire diagnose en follow-up. Als behandeling van het angioblastoom noodzakelijk wordt, wordt het verwijderd door microchirurgie. In de meeste gevallen kunnen de hemangioblastomen volledig worden verwijderd vanwege hun goedaardigheid en groeien ze meestal niet meer terug. Bestralingstherapie heeft nog geen overtuigende resultaten bereikt bij de behandeling van angioblastomen en medicamenteuze behandelingen van angioblastomen worden momenteel onderzocht, zodat de enige bewezen effectieve therapie voor hemangioblastomen chirurgische verwijdering is.
Definitie
De ziekte van Von Hippel-Lindau werd aan het begin van de 20e eeuw door de artsen Eugen von Hippel en Arvid Lindau ontdekt als een erfelijk tumorsyndroom. Naast hemangioblastomen omvat de ziekte ook retinale tumoren (retinale angiomen), niertumoren en bijniertumoren (feochromocytomen). Tumoren van het binnenoor bijbal en ook van de alvleesklier kunnen ook worden meegeleverd.
Tijdens de ziekte ontwikkelt de patiënt vaak meerdere hemangioblastomen. Een definitieve genezing door chirurgische verwijdering van de momenteel bestaande tumoren is dus meestal niet mogelijk, omdat nieuwe tumoren altijd teruggroeien. Het verwijderen van angioblastomen uit het CZS (centraal zenuwstelsel) is meestal succesvol zonder langdurige schade, maar het is nog steeds niet aan te raden om alle tumoren te verwijderen bij de patiënt die aan de ziekte van Hippel-Lindau lijdt.
Het is eerder effectiever gebleken om de patiënt met de ziekte van von Hippel-Lindau jaarlijks te monitoren door middel van MRI van de hersenen en ruggenmerg. Vervolgens wordt met de patiënt individueel besproken welke van de tumoren indien mogelijk verwijderd moet worden. Hierbij wordt prioriteit gegeven aan die tumoren die symptomen veroorzaken.
Indien er tumoren zijn die geen klachten of klachten veroorzaken, maar wel groeien en in de vervolgonderzoeken groter en groter worden, is verwijdering ook aan te raden. Dit komt omdat een studie heeft aangetoond dat er over het algemeen geen verbetering of verslechtering van de symptomen is en functioneel voorwaarde wanneer een angioblastoom operatief wordt verwijderd. Dit betekent dat er in de regel geen blijvende schade wordt veroorzaakt.
Anderzijds maakt het ook duidelijk dat reeds opgetreden symptomen niet ongedaan kunnen worden gemaakt door de tumor te verwijderen die ze veroorzaakte. De conclusie kan worden getrokken dat het ten zeerste wordt aanbevolen om groeiende tumoren te verwijderen, zolang ze geen onomkeerbare symptomen veroorzaken.
