In Zollinger-Ellison-syndroom (synoniemen: Gastrinoma; MEN; Meerdere endocriene neoplasie (HEREN) type I; ICD-10 E16.4: Abnormaal gastrine secretie) is een neoplasie (neoplasma) die resulteert in verhoogde gastrineproductie en wordt daarom ook gastrinoom genoemd.
gastrine is een hormoon geproduceerd in de slijmvlies van de maag De productie ervan wordt gestimuleerd door een voedselprikkel. gastrinestimuleert op zijn beurt de productie van maagzuur.
Gastrinoom is vaak gelokaliseerd in de alvleesklier (ongeveer 80%). Het kan een goedaardige (goedaardige) tumor zijn, maar vaker is het kwaadaardig (kwaadaardig; tot 70%). Op het moment van diagnose, metastasen (dochtertumoren) kwamen al voor bij 50% van de getroffenen.
Gastrinoom is genetisch bepaald bij 25% van de patiënten en komt dan voor in de setting van multiple endocriene neoplasie (MEN) type I. MEN-I-syndroom is een ziekte die leidt tot verschillende endocriene tumoren: de "drie P's" - hypofyse, pancreas, bijschildklier - beschrijven de lokalisatie.
Piekincidentie: De ziekte komt voornamelijk voor tussen de 30 en 60 jaar.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 5-10 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: Zolang het onderliggende gastrinoom niet is uitgezaaid, vooral naar de weefselvocht knooppunten en lever, genezing is mogelijk. Gastrinoom wordt operatief verwijderd, maar kan terugkeren (terugkeer). Als metastasen zijn detecteerbaar, symptomatisch therapie kan de cursus nog aanzienlijk verbeteren. In de meeste gevallen vordert de ziekte langzaam, zodat overleving jaren of decennia mogelijk is. Er zijn echter ook agressieve cursussen met een sterk verkorte levensverwachting.
