Dermatomyositis: symptomen, klachten, tekenen

De volgende symptomen en klachten kunnen duiden op dermatomyositis (spierontsteking waarbij de huid is aangetast):

Belangrijkste symptomen

Betrokkenheid van de huid:

  • Hoofd / gezicht
    • Alopecia (haaruitval)
    • Schalen in aan de zon blootgestelde gebieden (voorhoofd, oorschelpen, muren en nek (sjaal teken).
    • Erytheem (roodheid van de huid), licht paars van kleur - dit strekt zich uit tot de delen van het lichaam die aan zonlicht worden blootgesteld (hoofdhuid, gezicht, nek, halslijn, bovenste deel van de rug, bovenste ledematen) (= heliotroop erytheem)
      • Onder andere heliotroop (paars) erytheem van de oogleden.
    • Oedeem van het periorbitale gebied (zwelling lateraal en onder de baan), ook mogelijk op het voorhoofd en de wangen.
    • Gezichtsuitdrukking: tranen (hypomimie).
  • Extremities
    • Vinger en metacarpofalangeal gewrichten: symmetrisch voorkomende Gottron-papels (papels (nodulaire verdikking van de huid) met een glad oppervlak en een wrede verkleuring aan de zijkanten van de extensor van de vinger) [pathognomonisch teken, dwz "duidelijk indicatief voor ziekte"]
    • Atrofie (weefselatrofie)
    • Erytheem met schilfering
    • Ruwe en gebarsten vingers ("handen van een monteur")
    • Teleangiectasia (vasculaire aders)
  • Nagels
    • hyperkeratosis ("Verdikking") van de nagelriem.
    • Nagelvouw verandert
    • Verdikking van de nagelriem (zogenaamd Keining-teken).
    • Teleangiectasia en splinterbloedingen in het gebied van de nagelplooi.
  • Romp
    • Atrofie (weefselverlies)
    • Hyper- / depigmentatie
    • Poikilodermische foci ("veelkleurige huid")
    • Teleangiectasieën (vasculaire aders)

Musculatuur gerelateerd:

  • Symmetrische spierzwakte (vooral proximale extremiteitsspieren / bovenarmen en dijen of schouder- / bekkengordel).
  • Spierpijn myalgie (spier pijn).
  • Sclerose (verharding) en atrofie van schouder / bovenarm en bekken /dij spieren.
  • Getroffen personen kunnen hun armen niet boven hun armen heffen hoofd en / of moeite hebben met traplopen, opstaan.
  • Opmerking: In de vroege stadia van de ziekte is spierbetrokkenheid vaak afwezig (pure amyopathische vorm) of vaker klinisch stil (klinische amyopathische DM).

Secundaire symptomen

  • Vermoeidheid
  • Fever
  • gewrichtspijn

Betrokkenheid van interne organen is mogelijk:

  • Slokdarm (slokdarm): dysfagie - in 30% van de gevallen.
  • Hart: interstitiële myocardiet (ontsteking van de hartspier) - in 30% van de gevallen; tachycardie (hartslag te snel:> 100 slagen per minuut) en veranderingen in het ECG zijn mogelijk.
  • Longen: alveolitis (ziekte van long weefsel en longblaasjes (alveoli)), fibrose (pathologische toename van bindweefsel van de longen) - in 30% van de gevallen.

Typische constellatie van symptomen die voldoende zijn voor een voorlopige diagnose:

  • Lila / paars erytheem (roodheid van de huid).
  • Vermindering van kracht
  • Myalgie (spierpijn)