Therapeutische doelen
- Crisismijden
- Behandeling van orgaanschade
Therapie aanbevelingen
- Voldoende vochtinname en administratie van analgetica (pijnstillers) gedurende pijn toevallen.
- Administratie van hydroxyurea (hydroxyurea) om te behandelen pijn crises. Dit kan zowel het aantal als de intensiteit van pijncrises verminderen en het aantal episodes van acuut thoraxsyndroom (ATS; acuut ziektebeeld gekenmerkt door koorts, hoesten, pijn op de borst (pijn op de borst), tachypneu (overmatige ademhalingsfrequentie), leukocytose (toename van het aantal witte bloedcellen), en longinfiltraten / tekenen van ontstekingsprocessen in de longen) en het verminderen van de mortaliteit (sterftecijfer)
- Bij verdenking op sepsis (bloedvergiftiging) toediening van antibiotica met speciale aandacht voor pneumokokken; bij verdenking op osteomyelitis met inachtneming van salmonella
- Transfusie therapie (administratie of bloed transfusies) Indicaties: aplastische crisis (volledige onderdrukking van bloedvorming gedurende een beperkte tijd), grote miltsequestratie (“doorsijpelen van een grote hoeveelheid bloed in de milt“), Acuut thoracaal syndroom (ATS) en vóór chirurgische ingrepen (Hb verhogen tot 10 g / dl!).
- Aderlating om hoge viscositeit te verminderen: ongeveer 35-40% van de HbSC-patiënten heeft er baat bij. Aderlating voor de overige fenotypes: Hb-waarden> 10 g / dl en symptomen zoals toegenomen pijn, gehoorverlies, tinnitus (oorsuizen) of duizeligheid (duizeligheid) optreden.
- Hydroxyurea (synoniem: hydroxycarbamide): profylaxe van pijncrises en acuut borst syndroom (ATS).
- Zie ook onder “Overig therapie. '
Verdere opmerkingen
- Patiënten met ernstige cardiovasculaire aandoeningen of patiënten die eerder een myocardinfarct of apoplexie hebben gehad, dienen dagelijkse doses van 2,400 mg of meer te vermijden. ibuprofen Verhoogd cardiovasculair risico werd niet gevonden bij doses tot 1,200 mg per dag.
- Bij patiënten in Afrika verhoogde hydroxyurea de gevoeligheid voor malaria of andere infecties: de incidentie van malaria-infecties nam zelfs af van 46.9 tot 22.9 per 100 patiëntjaren (IRR 0.49; 0.37-0.66); niet-malaria-infecties namen af van 142.5 tot 90.0 voorvallen per 100 patiëntjaren (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Het medicijn voxelotor verminderde hemolyse bij patiënten met sikkelcelanemie in een fase III-studie. Bij behandeling met voxelotor stegen de Hb-spiegels tot meer dan 10 g / dl bij 41% van de behandelde patiënten (versus 9% in de placebo groep) .Werkwijze: Voorkomen van de polymerisatie van hemoglobine S (HbS) binnen erytrocyten door te verhogen zuurstof bindend aan de hemoglobine molecule.
