In sarcoïdose (synoniemen: goedaardige Schaumann-lymfogranulomatose; ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann; syndroom van Besnier-Boeck-Schaumann; syndroom van Besnier-Tennesson; Bilaterale hilarische lymfoom syndroom [Löfgren-syndroom]; Boeck-botziekte; Boeck lupoïde; Boeck sarcoïde; Darier-Roussy sarcoïde; vroeg begin sarcoïdose (EOS); Ziekte van Heerfordt; Ziekte van Heerfordt-Mylius; Heerfordt-Mylius-syndroom; Heerfordt-syndroom; Hutchinson-Boeck-granulomatose; Ziekte van Hutchinson-Boeck; Löfgren-syndroom; longziekte geassocieerd met sarcoïdose; lupus pernio; lymphogranulomatosis benigna; miliarlupoid Boeck; Ziekte van Möller-Boeck; Ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann; Ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, lymphogranulomatosis benigna; Ziekte van Boeck; Schaumann-ziekte; Ziekte van Schaumann-Besnier; neurosarcoïdose; ICD-10 D86. -) is een granulomateuze ontsteking. De belangrijkste manifestatiesites zijn de weefselvocht knooppunten van de longen en de long parenchym, die bijna altijd worden aangetast (tot 95% van de gevallen). Bovendien is de huid en ogen.
Acuut sarcoïdose (Löfgren-syndroom ongeveer 10% van de gevallen) kunnen worden onderscheiden van chronische sarcoïdose. Te onderscheiden van beide vormen is Early Onset Sarcoidosis (EOS), die optreedt vóór de leeftijd van vijf.
Volgens de ICD-10 kunnen de volgende vormen van sarcoïdose worden onderscheiden:
- Sarcoïdose van de long (D86.0).
- Sarcoïdose van weefselvocht knooppunten (D86.1)
- Sarcoïdose van de long met sarcoïdose van de weefselvocht knooppunten (D86.2)
- Sarcoïdose van de huid (D86.3)
- Sarcoïdose van andere en gecombineerde lokalisaties (D86.8)
- Iridocyclitis (H22.1 *) - gecombineerde ontsteking van de iris (iritis) en het corpus ciliare (cyclitis)
- Febris uveoparotidea (Herrfordt-syndroom) - chronisch ontsteking van de oorspeekselklier en traanklier.
- Meervoudige hersenzenuwverlamming (G53.2 *).
- Sarcoïde: artropathie / gewrichtsziekte (M14.8 *), myocardiet/hart- spierontsteking (I41.8 *), myositis/spierontsteking (M63.3 *)
- Sarcoïdose, niet gespecificeerd (D86.9).
Andere vormen van sarcoïdose:
- Heerfordt-syndroom: symptoomcomplex van golvend (golvend) koorts, iridocyclitis, parotitis, en verlamming van de aangezichtszenuw (gezichtsverlamming).
- Ziekte van jongere: bot-sarcoïdose, met hypercalciëmie (overmaat calcium) en ostitis cystoides multiplex (botten die vesiculair getransformeerd zijn).
Geslachtsverhouding: acute sarcoïdose treft voornamelijk jonge vrouwen.
Frequentiepiek: de maximale incidentie van sarcoïdose ligt tussen het 20e en 40e levensjaar. De prevalentie (ziektefrequentie) is 40-50 / 100,000 inwoners in West-Europa. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 10 ziektes per 100,000 inwoners per jaar in West-Europa.
Sarcoïdose is hoger bij de zwarte bevolking in de Verenigde Staten en in Zweden en IJsland.
Verloop en prognose: Acute sarcoïdose geneest meestal zonder gevolgen. Bij chronische sarcoïdose ligt het spontane genezingspercentage tussen 70% (type I) en 20% (type III). Chronische pulmonale disfunctie komt voor bij ongeveer 20%. 5% van de gevallen. De meest voorkomende presentatie zijn ininnervale tekorten (50-70%).
De letaliteit (sterfte ten opzichte van het totaal aantal mensen met de ziekte) is ongeveer 5%.
