De ziekte van Coats is een aangeboren oogafwijking die wordt veroorzaakt door een genetisch defect. De ziekte van Coats leidt tot voltooiing blindheid en heeft beperkte genezende behandelingsopties.
Wat is de ziekte van Coats?
De ziekte van Coats is een zeldzame aangeboren oogafwijking die jongens veel vaker treft dan meisjes. De bloed schepen van het netvlies zijn verwijd en permeabel, waardoor bloed en oogvloeistof onder het netvlies kunnen stromen. Dit veroorzaakt oedeem, dat - als de ziekte onbehandeld blijft - leidt tot loslating van het netvlies en uiteindelijk tot voltooiing blindheid De ziekte van jassen komt meestal aan één kant voor - een typisch kenmerk is een melkwitte film over het oog. Pijn komt meestal niet voor. Soms glaucoma het gevolg is van een toename van de intraoculaire druk. Bij minder dan tien procent van de getroffenen zijn er helemaal geen symptomen. Op de lange termijn dreigt de ziekte van Coats in feite compleet te zijn blindheid.
Oorzaken
De oorzaken van de ziekte van Coats zijn momenteel onbekend. Talrijke onderzoeken in de gezinsomgeving van getroffen individuen suggereren echter dat er een erfelijke aanleg is voor de ontwikkeling van de ziekte van Coats. EEN vertraging van het X-chromosoom wordt vermoed. De oorzaak van blindheid, waartoe de ziekte van Coats gewoonlijk leidt, is het defect bloed schepen in het oog. Als gevolg van dit defect ontstaan er uitstulpingen (aneurysma's) in de bloed schepen van het netvlies, waardoor de bloedvaten poreus worden en vloeistoffen lekken. De vloeistoffen (bloed, cholesterol Kristallen, lipiden) worden afgezet onder het netvlies en leiden in het verdere verloop tot een loslating van het netvlies. Tegelijkertijd zal het gezichtsvermogen van de patiënt steeds verder verslechteren, wat uiteindelijk leidt tot blindheid.
Symptomen, klachten en tekenen
De eerste symptomen bij de ziekte van Coats verschijnen meestal in het eerste of tweede decennium van hun leven. Jongens worden veel vaker getroffen dan meisjes. Bovendien is meer dan 90 procent van de gevallen een eenzijdige oogziekte veroorzaakt door aneurysma's van de oogbloedvaten. Secundair scheelzien en leukocorie worden meestal als eerste symptomen waargenomen. Bij leukocorie lijkt de fundus van het oog wit in plaats van het gebruikelijke rood op foto's gemaakt met een flitser. In het aangedane oog hebben patiënten vaak wazig zicht. Het ruimtelijk zicht is verminderd. Bij jonge kinderen wordt het verlies van het gezichtsvermogen echter in het begin vaak niet opgemerkt. Niet elk verloop van de ziekte is echter hetzelfde. Zo kan de progressie van de ziekte tijdelijk of zelfs permanent worden stopgezet. In enkele gevallen is zelfs een verbetering van de symptomen waargenomen. In de meeste gevallen netvliesloslating treedt op, wat vervolgens leidt tot blindheid van het aangedane oog. Het beloop van de ziekte treedt vaak veel sneller op bij kinderen onder de vijf jaar dan bij oudere kinderen. In ernstige gevallen kan het nodig zijn om de oogbal te verwijderen.
Diagnose en verloop
Als de ziekte van Coats wordt vermoed - kan secundair scheelzien een eerste, zichtbaar teken zijn - het oogarts zal een oftalmoscopie (onderzoek van de achterkant van het oog Om dit te doen, schijnt de dokter een lamp op de achterkant van het oog om veranderde bloedvaten te identificeren. Het onderzoek is pijnloos en duurt slechts enkele minuten. Patiënten met de ziekte van Coats vertonen aanvankelijk een secundair scheelzien; Het valt ook bijzonder op dat ogen die met een flitslicht zijn gefotografeerd er niet rood uitzien, maar melkachtig wit. Tijdens deze fase van de ziekte is het ruimtelijk zicht van de patiënt verminderd en neemt hij ook alleen wazige beelden waar. Het beloop is meestal pijnloos - alleen als de intraoculaire druk groter wordt, voelt de patiënt zich pijn in het oog. De toename van de intraoculaire druk kan leiden naar "glaucoma“, Een veel voorkomende gelijktijdige ziekte van de ziekte van Coats. Bij getroffen zuigelingen blijft de ziekte meestal onopgemerkt, omdat ze zich niet bewust zijn van het gestage verlies van het gezichtsvermogen. Bovendien verschilt het beloop bij elke patiënt - terwijl bij de meeste patiënten de verslechtering continu is, melden sommige patiënten een periodieke verslechtering. In enkele gevallen is zelfs regressie waargenomen. De ziekte van Coats leidt echter meestal tot volledige loslating van het netvlies en dus tot volledige blindheid.
Complicaties
De ziekte van jassen veroorzaakt ernstig ongemak in de ogen van de getroffen persoon en veroorzaakt verder verlies van het gezichtsvermogen. In het ergste geval kan dit ook leiden om blindheid te voltooien, die meestal niet kan worden genezen. Het is niet ongebruikelijk dat visuele klachten of blindheid leiden tot ernstige psychologische beperkingen of Depressie De getroffenen lijden niet zelden aan minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfbeeld. Vooral voor jonge mensen is het omgaan met verlies van gezichtsvermogen relatief moeilijk. De getroffenen kunnen doorgaan scheel en zie alleen wazig. Dit leidt tot sluier zien en in sommige gevallen ook tot dubbel zien. Verder glaucoma of staar kan ontstaan en de ogen hebben verschillende oogkleuren. Volledige blindheid treedt meestal op als er geen behandeling voor de ziekte wordt gegeven. De behandeling zelf is relatief eenvoudig uit te voeren en leidt niet tot bijzondere complicaties. De zichtproblemen kunnen worden opgelost en volledige blindheid kan worden voorkomen. Speciale complicaties komen niet voor. Verder pijn wordt ook beperkt door de behandeling. Vachtziekte leidt niet tot een vermindering van de levensverwachting.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als het gezichtsvermogen verminderd is, is in het algemeen een arts nodig. Als er een verkeerde uitlijning van de ogen of andere eigenaardigheden van de pupillen is, moet een arts worden geraadpleegd. Barstende bloedvaten in de oogbol, roodheid van de ogen en vertroebeling van het hoornvlies moeten worden onderzocht en behandeld door een arts. Omdat de ziekte van Coats een genetische aandoening is, wordt in veel gevallen een onregelmatigheid direct na de geboorte ontdekt. Vaak kan de diagnose worden gesteld na de eerste onderzoeken kort na de bevalling. Bij een routineprocedure wordt de pasgeborene intensief onderzocht door de aanwezige verpleegsters, verloskundigen of artsen. Oogstoornissen kunnen daarom in deze levensfase worden getest. Als ouders tijdens het groei- en ontwikkelingsproces afwijkingen in het zicht van hun kinderen opmerken, moeten ze onmiddellijk een arts raadplegen. Als er in het dagelijks leven meer ongelukken gebeuren of als de peuter regelmatig naast voorwerpen reikt, heeft hij of zij medische hulp nodig. Als er een vermoeden bestaat dat het kind helemaal niet kan zien, is een controlebezoek aan een arts raadzaam zo snel mogelijk. Als het kind continu huilt, kan dit een aanwijzing zijn voor bestaande pijn of sterke inwendige druk in het oog. Een arts moet worden geraadpleegd zodat de behandeling kan worden gestart.
Behandeling en therapie
Als de ziekte van Coats vroeg wordt ontdekt - vóór de eerste loslatingen van het netvlies - kan deze goed worden behandeld. Het doel is hier om een deel van de visie te behouden. Een oogarts kan veranderde bloedvaten lokaliseren en, in een volgende stap, deze met een laser uitwissen. Ook in deze fase van de ziekte kan een goed behandelingssucces worden behaald koud therapie Beide therapieën voorkomen het weglekken van vocht en daarmee het loslaten van het netvlies. Als de ziekte van Coats meer gevorderd is en het netvlies al is losgeraakt, kan de ziekte van Coats niet meer curatief worden behandeld. De arts kan alleen het aangetaste deel van het glaslichaam van het oog en / of het netvlies verwijderen. Om een kwaadaardige achtergrond uit te sluiten - zoals retinoblastoom - het kan nuttig zijn om het oog volledig te verwijderen. Het gezichtsvermogen kan niet worden hersteld na het loslaten van het netvlies - de beschreven interventies kunnen alleen de intraoculaire druk verlichten en zo pijn in het oog verminderen of volledig elimineren.
Vooruitzichten en prognose
De ziekte van Coats biedt een relatief goede prognose. In de meeste gevallen wordt slechts één oog aangetast door de ziekte, die operatief kan worden verwijderd. Getroffen individuen kunnen vervolgens een normaal, symptoomvrij leven leiden. Er is echter een groot risico op terugval bij de ziekte van Coats. In het geval van een terugval, het therapeutische middel maatregelen moet worden herhaald. Medicamenteuze behandeling van de pijn gaat gepaard met bijwerkingen en interacties Indien onbehandeld, vordert de ziekte progressief en leidt tot volledige blindheid van het aangedane oog. Een effectieve behandeling is er nog niet therapie richt zich op het verwijderen van de zieke lichaamsdelen en het behandelen van de pijn met medicatie. Het welzijn wordt tijdens de behandeling verminderd. Na voltooiing van therapieis een normaal leven vaak mogelijk. In het geval van volledige blindheid zijn patiënten hun hele leven afhankelijk van hulp. De levensverwachting wordt niet verlaagd voor zover het retinale oedeem volledig is verwijderd. Verder preventief maatregelen zijn nodig om een terugval te voorkomen, die meestal ernstiger is en de prognose aanzienlijk verslechtert. De prognose wordt bepaald door de arts, rekening houdend met het symptoombeeld en de gekozen therapie.
het voorkomen
Omdat men vermoedt dat de ziekte van Coats een erfelijke achtergrond heeft, is dit volgens huidig medisch onderzoek niet te voorkomen. Als de ziekte van Coats echter vroeg wordt ontdekt, kunnen de gevolgen van de ziekte - meestal volledige blindheid - worden voorkomen. Voor dit doel zijn er enkele profylactische therapieën beschikbaar die tot doel hebben een deel van de visuele kracht te behouden.
Nazorg
Na behandeling van de ziekte van Coats lasertherapiedient de patiënt lichamelijke inspanning meerdere dagen te vermijden. Actieve deelname aan het wegverkeer is 24 uur na de behandeling niet mogelijk. Bij afwijkingen of klachten dient de behandelende arts onmiddellijk op de hoogte te worden gebracht. Ook beslist hij wanneer het tijd is voor de eerste controle en of oogdruppels or oogzalven moeten worden voorgeschreven na de procedure. De behandeling van de ziekte van Coats is slechts symptomatisch. Daarom kunnen de symptomen op elk moment oplaaien, zelfs na een succesvolle therapie. Bovendien verhoogt de ziekte van Coats de kans op het ontwikkelen van een verhoogde intraoculaire druk (glaucoom) of opaciteit van de lens (staar Daarom zijn regelmatige oogheelkundige controles essentieel. De interval tussen onderzoeken wordt bepaald door de behandelende persoon oogarts In sommige gevallen kan, ondanks regelmatige therapie en controle, een geleidelijk verlies van het gezichtsvermogen niet worden gestopt en in het ergste geval verliezen patiënten het aangedane oog. Dit is een grote psychologische belasting voor de doorgaans zeer jonge patiënten, daarom dient psychologische zorg overwogen te worden. Ondersteuning door getrainde professionals bevordert een gezonde psychologische ontwikkeling en ondersteunt het zelfvertrouwen van de getroffenen.
Hier is wat u zelf kunt doen
De aangeboren aandoening is gebaseerd op een genetisch defect. De mogelijkheden voor zelfhulp zijn bij deze ziekte zeer beperkt. Ondanks alle zelfverantwoordelijke pogingen kan er geen genezing worden bereikt. In het dagelijks leven moet ervoor worden gezorgd dat het welzijn wordt behouden en verbeterd. De levensvreugde moet worden bevorderd zodat de patiënt over voldoende emotionele middelen beschikt om met de ziekte om te gaan. Een positieve instelling, bemoedigende woorden van familieleden en een stabiele sociale omgeving helpen de patiënt het hoofd te bieden aan het dagelijkse leven. Hoewel veel activiteiten niet kunnen worden uitgevoerd vanwege de symptomen, moet het gevoel van prestatie bij kinderen worden aangemoedigd. Een uitwisseling met andere patiënten of in zelfhulpgroepen kan helpen om wederzijdse steun en tips te krijgen. Open vragen worden verhelderd, zodat in de dagelijkse gang van zaken een betere afhandeling van de klachten kan plaatsvinden. De patiënt dient tijdig en uitvoerig te worden geïnformeerd over zijn of haar ziekte en de gevolgen daarvan. Een zelfverzekerde en eerlijke benadering van de ziekte is nuttig voor de hele omgeving. Dit vermindert ongepaste uitingen of ongewenst gedrag. In een groot aantal gevallen ervaren mensen uit de directe omgeving door onwetendheid hun eigen onzekerheid of buitensporige eisen aan de situatie, wat leidt tot misverstanden of kwetsende gebeurtenissen voor de getroffene. Dit moet zoveel mogelijk worden voorkomen.
