Geschiedenis | Fysiotherapie voor spierdystrofie

Geschiedenis

De cursus is progressief in alle vormen van spierdystrofie (altijd progressief). Het begint met een verzwakking van de spieren in het bekkengordelgebied en verspreidt zich vervolgens verder. Aanvankelijk zwakte in de been spieren is merkbaar, evenals moeite met lopen.

Vet en bindweefsel wordt dan gevormd uit de spieren, wat resulteert in een vermindering van kracht. Dit leidt tot een afname van de spierstabiliteit in de romp en benen, wat ook de resterende mobiliteit nadelig beïnvloedt. Het wordt steeds moeilijker om overeind te komen en de houding te veranderen van zitten naar staan ​​en van liggen naar zitten.

Zoals al beschreven voor Duchenne, spierdystrofie begint vroeg jeugd. Het beloop van Duchenne verloopt sneller zodat al op 12-jarige leeftijd complicaties van de organen kunnen optreden. Dit is het verschil met de Becker-Kiener-vorm die een langere cursus heeft. De zwakte begint pas in de loop van jeugd vanaf de leeftijd van 6 jaar en de patiënten bereiken een hoge leeftijd tot 60 jaar.

Levensverwachting

Sinds Duchenne spierdystrofie begint in de vroege kindertijd en vordert sneller, de levensverwachting is in deze vorm korter. Patiënten van Becker-Kiener kunnen de leeftijd van 60 jaar al bereiken totdat er problemen met de organen optreden. In het algemeen, spierdystrofie is progressief en vordert met de jaren.

Daarom is de levensverwachting prognostisch niet gunstig voor de patiënten. De ernst van de ziekte kan variëren en hoeft niet altijd ernstig te zijn. De patiënt kan ondanks spierdystrofie nog steeds zelfstandig zijn op volwassen leeftijd.

Met gerichte therapie kunnen de symptomen van de ziekte goed en lichamelijk worden behandeld voorwaarde van de patiënt kan goed worden onderhouden. Ook is het mogelijk om door fysiotherapie sommige spierfuncties goed op te bouwen. Echter, zodra Duchenne en Becker-Kiener last krijgen van complicaties in de organen, wordt het moeilijk voor de patiënten en is ook hun levensverwachting lager.

Erfenis

Het defect van het X-chromosoom is niet genderspecifiek. Dit kan zowel jongens als meisjes treffen. De ziekte komt echter niet uit bij meisjes, omdat ze het genetisch defect kunnen compenseren met hun tweede X-chromosoom.

Jongens kunnen dit echter niet compenseren met hun andere Y-chromosoom. Daarom komt spierdystrofie bijna alleen voor bij jongens. Als een meisje spierdystrofie zou ontwikkelen, zou ze een defect in het X-chromosoom van beide ouders moeten erven. Maar deze kans is erg laag.