Gerstmann-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Het Gerstmann-syndroom is een aandoening die verband houdt met een verscheidenheid aan cognitieve stoornissen. De intelligentie van getroffen personen wordt echter niet verminderd. In de context van het Gerstmann-syndroom kunnen zelfs eenvoudige taken in het dagelijks leven een probleem vormen voor patiënten.

Wat is het Gerstmann-syndroom?

Het Gerstmann-syndroom vat een uitgebreid complex van diverse klachten en symptomen samen. De eerste beschrijver van het fenomeen is Gerstmann, die de voorwaarde in 1924. Typische tekenen van het Gerstmann-syndroom zijn bijvoorbeeld acalculie, dwz een zwakke rekenkunde ondanks een gemiddelde intelligentie. Bovendien lijden de getroffen individuen in veel gevallen aan agrafie. Dit betekent dat ze het moeilijk vinden om te schrijven, hoewel er geen verstoringen in de motoriek of vermindering van intelligentie zijn. Veel patiënten met het Gerstmann-syndroom vertonen ook een zogenaamde links-rechtszwakte, wat betekent dat ze in het dagelijks leven heel vaak de twee richtingen of termen door elkaar halen. Een ander typisch symptoom van het Gerstmann-syndroom is vinger en teenagnosie. In deze context hebben individuen problemen met het herkennen of benoemen van hun tenen en vingers. In sommige gevallen wordt naar het Gerstmann-syndroom verwezen met de synoniem angularis-syndroom. Strikt genomen is deze ziekteterm echter een meer eng gedefinieerde term voorwaarde​ Om deze reden wordt het synonieme gebruik van de termen door sommige artsen bekritiseerd. In de meeste gevallen verschijnen de symptomen van het Gerstmann-syndroom in de context van andere ziekten. In de meeste gevallen zijn dit symptomen die samen met andere neurologische stoornissen optreden. Dergelijke aandoeningen zijn bijvoorbeeld mogelijk door beschadiging van de hersenen veroorzaakt door ongevallen of andere oorzaken. De typische symptomen van het Gerstmann-syndroom zijn ook mogelijk na a beroerte​ Een geïsoleerd optreden van het Gerstmann-syndroom is in principe zeldzaam. Om deze reden wordt nog steeds gedebatteerd of het Gerstmann-syndroom een ​​op zichzelf staande aandoening is die geschikt is als enige diagnose. In de meeste gevallen komt het Gerstmann-syndroom niet in zijn pure vorm voor, dwz zonder neurologische aandoeningen en ook zonder apraxie en acalculie. In sommige gevallen worden andere mogelijke oorzaken voor de typische klachten gevonden, bijvoorbeeld stoornissen in het werk geheugen.

Oorzaken

De oorzaken van het Gerstmann-syndroom zijn voornamelijk te wijten aan schade (medische term laesies) aan de hersenen​ In sommige gevallen kan bijvoorbeeld een beroerte veroorzaakt de kenmerkende symptomen van het Gerstmann-syndroom. Dit is vooral het geval als de hoekige gyrus of de supramarginale gyrus wordt aangetast door de schade in de loop van de beroerte​ Andere mogelijke oorzaken van het Gerstmann-syndroom zijn onder meer verwondingen aan de hersenen of tumoren.

Symptomen, klachten en tekenen

Door de typische symptomen en klachten van het Gerstmann-syndroom lijkt het meestal op het eerste gezicht dat de getroffen persoon lijdt aan verminderde intelligentie. Dit is echter eigenlijk niet het geval, omdat de patiënten met het Gerstmann-syndroom in de meeste gevallen een gemiddeld hoog intelligentiequotiënt hebben. Kenmerken van het Gerstmann-syndroom zijn bijvoorbeeld problemen bij het onderscheiden en benoemen van tenen en vingers. Getroffen personen kunnen de ring bijvoorbeeld niet onmiddellijk onderscheiden vinger van de wijsvinger en zoek de juiste term ervoor. Hetzelfde geldt voor de richtingen rechts en links, die de patiënt zowel taalkundig als motorisch vaak met elkaar verwart. Daarnaast zijn er klachten als acalculie en agrafie, dwz problemen met rekenen en schrijven. Beide symptomen treden op zonder dat cognitieve of motorische redenen duidelijk zijn.

Diagnose

Als de kenmerkende symptomen en klachten van het Gerstmann-syndroom zich opstapelen en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon beïnvloeden, wordt overleg met een arts aanbevolen. In eerste instantie is de huisarts een geschikt aanspreekpunt. Mogelijk wordt de patiënt doorverwezen naar een neuroloog. De eerste stap bij het stellen van een diagnose is het nemen van de diagnose van de patiënt medische geschiedenis​ In dit gesprek komen alle klachten aan bod. Bovendien beschrijft de patiënt zijn of haar levensomstandigheden en eventuele ziektes of ongevallen in het verleden. Een beroerte in het verleden duidt bijvoorbeeld op het Gerstmann-syndroom. Na de discussie worden meestal verschillende onderzoeken uitgevoerd om het Gerstmann-syndroom te diagnosticeren. Op basis van de beschreven kenmerken is al een voorlopige diagnose gesteld. Als de patiënt aan de typische symptomen lijdt zonder verstandelijk gehandicapt te zijn of een verminderde intelligentie te hebben, is de aanwezigheid van het Gerstmann-syndroom relatief waarschijnlijk. EEN differentiële diagnose moet ook worden uitgevoerd. Vergelijkbare aandoeningen zijn onder meer het ontwikkelingssyndroom van Gerstmann of het Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom.

Complicaties

Het Gerstmann-syndroom vermindert de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk en maakt het dagelijks leven erg moeilijk. In de regel is de getroffen persoon in het dagelijks leven afhankelijk van de hulp van andere mensen en kan hij niet langer verschillende taken alleen uitvoeren. Met name de cognitieve vaardigheden zijn aangetast. Intelligentie wordt niet aangetast door het Gerstmann-syndroom, dus er is geen vertraging​ Het is echter niet ongebruikelijk dat psychische klachten en complicaties optreden door de beperkingen. Deze psychische klachten kunnen ook de ouders en familieleden van de patiënt treffen. In de meeste gevallen zijn er problemen met spraak en denken, waardoor bijvoorbeeld rekenen met getallen of het benoemen van bepaalde objecten niet eenvoudig kan. Het schrijven kan ook aan beperkingen onderhevig zijn. Een oorzakelijk therapie van het Gerstmann-syndroom is in de meeste gevallen niet mogelijk. Om deze reden worden alleen de symptomen behandeld. Dit doet niet leiden tot verdere complicaties en kunnen de symptomen vaak beperken. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt niet verminderd door het Gerstmann-syndroom. Als het Gerstmann-syndroom is opgetreden na een beroerte, hangt het verdere verloop van de ziekte ook af van de oorzaken en gevolgen van de beroerte.

Wanneer moet je naar een dokter?

In het geval van het Gerstmann-syndroom moet in elk geval een arts worden geraadpleegd. Dit kan verdere complicaties op volwassen leeftijd voorkomen. Een arts moet worden gezien als het kind lijdt aan aanzienlijk verminderde intelligentie als gevolg van het Gerstmann-syndroom. Deze klacht kan al worden vastgesteld kleuterschool of school. Hoe vroeger het Gerstmann-syndroom wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe groter de kans op een positief verloop van de ziekte. Vooral eenvoudige activiteiten, zoals links en rechts een naam geven of de individuele vingers een naam geven, kunnen moeilijkheden opleveren voor de betrokken persoon. Als deze symptomen optreden, moet een arts worden geraadpleegd. De juiste contactpersonen zijn de huisarts of een kinderarts. Verdere behandeling van het Gerstmann-syndroom wordt echter uitgevoerd door een neuroloog. Omdat het syndroom in sommige gevallen ook kan leiden bij psychische klachten bij de kinderen of ook bij de ouders dient ook psychologische behandeling plaats te vinden.

Behandeling en therapie

Als onderdeel van de therapie van het Gerstmann-syndroom ligt de nadruk op het behandelen of elimineren van de onderliggende ziekte of oorzaak. Dit komt omdat de symptomen die individueel optreden ook sterk afhankelijk zijn van de redenen voor hun optreden. Als een persoon een beroerte krijgt, worden de symptomen meestal heel snel merkbaar. Er is echter een mogelijkheid van regressie van de symptomen van de ziekte, vooral als de patiënt regelmatig krijgt ergotherapie​ In sommige gevallen logopedisch therapie is ook nuttig en verlicht de symptomen na verloop van tijd.

Vooruitzichten en prognose

De prognose van het Gerstmann-syndroom hangt af van de aanwezige problemen of aandoeningen. Het syndroom is geen ziekte op zich en wordt daarom gediagnosticeerd als gevolg van een andere onregelmatigheid. Als gevolg hiervan is het behandelplan niet gericht op het genezen van het Gerstmann-syndroom, maar op het behandelen van de oorspronkelijke aandoening. De cognitieve prestaties zijn verminderd bij het syndroom. Ze worden ondersteund in verschillende en individueel samengestelde ondersteuning maatregelen​ Dit leidt tot een verlichting van de symptomen en tegelijkertijd tot een verbetering van het welzijn. Bij een groot aantal van de aanwezige onderliggende ziekten is genezing niet mogelijk. Als gevolg hiervan kan er geen vrijheid van de symptomen van het Gerstmann-syndroom plaatsvinden.In veel gevallen is de getroffen persoon ondanks alle inspanningen afhankelijk van dagelijkse ondersteuning en zorg in het dagelijks leven. Het is vaak niet mogelijk om de taken zonder hulp uit te voeren. De algemene situatie kan leiden tot verdere secundaire ziekten. Psychische stoornissen worden vaak gediagnosticeerd, omdat er een drastische verandering in levensstijl heeft plaatsgevonden. Als het Gerstmann-syndroom optreedt als een begeleidend symptoom van een beroerte, lijden de patiënten niet alleen aan cognitieve maar ook aan motorische verliezen, die meestal moeilijk te verwerken zijn. Afhankelijk van de omvang van de onderliggende ziekte, kan er ook een aanzienlijke vermindering van de gemiddelde levensverwachting optreden.

het voorkomen

Maatregelen voor directe preventie van het Gerstmann-syndroom bestaat niet, aangezien de aandoening altijd het gevolg is van een andere onderliggende ziekte of andere oorzaak. Adequate therapie geeft vaak goede resultaten.

Follow-up

De mogelijkheden voor nazorg zijn bij het Gerstmannsyndroom in de meeste gevallen zeer beperkt. In dit geval is de getroffen persoon primair afhankelijk van directe medische behandeling door een arts, zodat verdere complicaties kunnen worden voorkomen. Zelfgenezing komt niet voor bij deze ziekte, dus behandeling is altijd noodzakelijk. De behandelingsopties zijn ernstig beperkt en hangen meestal af van de exacte manifestaties en aard van de symptomen. Als er bij het Gerstmann-syndroom een ​​beroerte is opgetreden, is een volledige genezing meestal niet meer mogelijk. De getroffen personen zijn afhankelijk van de steun en zorg van familieleden en vrienden om de symptomen te verlichten en een goed dagelijks leven mogelijk te maken. Evenzo kan een deel van het ongemak erdoor worden verlicht fysiotherapie​ Veel van de oefeningen van deze behandeling kunnen ook bij de patiënt thuis worden uitgevoerd om de genezing te versnellen. Contact met andere patiënten kan in dit proces ook erg nuttig zijn. Het is mogelijk dat de levensverwachting van de getroffen persoon afneemt als gevolg van het Gerstmann-syndroom. Vaak zijn empathische gesprekken met de eigen familie ook erg nuttig.

Wat u zelf kunt doen

In veel gevallen zijn degenen met het Gerstmann-syndroom afhankelijk van de hulp van andere mensen in hun dagelijks leven. In deze context kan met name liefdevolle zorg door vrienden en familieleden een zeer positief effect hebben op het beloop van de ziekte. Veel gezinnen zijn echter vanwege het syndroom afhankelijk van zorgverleners. In de meeste gevallen omvat de zorg alle aspecten van het dagelijks leven, aangezien de getroffen personen lijden aan verlamming en andere cognitieve stoornissen. Ze zijn even afhankelijk van regelmatig ergotherapie, met oefeningen die vaak thuis herhaald kunnen worden. Logopedie is in dit opzicht ook vaak behulpzaam en kan ook gepaard gaan met oefeningen thuis. Een directe en causale behandeling van het Gerstmann-syndroom is echter niet mogelijk. Als het syndroom ook leidt tot psychische klachten of Depressieis een bezoek aan een psycholoog geschikt. Praten met uw partner, familie of vrienden kan ook helpen. Contact met andere mensen met het Gerstmannsyndroom heeft ook een positief effect op het beloop van de ziekte en kan bijdragen aan de uitwisseling van informatie. De verdere behandeling en het beloop van het Gerstmann-syndroom hangen echter sterk af van de onderliggende ziekte.