Pathogenese (ziekteontwikkeling)
Ewing sarcoom is een van de osteomyelogene tumoren, wat betekent dat het voortkomt uit de beenmerg ruimte van mesenchymale stamcellen (onrijpe / ongedifferentieerde weefselcellen). Het is klein-, blauw- en rondcellig en zeer kwaadaardig (zeer agressief; maligniteitsgraad 3 of 4). Het sarcoom van Ewing bestaat bijna volledig uit tumorcellen die vernietigd bot vervangen (osteolytisch).
Ewing sarcoom tumorcellen hebben karakteristieke chromosomale veranderingen: gebalanceerde translocaties waarbij de EWS betrokken is gen (Ewing sarcoom gen) op chromosoom 22. Deze gen defecten zorgen ervoor dat een gezonde cel een tumorcel wordt. De meest voorkomende typen translocatie zijn:
- Translocatie t (11; 22) (q24; q12)
- Translocatie t (21; 22) (q22; q12)
- Translocatie t (7; 22) (p22; q12)
Etiologie (oorzaken)
De exacte oorzaken van primair Ewing-sarcoom zijn nog onduidelijk. Familiale clustering en omgevingsinvloeden lijken geen rol te spelen.
Biografische oorzaken
- Etniciteit-blanken (blanken) worden vaker getroffen door Ewing-sarcoom, Aziaten zelden en Afro-Amerikanen bijna nooit.
Andere oorzaken
- Radioactieve blootstelling
- röntgenstralen
- Tumortherapieën - Het sarcoom van Ewing komt vaker voor bij mensen die dit hebben ondergaan chemotherapie en / of radiatio (straling therapie) in jeugd voor een andere tumorziekte. De agressieve tumortherapieën veranderen het genoom (genetisch materiaal) van de osteoblasten.
Richtlijn
- S1 richtlijn: Ewing-sarcomen van jeugd en adolescentie. (AWMF-registratienummer: 025-006), lange versie van juni 2014.
