De behandeling van neurocutane melanose
Een regelmatige jaarlijkse controle van de moedervlekken door een dermatoloog is belangrijk omdat ze een hoog risico op degeneratie met zich meebrengen. Dit betekent dat de naevi zich kunnen ontwikkelen tot melanomen (huid kanker). Tijdens de eerste levensweken van een baby die lijdt aan neurocutane melanocytose, kan de naevi met een groot oppervlak worden geschuurd (dermabrasie).
Vanwege de aanwezigheid van talrijke naevi is dit echter niet helemaal mogelijk. Daarom moeten abnormale naevi worden waargenomen of, in geval van twijfel, worden verwijderd. Als er aanvullende neurologische symptomen optreden, zoals interne hydrocephalus, moet neurochirurgische chirurgie worden overwogen.
De getroffen patiënten moeten ook hun hele leven neurologisch worden gecontroleerd met behulp van MRI en computertomografie (CT). Als er aanvullende neurologische symptomen optreden, zoals interne hydrocephalus, moet neurochirurgische chirurgie worden overwogen. Bovendien moeten patiënten hun hele leven neurologisch worden gevolgd met behulp van MRI en computertomografie (CT).
Prognose
Patiënten met asymptomatische neurocutane melanocytose hebben een normale levensverwachting. Daarentegen hebben patiënten met een ziekte met neurologische symptomen een ongunstige prognose. Een groot deel van de getroffenen sterft binnen de eerste drie jaar nadat de symptomen zich hebben ontwikkeld, omdat er een hoog risico is op een tumor van de hersenvliezen. Bovendien, verdere misvormingen van de hersenen komen vaak voor, waarbij veel patiënten hydrocephalus internus ("hydrocephalus") ontwikkelen.
Dit is een vergroting van de met vloeistof gevulde holtes (ventrikels) van de hersenen. De cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof) stroomt normaal gesproken uit de hersenen in de spinal cord. Bij neurocutane melanocytose vormen zich moedervlekken in het gebied van de uitstroom, die na verloop van tijd in omvang toenemen en zo de uitstroom van hersenvocht uit de hersenen belemmeren. Als gevolg hiervan neemt de hersendruk toe en kan er ernstige schade aan de hersenen ontstaan.
