Cystic Kidney Disease: Complicaties

Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties waaraan kan worden bijgedragen door ADPKD (autosomaal dominante polycystische nier, ADPKD):

Cardiovasculair systeem (I00-I99)

  • Aorta aneurysma - wanduitstulping van de aorta.
  • Arterieel hypertensie (hoge bloeddruk) - in> 80% van de gevallen; begin: jongvolwassenheid.
  • Hart klepveranderingen zoals mitralisklep verzakking (systolisch uitsteeksel van de mitralisklepbladen) of regurgitatie van de mitralisklep (lekkage van de mitralisklep); milde aortaregurgitatie (onvoldoende sluiting van de aortaklep van de hart-).
  • Cerebrale aneurysma's (uitpuilende wand van cerebrale vaten) - in vier tot zes procent van de gevallen; risico van aneurysma-ruptuur met subarachnoïdale bloeding (SAB; bloeding tussen spinweefselmembraan en hersenoppervlak)

Levergalblaas en galwegen-pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Lever cysten - met vloeistof gevulde holte in de lever (bijna 100% van de gevallen).
  • Pancreascysten - met vloeistof gevulde holte in de pancreas (10% van de gevallen).

Mondslokdarm (voedselpijp), maag, en darmen (K00-K67; K90-K93).

  • Colon diverticulose

Urogenitaal systeem (nieren, urinewegen - voortplantingsorganen) (N00-N99).

  • Nefrolithiase (nier stenen) - in 20-30% van de gevallen.
  • Terugkerende infecties van de cysten
  • terminal nierfalen (permanent falen van de nierfunctie).

Terminale nierinsufficiëntie (permanent verlies van nierfunctie) komt gewoonlijk voor in de volgende vormen op de hieronder vermelde leeftijd:

  • Autosomaal dominante polycysteus nier ziekte (ADPKD) - 50e-70e jaar.
    • PKD1-mutatie: 50e-60e levensjaar.
    • PKD2-mutatie: 70e-80e levensjaar.
  • Autosomaal recessief polycystisch nier ziekte (ARPKD) - 0-20e levensjaar.
  • Medullair cystische nierziekte (MCKD) - 30-60 jaar oud.
  • Nephronophthisis (NPH) - afhankelijk van het exacte genetische defect tot 21 jaar.

Prognostische factoren

  • Arteriële hypertensie (hoge bloeddruk) vóór de leeftijd van 35 jaar en / of door urologische complicaties (macrohematurie / bloed in de urine, cyste-infectie, nierstenen)
  • Ontwikkeling van albuminurie (optreden van albumine in de urine).
  • Leeftijdgerelateerd hoog niervolume
  • Gedrags- of wijzigbare risicofactoren:
    • Hoge inname van natriumchloride
    • Hoge consumptie van koffie / thee
    • Onvoldoende drinken
    • Onvoldoende bloeddrukinstelling