Snel progressief glomerulonefritis (RPGN) (synoniemen: Glomerulonefritis, snel progressief; Engels snel progressieve glomerulonefritis ICD-10 N01.-: Snel progressief nefritisch syndroom) is een relatief zeldzame vorm van glomerulonefritis met snel progressieve (progressieve) verslechtering van nier functie.
glomerulonefritis is een bilaterale ontsteking van de nieren waarbij de nierlichaampjes (glomerules) het eerst worden aangetast.
Het is een nefrologische noodsituatie die moet worden opgehelderd en behandeld, anders kan nierinsufficiëntie optreden (binnen enkele dagen tot weken).
De volgende hoofdvormen van glomerulonefritis worden onderscheiden:
- Glomerulonefritis met minimale verandering (MCGN) (glomerulaire minimale laesie) - meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom in jeugd.
- Focale segmentale scleroserende glomerulonefritis (FSSGN) - geassocieerd met nefrotisch syndroom in ongeveer 15% van de gevallen.
- Membraneuze glomerulonefritis (MGN) - de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen; is goed voor 20-30% van alle glomerulonefritiden; kan primair of secundair zijn (als gevolg van andere ziekten)
- Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) - geassocieerd met nefrotisch syndroom op 50%.
- Mesangiale IgA-glomerulonefritis - meest voorkomende vorm met tot 35% van de gevallen.
- Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) - komt voor bij 2-7% van de patiënten; de ziekte is ingedeeld in verschillende veroorzakende groepen
Snelle progressieve glomerulonefritis (RPGN) is onderverdeeld in de volgende typen:
- Type 1: 12% van de gevallen; vanwege antilichamen tegen het glomerulaire basismembraan.
- Type 2: 44% van de gevallen; veroorzaakt door afzetting van immuuncomplexen; treedt bijvoorbeeld op in aanwezigheid van lupus erythematosus (LE)
- Type 3: 44% van de gevallen; immuuncomplexen en antibasaal membraan antilichamen afwezig zijn.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 1 ziekte per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: Indien onbehandeld, leidt de snelle (snel) progressieve glomerulonefritis tot terminale nierfalen (nier mislukking). Als therapie wordt vroeg gestart, dwz de nieren hebben nog steeds een restfunctie, de nierfunctie verbetert in meer dan 60% van de gevallen.
Typen 2 en 3 van snel progressieve glomerulonefritis komen vaak terug (terugkerend).
