Syndroom van Sjögren: symptomen, oorzaken, behandeling

Syndroom van Sjogren (SS; sicca-syndroomgroep) (synoniemen: sicca-syndroom; ICD-10 M35.0: sicca-syndroom [Syndroom van Sjogren]) is een auto-immuunziekte (overmatige reactie van de immuunsysteem tegen de eigen weefsels van het lichaam) uit de groep van collagenosen die leidt tot een chronische ontstekingsziekte of vernietiging van de exocriene klieren, waarbij de speekselklieren en de traanklieren het vaakst worden aangetast. De ziekte is vernoemd naar de Zweden oogarts Henrik Samuel Conrad Sjögren.

De symptomen van Syndroom van Sjogren worden vaak geassocieerd met reumatische aandoeningen, vooral chronisch polyartritis.

Het syndroom van Sjögren kan primair of secundair zijn, de laatste bijvoorbeeld in de context van reumatoïde artritis​ Het syndroom van Sjögren is de tweede meest voorkomende inflammatoire reumatische aandoening na reumatoïde aandoeningen artritis.

Europese vrouwen van midden vijftig lopen het grootste risico gediagnosticeerd te worden met het zeldzame primaire syndroom van Sjögren (pSS).

Secundair syndroom van Sjögren (SSS) kan optreden als een geassocieerd syndroom voorwaarde in het kader van andere auto-immuunziekten (zie comorbiditeit hieronder).

Geslachtsverhouding: bij het syndroom van Sjögren is de verhouding tussen mannen en vrouwen 1:20.

Piekincidentie: het syndroom van Sjögren begint meestal na de leeftijd van 40 jaar en treft voornamelijk postmenopauzale vrouwen in het 5e tot 7e levensdecennium.

De prevalentie (incidentie van ziekte) is 61 per 100,000 voor het primaire syndroom van Sjögren (pSS); wanneer sSS wordt meegerekend, is de prevalentie 0.4% van de bevolking (in Duitsland).

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 4 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).

Verloop en prognose: Het auto-immuunziektepatroon van het syndroom van Sjögren vertoont een chronisch beloop. Het belangrijkste symptoom van het syndroom van Sjögren is het sicca-syndroom ("droge ogen"): aanhoudende keratoconjunctivitis sicca met xeroftalmie (verminderde traanproductie of droge ogen) en xerostomie (droog mond​ Keratoconjunctivitis sicca kan leiden op cornea-ulceratie (cornea-ulceratie) als gevolg van het gebrek aan bevochtiging van het hoornvlies en bindvlies met tranen. Xerostomie kan leiden tot orale infecties slijmvlies en tandbederfIn de meeste gevallen is de ziekte goedaardig (goedaardig). Het syndroom van Sjögren wordt echter geassocieerd met een verhoogde incidentie (ongeveer 5%) van lymfomen zoals B-non-Hodgkin-lymfoom, MALT-lymfoom en marginale zone-lymfoom.

Comorbiteiten (bijkomende ziekten): secundair syndroom van Sjögren (sSS) wordt geassocieerd met systemische lupus erythematosus (LE) (15-36%), reumatoïde artritis (20-32%), en beperkt en progressieve systemische sclerose (PSS) (11-24%). in zeldzame gevallen wordt het ook geassocieerd met multiple sclerose (MS) en auto-immuun lever en schildklieraandoeningen.