Porfyrieën: chirurgische therapie

In de setting van acuut intermitterend porfyrie (AIP), lever transplantatie (LTx; implantatie van een vreemd orgaan) is een optie en kan leiden genezen. De procedure corrigeert de deficiëntie van het enzym hepatisch porphobilinogeen deaminase (PBG-D), en normaliseert vervolgens de niveaus van porfobilinogeen (PBG) en delta-aminolevulinezuur (ALA).

Lever transplantatie kan ook nodig zijn voor protoporfyrie (secundair (verworven) porfyrie) vanwege duidelijke cholestase (galcongestie) en cirrose (leverkrimp).