Synoniemen
Ziekte van Legg-Calvé-Perthes, ideopathische femurkopnecrose bij kinderen
Definitie
De ziekte van Perthes is een aandoening van de bloedsomloop van het dijbeen van het kind hoofd van onbekende oorzaak.
Leeftijd
3-12 jaar, voornamelijk 5e -7e levensjaar
Genderverdeling
Jongens Meisjes 2: 1 - 4: 1, ong. 15% - 50% aan beide kanten (afhankelijk van bron)
het Uiterlijk
Voorkomen ca. 1: 1000 - 1: 5000 The bloed circulatie van het dijbeen hoofd is kritisch vanuit anatomisch oogpunt. Het grootste deel van de bloed levering is van het dijbeen nek, een individueel gemaakt slagader straalt extra in het dijbeen hoofd (zie foto rechts). Aangenomen wordt dat de reden hiervoor een vermindering is bloed vaartuig levering. De omvang van de circulatiestoornis is bepalend voor het beloop van de ziekte van Perthes en voor de regeneratie van de heupkop.
Symptomen
De klinische symptomen van perthenische ziekte zijn in eerste instantie vaak niet specifiek. In de meeste gevallen is het eerste dat vaak wordt opgemerkt een mank kind. In het verdere verloop van de ziekte meldt 75% van alle kinderen met de ziekte van Perthes pijn in het gebied van de aangedane heup meldt 25% pijn in de knie en dij ver van de heup gewricht.
De symptomen veranderen vaak door de stress en irritatie van het gewricht. Pijn is een van de niet-specifieke symptomen van een bestaande ziekte van Perthes. Enerzijds leidt het uiteenvallen van de gewrichtskop tot mank lopen, wat de eerste indicatie is van een aandoening van het bewegingsapparaat of een neurologisch probleem.
De pijn zit vaak aanvankelijk in de knie, wat kan leiden tot een verkeerde diagnose. Om deze reden moeten zelfs kinderen zonder heuppijn, maar die mank lopen, voor de ziekte van Perthes in aanmerking komen. Als de gewrichtskop geleidelijk wordt vernietigd, neemt ook de pijn in de aangedane heup toe.
Deze pijn treedt vooral op tijdens beweging of stress. Een pijnfoto die erg lijkt op de foto die we kennen, staat bekend als heup-rhinitis (coxitis fugas). Dit is ook een jeugd ziekte van de heup gewricht.
Indien nodig kan met behulp van een Röntgenstraal beeld. In de vroege stadia van de ziekte van Perthes is het klinische onderzoek vaak onopvallend. Naarmate de ziekte vordert, de heup gewricht wordt in toenemende mate beperkt in zijn beweging.
Vooral de ontvoering en rotatie worden in toenemende mate beperkt. Zoals hierboven te zien is, kunnen de verschillende stadia gemakkelijk van elkaar worden onderscheiden in de Röntgenstraal beeld. Pas in de vroege stadia kan de diagnose van de ziekte van Perthes met zekerheid worden gesteld met behulp van MRI (Magnetic Resonance Imaging).
Een zijvergelijking toont de verandering in de linker heupkop (rechterkant van de afbeelding). Röntgenfoto's spelen een belangrijke rol bij de diagnose van de vermoedelijke ziekte van Perthes of bij Grensverkeer het verloop van een bekende ziekte. Alleen bij vroege detectie is de röntgenstraal afbeelding weergegeven inferieur aan een MRI-afbeelding van de heup.
Röntgenstralen kunnen daarom zowel worden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren als te classificeren. Elk stadium van de ziekte van Perthes wordt anders weergegeven op de röntgenfoto en kan worden herkend door getrainde radiologen of (kinder) orthopedisch chirurgen. In de eerste fase wordt de groeischijf verwijd, wat moeilijk te zien is op röntgenfoto's en daarom gemakkelijker te visualiseren is met MRI.
In de volgende condensatiefase wordt het botweefsel dikker als gevolg van de pathologische vernietiging van de stof. In de afbeelding wordt dit weergegeven als een opheldering, omdat de dichtere botstructuren meer röntgenstraling absorberen. Het vernietigde bot wordt nu gedeeltelijk afgebroken in de fragmentatiestap.
Het röntgenbeeld toont een ontbonden kop van het dijbeen en het beeld wordt donkerder in het gebied van het gewricht door de afname van botstructuren. In de herstelfase, die meestal naadloos doorloopt in de genezingsfase, wordt het bot weer gevormd. Röntgenfoto's tonen de reconstructie van de gewrichtskop en de normalisatie van de anatomische omstandigheden.
Als er misvormingen optreden tijdens het genezingsproces doordat het gewricht in deze zwakke fase te veel belast is geweest, kan dit ook op een röntgenfoto worden getoond. Meestal wordt deze pathologische verandering getoond als een paddestoelvormige gewrichtskop. De ziekte van Perthes wordt geclassificeerd volgens de vier graden van Cattarall.
De verschillende Catterall-stadia worden geclassificeerd volgens de mate van betrokkenheid van de heupkop. In stadium I wordt slechts een klein oppervlakkig deel van de heupkop aangetast. In stadium II van de ziekte van Perthes zijn in tegenstelling tot stadium I grotere delen van de heupkop verstoord. De ernst van de voorwaarde is te zien aan de linkerrand van de afbeelding.
De classificatie volgens Catterall moet niet worden verward met de Perthes-etappes. Een prognose van het verloop van de ziekte is op elk moment moeilijk en hangt af van veel individuele factoren. Maximaal 50% van de heupkop wordt aangetast.
In stadium III van de ziekte van Perthes wordt de gehele heupkop aangetast door de circulatiestoornis. De prognose is over het algemeen minder gunstig dan de eerste twee stadia van de ziekte van Cattarall. Helaas is het zelfs in deze fase niet mogelijk om een prognose te maken over het verdere verloop.
Maximaal 75% van de heupkop is aangetast. In stadium IV van de ziekte van Perthes is de heupkop volledig vernietigd en bestaat het risico dat de overgebleven heupkop van het dijbeen glijdt nek. Een anatomische reconstructie vindt alleen plaats als de ziekte op zeer jonge leeftijd optreedt.
De hele heupkop is aangetast. Een andere belangrijke classificatie is de classificatie volgens Herring. Het is van doorslaggevend belang voor de prognose op lange termijn.
De heupkop is verdeeld in drie pilaren. De buitenste zijpilaar is van doorslaggevend belang. Groep A: het laterale abutment wordt niet beïnvloed Groep B:> 50% van de hoogte van het laterale abutment is aangetast Groep C: <50% van de hoogte van het laterale abutment blijft behouden, dus de slechtste prognose op lange termijn1.
Beginstadium: Dit stadium is vaak erg moeilijk te detecteren op een röntgenfoto. Vaak wordt de groeischijf aanvankelijk alleen verbreed. Een grotere betekenis van deze fase kan worden bereikt door middel van magnetische resonantie beeldvorming (MRI).
2e coderingsfase: Ineenstorting van het skelet van de botstructuur resulteert in radiologische compressie (in het röntgenbeeld een compressie van de botstructuur). Dit stadium wordt ongeveer 2 tot 6 maanden na het begin van de ziekte bereikt, afhankelijk van de ernst ervan. 3e fragmentatiefase: de cndensatiefase wordt gevolgd door de fragmentatiefase.
De maximale expressie wordt bereikt na ongeveer 12 maanden. Deze fase wordt gekenmerkt door een verlies van botstructuur, vandaar de fragmentatie. Vooral in deze fase heeft de heupkop een verminderd draagvermogen.
4e reparatiefase: Tijdens de reparatiefase wordt de heupkop opnieuw opgebouwd door de implantatie van een nieuwe schepen. Dit stadium wordt bereikt na 2 - 3 jaar. Hierdoor kunnen botcellen weer bezinken en botgrondsubstantie vormen.
Dit leidt tot de reconstructie van de heupkop. 5. genezingsfase: de genezingsfase is het uiteindelijke resultaat van de botremodelleringsprocessen. Als genezing plaatsvindt bij een misvorming, dat wil zeggen in een onatomische laatste ronding van de heupkop, dan blijft dit levenslang bestaan.
Als gevolg hiervan is er een hoog risico op het ontwikkelen van een heupgewricht artrose. Genezing vindt plaats na 3 - 5 jaar. Het doel van de therapie moet zijn om vervorming van de heupkop tijdens de fase van verminderde veerkracht te voorkomen.
Als er al vervormingen zijn opgetreden, moet het streven zijn om de congruentie van het gewricht te herstellen. EEN therapie voor de ziekte van Perthes moet altijd op de individuele patiënt worden afgestemd en daarom kan geen algemeen therapieadvies worden gedaan. Bij afwezigheid van risicofactoren, laag Catterall-stadium en jonge leeftijd, is het soms mogelijk om het verloop van de ziekte te observeren terwijl het heupgewricht volledig wordt belast.
Aangezien de ziekte van Perthes een verloop heeft van meerdere jaren en de kritieke fase dus maanden duurt, is een consistente therapie van de getroffen kinderen vaak moeilijk. Indien een ongunstig beloop wordt aangegeven (risicosignalen na Cattarall of toenemende bewegingsbeperking), moet tijdens de kritische fase het heupgewricht worden ontlast door middel van zogenaamde orthesen (zie foto links). Als er kans is op vervorming van de heupkop, zijn er verschillende therapievormen.
Het doel van alle procedures is om de zogenaamde containment, de dakbedekking van de heupkop, de schijnbare stimulatie voor een anatomische reconstructie te verbeteren. Hier mogen slechts twee vastgestelde procedures worden genoemd.
- De correctie van het rechttrekken van het dijbeen nek met als doel de heupkop beter in het acetabulum te centreren (intertrochantere varisatieosteotomie; IVO).
- Het heupkomdak draait volgens Salter door een bekkenosteotomie.
De prognose voor de ziekte van Perthes is voornamelijk goed.
Er is natuurlijk geen levensgevaar. De genezing van de ziekte kan echter leiden tot een ongunstige vervorming van de heupkop, resulterend in een vroege heup artroseIn principe kan echter worden gesteld dat ziekten vóór de leeftijd van 10 jaar een gunstigere prognose hebben met betrekking tot de misvorming, aangezien het lichaam op jongere leeftijd een hoger regeneratief vermogen heeft. Aan de rechterkant is een ongunstig genezingsresultaat te zien met typische cilindrische of paddenstoelvormige vervorming van de heupkop.
De oorspronkelijke dijbeenhals is samengedrukt, is de hoek tussen de schacht en de aangegeven dijbeenhals statisch ongunstig en te steil. Genezing van de ziekte van Perthes bij deze verkeerde positie leidt zeer waarschijnlijk tot een voortijdige heup artrose. Ongunstige factoren zijn
- Mannelijk geslacht
- Leeftijd van voorkomen> 6 jaar
- Laterale externe verkalking in het röntgenbeeld
- Uitgesproken bewegingsbeperking
- Catterall-etappe 4
- Haringgroep C
De ziekte van Perthes verloopt doorgaans in vier tot vijf stadia.
Het verloop van de ziekte wordt bepaald door de omvang van de circulatiestoornis. De afzonderlijke stadia van de ziekte van Perthes worden hieronder beschreven. Er zijn individuele verschillen in het verloop van de ziekte.
Niet alle stadia van de ziekte van Perthes komen noodzakelijkerwijs voor in de beschreven vorm en omvang. De erectiecorrectie van de dijbeenhals moet worden erkend. Het resultaat werd vastgezet met een plaat en schroeven.
Deze röntgenfoto toont de bekkenosteotomie volgens Salter. Hier wordt het bekken over de heupkop gezwenkt.
