Therapeutisch doelwit
Genezing of verbetering van de prognose
Therapie aanbevelingen
- Primair of neoadjuvant chemotherapie (NACT; vóór de operatie) wordt gegeven voor cytoreductie (verkleining van de tumorgrootte) bij aanvankelijk niet-operabele tumoren.
- Adjuvant (ondersteunend) chemotherapie wordt gebruikt als het risico middelgroot is (operatie met chemotherapie) of als de tumor niet alleen operatief kan worden verwijderd.
- Daaropvolgende standaardtherapie bestaat uit stamceltherapie (na myeloablatieve therapie) gevolgd door behandeling van minimale restziekte met isotretinoïne:
- high-dosis chemotherapie met autoloog stamceltransplantatie: gebruikt wanneer kwaadaardige (kwaadaardige) cellen in het lichaam blijven ondanks chemotherapie of wanneer moleculair genetisch ongunstige markers kunnen worden gedetecteerd. Voor dit therapie wordt gestart, worden stamcellen bij de patiënt afgenomen omdat beenmerg Depressie (beenmerg beschadigd is) treedt op als bijwerking vandosis chemotherapie. Na therapieworden ze teruggegeven aan de patiënt (= autoloog stamceltransplantatie).
Hier wordt geen gedetailleerde informatie over actieve ingrediënten en doseringen gegeven, omdat de therapie regimes worden voortdurend gewijzigd.
Verdere opmerkingen
- Patiënten met een variant met een hoog risico neuroblastoma (12 maanden en ouder) kunnen worden behandeld met het immuunantilichaam dinutuximab (FDA, 2015). Dit antilichaam herkent het antigeen GD2, dat zich op het oppervlak van neuroblastoma Indicatie: eerstelijnsbehandeling of bij afwezigheid van respons op andere vormen van behandeling, en recidieven ondanks intensieve cycli van bestraling en chemotherapie.
- In een klinische proef kon worden aangetoond dat het antilichaam dinutuximab alleen werkt net zo goed als de combinatie van antilichamen en interleukine-2, dat uitgesproken bijwerkingen heeft.
- high-dosis therapie met busulfan/melphalan tegen carboplatine/etoposide/melphalan verbeterde 3-jaars gebeurtenisvrije overleving (50 vs 38%; p = 0.0005)) van patiënten met een hoog risico neuroblastoma (1-20 jaar oud) na een eerdere adequate respons op inductietherapie. De therapie veroorzaakte ook minder ernstige bijwerkingen dan carboplatine/etoposide/melphalan Na inductietherapie kregen patiënten stamceltransplantatie gevolgd door lokale bestraling en onderhoudstherapie.
