Therapeutische doelen
- Koper ontgifting (koper ontgifting).
- Evenwichtige koperen balans
Therapie aanbevelingen
Er wordt onderscheid gemaakt tussen initiële therapie en onderhoudstherapie:
- Eerste therapie, dwz behandeling met chelaatvormers (deze vormen complexen met metalen; eerste keus therapie), zink zouten* - het doel is hier om het lichaam negatief te maken koper evenwicht.
- Onderhoud therapie dwz behandeling met behandeling met chelaatvormers, zink zouten* - oprichting van een gebalanceerd koper evenwicht / normale koperhomeostase.
- Zie ook onder "Verdere therapie".
* zink wordt voornamelijk gebruikt bij asymptomatische patiënten en voor onderhoudstherapie.
De therapie moet zo vroeg mogelijk worden gestart om de levensverwachting niet te beperken. Dit wordt niet bekort bij personen die nog niet symptomatisch zijn en bij personen met een vroege start van de behandeling voor een manifeste ziekte.
De therapie moet gedurende het hele leven worden voortgezet.
Andere behandelingsopties
| Actieve ingrediëntgroep | Actieve ingrediënten | Dosering | bijzondere kenmerken |
| Antioxidanten | Vitamine E | 200-400 IU / d | Adjuvante therapie Geen studies |
- Werkingsmechanisme antioxidanten: cytoprotectie.
- Bijwerkingen: niet relevant
Noodtherapie
Fulminant leverfalen
- Om de wachttijd tot levertransplantatie (LTx) te overbruggen, wordt albumine gebruikt om te hoge koperniveaus te verlagen; peritoneale dialyse, wisseltransfusie, hemofiltratie moeten onmiddellijk daarna worden uitgevoerd
Symptomatische therapie
Symptomatische therapie-opties worden gebruikt als de symptomen langer dan 2 jaar aanhouden.
De volgende groepen middelen kunnen onder meer worden gebruikt:
- Antidepressiva
- Antipsychotica
- Botulinumtoxine
- Clonazepam
- L-dopa
- Tiapride
- Vitamine B6
