Therapeutisch doelwit
hemostase of profylaxe van bloeding.
Therapie aanbevelingen
- Zie specificaties voor de volgende agents, afhankelijk van het type Willebrand-Jürgens-syndroom.
- Voorzichtigheid. Acetylsalicylzuur (ASA) is gecontra-indiceerd bij patiënten met Willebrand-Jürgens-syndroom.
Type | Actieve ingrediënten | bijzondere kenmerken |
1 + 2 | Desmopressin | Voor lichte bloeding |
3 | Desmopressin | Continue infusie tijdens chirurgie (OP) |
Factor VIII / von Willebrand-factorconcentraat | In geval van ernstige bloeding en als profylaxe vóór een operatie | |
Tranexaminezuur | Bovendien in geval van slijmvliesbloedingen, - operatie. |
Verdere opmerkingen
- Onder bepaalde omstandigheden profylactische substitutie therapie wordt aangegeven in von Willebrand-Jürgens-syndroom type 3 (factor VIII / vWF-concentraat 20 IE / kg lichaamsgewicht 2x / week).